Poliarteritis nodosa cutánea

Que es cutáneo poliarteritis nodosa?

La poliarteritis nodosa cutánea (PAN) es una forma rara de vasculitis (inflamación de vasos sanguineos) que implica arterias pequeñas y medianas del dermis y subcutáneo tejido. A veces se llama periarteritis nodosa.

¿Cómo se relaciona con sistémico poliarteritis nodosa?

Aunque las lesiones cutáneas idénticas son comunes en el PAN sistémico, el PAN cutáneo debe considerarse una enfermedad separada y distinguirse del PAN sistémico, ya que el curso clínico y el manejo de estas afecciones difieren entre sí.

La PAN sistémica es una vasculitis que causa inflamación destructiva de arterias musculares medianas de múltiples sistemas, incluidos el hígado, los riñones, el corazón, los pulmones, el tracto gastrointestinal, musculoesquelético y sistemas nerviosos. La PAN sistémica es una forma de vasculitis potencialmente mortal, mientras que la PAN cutánea generalmente presenta crónico pero relativamente benigno curso.

¿Quién contrae poliarteritis nodosa cutánea?

La poliarteritis nodosa cutánea a menudo comienza en la infancia o la adolescencia. Es extraño.

En la mayoría de los casos de PAN cutáneo, la enfermedad se desencadena por ciertas infecciones, particularmente estreptococos del grupo A, hepatitis B, hepatitis C, virus de inmunodeficiencia humana, parvovirus B19 (la causa de la quinta enfermedad). Genético los defectos conducen a una reacción exagerada a la infección.

¿Cuál es la causa de la poliarteritis nodosa cutánea?

PAN cutánea resulta de una interacción compleja de autoinflamatorio y autoinmune factores e inmunodeficiencia.

Autosomal recesivo mutaciones en el CERC1 gene han sido implicados en algunos pacientes con PAN cutáneo. Esta anormalidad genética resulta en deficiencia en la proteína ADA2 (DADA2). DADA2 también puede causar inmunodeficiencia. ADA2 es un plasma proteína esencial para el desarrollo de endotelial células (estas alinean el vaso sanguíneo pared) y leucocitos (células blancas de la sangre). DADA2 conduce a una actividad crónica no controlada de neutrófilos y daña las células endoteliales.

¿Cuáles son las características clínicas de la poliarteritis nodosa cutánea?

Las características clínicas de la poliarteritis nodosa cutánea se relacionan con inflamación o oclusión de vasos sanguíneos pequeños y medianos en la piel y, a veces, en otros órganos. Tiende a tener períodos de actividad y remisión.

Las lesiones vasculíticas se encuentran con mayor frecuencia en las piernas y los pies. Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen los brazos, el tronco, las nalgas y la cabeza y el cuello. Lo más probable es que se encuentren en puntos de presión como las rodillas, la parte posterior del pie y la parte inferior de la pierna.

• Bultos sensibles aparecen debajo de la piel, especialmente en los muslos y las piernas. Por lo general, miden entre 4 y 15 mm de diámetro y siguen el curso de arterias de tamaño mediano.
• Más grande inflamatorio placas puede ser visto Estos tienden a tener nódulos a lo largo de los bordes. A medida que las placas sanan, dejan parches de postinflamatorio pigmentación.
• Infartos en la piel presente como parches morados o negros o ampollas llenas de sangre. Son áreas muertas de la piel debido a los vasos sanguíneos bloqueados.

• La vasculitis de vasos pequeños puede presentarse como palpable púrpura

• Ampollas y ulceración puede ocurrir.
• Livedo puede aparecer reticularis (una decoloración oscura de estallido estelar).

Síntomas sistémicos en poliarteritis nodosa cutánea.

Además de los problemas de la piel, los pacientes con PAN cutáneo también pueden tener generalizado síntomas como malestar, fiebre, dolor de garganta y dolores y articulaciones y dolores musculares. Neurológico Los síntomas también pueden estar presentes e incluyen entumecimiento, hormigueo, alteraciones sensoriales, debilidad y ausencia de reflejos.

¿Cómo se diagnostica la poliarteritis nodosa cutánea?

Piel biopsia de un típico lesión A menudo se realiza para hacer un diagnóstico preciso de PAN cutáneo. Una muestra que muestra panarteritis (inflamación de todos los vasos sanguíneos en la muestra de piel) es la única prueba definitiva de PAN.

Las pruebas de laboratorio de muestras de sangre generalmente no son útiles para diagnosticar o monitorear PAN cutáneo, ya que los recuentos sanguíneos y la química a menudo son normales. Inicialmente se requieren para determinar la causa de la vasculitis o para excluir la participación de otros órganos como ocurre en el PAN sistémico.

Los niveles de proteína ADA2 y / o gen CERC1 se pueden medir en algunos centros.

¿Cuál es el tratamiento para la poliarteritis nodosa cutánea?

Como el PAN cutáneo es raro, no hay ensayos aleatorios para guiar el tratamiento. El tratamiento estándar sigue las pautas para otras formas de vasculitis. La base del tratamiento es a menudo con corticosteroides orales (prednisona).

Otros tratamientos activos para el PAN cutáneo pueden incluir:

• Colchicina
• Ciclofosfamida
• Intravenoso inmunoglobulina

• Penicilina para prevenir brotes después de una amigdalitis estreptocócica o celulitis

Warfarina (con una proporción internacional normalizada [INR] de 3) se ha informado que es eficaz en 3 casos de poliarteritis nodosa cutánea con mejoría en livedo reticularis y curación de úlceras.

Se están desarrollando nuevas terapias para pacientes con PAN cutáneo que tienen DADA2. Estos tratamientos no probados incluyen:

• Proteína ADA2 recombinante
• Plasma fresco congelado
• Célula hematopoyética trasplante
• Productos biológicos anti-TNFα (si el TNFα está elevado)
• Anti-interleucina 6 6 monoclonal anticuerpos (p. ej., tocilizumab)

Tratamiento sintomático

• No esteroideo antiinflamatorio Las drogas se utilizan para aliviar el dolor y la acción antiinflamatoria.
• El dolor puede ser intenso y requiere paracetamol, narcóticos y medicamentos anticonvulsivos regulares.
• Las lesiones ulcerantes de la piel pueden tratarse con un tratamiento suave. actual preparaciones como la miel de manuka activa y cubiertas con apósitos especiales para mejorar la curación.
• Ocasionalmente, se pueden recomendar injertos de piel para las úlceras de curación lenta, pero pueden fallar debido al daño a los vasos sanguíneos que suministran nutrición a la piel.

¿Cuál es el pronóstico para la poliarteritis nodosa cutánea?

El PAN cutáneo generalmente tiene un curso crónico que dura de meses a años con exacerbaciones y remisiones. Los síntomas neurológicos y los dolores y molestias musculares generalmente se resuelven en cuestión de meses, mientras que las lesiones cutáneas tardan más en sanar.

Las remisiones pueden ocurrir espontáneamente o como resultado del tratamiento.