Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry

¿Qué es Brunsting-Perry? cicatricial penfigoide?

Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry (o mucoso penfigoide de membrana) es una variante rara de membrana mucosa penfigoide Es un autoinmune condición ampollosa de la piel localizado a la región de la cabeza y el cuello. La característica más llamativa es el desarrollo de cicatrices significativas. A diferencia del clásico penfigoide de la membrana mucosa, la afectación de la membrana mucosa es menos común y no se asocia con cicatrices.

Algunos autores creen que el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry se conoce mejor como la variante Brunsting-Perry de la epidermólisis ampollosa adquirida. La epidermólisis ampollosa adquirida es otro trastorno poco frecuente de formación de ampollas autoinmunes.

¿Qué causa el penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry?

El penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es un trastorno autoinmune. Esto significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso, autoanticuerpos reaccionar con los componentes de la membrana basal, particularmente el anclaje filamento componente laminina 5, y el hemidesmosoma-proteínas asociadas BP180 y BP230. En algunos pacientes anticuerpos a colágeno VII han sido descritos.

En 20 a 30% de los pacientes con penfigoide cicatricial Brunsting-Perry, se pueden detectar anticuerpos cutáneos en su torrente sanguíneo. (positivo indirecto inmunofluorescencia)

Presentación clínica del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry

El diagnóstico del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry se basa en las siguientes características:

• Picazón Urticada placa localizado en la cabeza y el cuello (“urticada” significa un roncha-como una placa similar a urticaria
• La placa se agranda durante semanas o meses.
• Las ampollas surgen alrededor del borde de la placa.
• Ocasionalmente aparece una placa secundaria más pequeña.
• La placa se cura lentamente con cicatrices significativas durante meses o años.
• Las lesiones en el cuero cabelludo están asociadas con cicatrices. alopecia (cabello pérdida)
• Las lesiones de la membrana mucosa pueden ocurrir meses después de la primario lesión

Biopsia las características son similares a bulloso penfigoide, pero sin cicatrices.

¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide cicatricial Brunsting-Perry?

El tratamiento del penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es similar al del penfigoide cicatricial clásico. El objetivo del tratamiento es promover la curación.

Ultra potente actual los esteroides como el propionato de clobetasol pueden ser suficientes como monoterapia, sin embargo, muchos pacientes requieren sistémico corticosteroides Otros agentes inmunomoduladores utilizados para el penfigoide cicatricial Brunsting-Perry han incluido:

• Metotrexato
• Dapsona
• Excisión con un injerto de piel de grosor completo

En general, los pacientes con penfigoide cicatricial Brunsting-Perry tienen mejor pronóstico que los pacientes con penfigoide cicatricial clásico o con epidermólisis ampollosa adquirida.