Pénfigo

¿Qué es el pénfigo?

Pénfigo IgA es un trastorno autoinmune de ampollas. También se llama dermatosis intercelular IgA entre otros nombres.

El pénfigo tiene dos subtipos principales:

• Subcorneal pustuloso tipo de dermatosis (SPD)
• Intraepidérmico neutrofílico (IEN) tipo.

Sin embargo, una nueva clasificación describe cinco subtipos de pénfigo IgA; estos son:

• SPD tipo pénfigo IgA
• IEN tipo pénfigo IgA
• IgA-pénfigo vegetans
• IgA-pénfigo vulgar
• Pénfigo IgA sin clasificar.

¿Quién puede contraer pénfigo?

El pénfigo, es una enfermedad muy poco habitual. Con mayor frecuencia afecta a las personas de mediana edad y mayores, pero puede afectar a personas de cualquier edad. Ha habido reportes de casos en niños con apenas un 1 mes de vida.

¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo?

Las características clínicas del pénfigo IgA incluyen ampollas, pústulas, eritema, erosiones y lesiones vegetativas.

• Los primeros signos son flácido vesículas y pústulas.
• Las vesículas y pústulas se rompen para formar erosiones y costras placas.
• los erupción tiende a seguir un anular modelo.

El pénfigo IgA puede esparcirse por el tronco, las extremidades superiores e inferiores, axilas y la ingle.

¿Cuál es la causa del pénfigo IgA?

La causa exacta del pénfigo IgA no está clara.

• Normalmente, el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos para combatir bacterias, virus u otras sustancias extrañas que pueden ser potencialmente dañinas. Por razones que no están claras, el cuerpo puede desarrollar un anticuerpo contra un tejido en particular del cuerpo
• En el pénfigo tipo SPD, el autoantígeno se describe como desmocollin 1, una de las cadherinas desmosómicas, la glicoproteínas que mantienen la forma de una celda.
• En al menos algunos casos de pénfigo  de tipo IEN,  los autoantígenos son desmogleína 1, desmogleína 3 y una proteína transmembrana no especificada.

¿Cuál es el diagnóstico diferencial para el pénfigo IgA?

Otras condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial incluyen:

• Infección bacteriana de la piel
• Dermatitis herpetiforme
• Pénfigo foliáceo
• Foliculitis Eosinofílica pustular
• Dermatosis pustular subcorneal.

¿Cómo se diagnostica el pénfigo IgA?

La enfermedad pustulosa puede diagnosticarse por las características clínicas, a menudo después de que la erupción no haya desaparecido con antibióticos.

El diagnóstico de pénfigo requiere una piel biopsia para histología y pruebas inmunofluorescentes directas.

• En el pénfigo, una biopsia de piel revela una ampolla intraepidérmica. Hay una mezcla dérmico inflamatoria, con una infiltración intraepidérmica.
• Inmunofluorescencia de una biopsia de piel.

Una prueba de inmunofluorescencia indirecta de suero puede mostrar en la superficie celular anticuerpos. También se ha informado de anticuerpos sobre la superficie celular de queratinocitos de inmunoglobulina G (IgG).

¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo?

Los principales medicamentos utilizados para tratar el pénfigo IgA son sistémicos.

Dado que se han descrito pocos casos de pénfigo IgA, se desconoce el tratamiento más efectivo. Otros medicamentos que podrían considerarse incluyen:

• Colchicina
• Micofenolato de mofetilo
• Isotretinoína
• Acitretina
• Adalimumab