Patología de la proteinosis lipoidea

La proteinosis lipoidea es rara autosómico enfermedad recesiva causada por mutaciones en el la matriz extracelular proteína 1 gene (ECM1).

Histología de proteinosis lipoidea

En la proteinosis lipoidea, las secciones muestran declaración de una eosinofílica homogéneo material en el dermis (Figuras 1, 2). El suprayacente epidermis tal vez papilomatoso (Figura 1). El material rodea vasos sanguineos y anexos (Figura 2).

Estudios especiales para la proteinosis lipoidea

El material eosinofílico es fuertemente positivo con PAS y débilmente positivo o negativo para rojo congo y tioflavina-T.

Diagnóstico diferencial de proteinosis lipoidea patología

Coloide milium y amiloidosis: ambas condiciones muestran la acumulación de un material eosinofílico similar. Ambos deberían ser congo rojo positivo. La historia clínica puede ser útil para excluir el coloide milium. Estudios inmunohistoquímicos para bordillo y otra amiloideproteínas asociadas pueden ser útiles si se sospecha amiloidosis.