Patología del pénfigo benigno familiar

Introducción

Familiar benigno El pénfigo, también llamado enfermedad de Hailey-Hailey, es una enfermedad ampollosa causada por mutaciones en el ATP2C1 gene, con autosómico-la herencia dominante. El gen ATP2C1 es vital para queratinocitos adhesión y diferenciación. Por lo general, la presentación clínica comienza durante la segunda o tercera década. Las principales áreas afectadas son los pliegues de la piel, con humedad. fisurado maloliente placas y ampollas El curso de la enfermedad es variable y el tratamiento es principalmente sintomático.

Histología de pénfigo familiar benigno

En el pénfigo familiar benigno, acantólisis afecta a todo epidermis, dando la descripción clásica de la pared de ladrillo en ruinas (figuras 1–4). los cabello folículos generalmente se salvan, típicamente, con acantosis y disqueratosis.

Estudios especiales para el pénfigo familiar benigno

Directo inmunofluorescencia se aplica al tejido fresco para excluir una enfermedad inmunobulosa, particularmente el pénfigo vulgar.

Diagnóstico diferencial de pénfigo familiar benigno

Enfermedad de Grover: generalmente más focal histológicamente.

Pénfigo vulgar: inmunofluorescencia directa positiva y es más probable que afecte los folículos capilares.