Pororatosis lineal

Que es lineal porokeratosis?

La porokeratosis es un grupo de afecciones de la piel en las que hay anomalías. queratinización. Las lesiones cutáneas que resultan son parches rojizos (que pueden ser secos o atrófica) con un bien definido borde en forma de cresta llamado cornoides lámina [1]. En la porokeratosis lineal, las lesiones están dispuestas en una formación lineal. [2].

¿Quién contrae porokeratosis lineal?

La porokeratosis lineal puede estar presente al nacer o no desarrollarse hasta la vida adulta [2].

¿Qué causa la porokeratosis lineal?

Al igual que otras formas de porokeratosis, la lámina cornoidea en la porokeratosis lineal se debe a una expansión proliferación de inusual queratinocitos, que se cree que se debe a un genético mutación. Genético mutaciones presentar en forma de mosaicismo explicaría la linealidad y, a menudo unilateral distribución de las lesiones [3].

Ocasionalmente hay antecedentes familiares de porokeratosis lineal u otro tipo de porokeratosis, como diseminado porokeratosis actínica superficial (DSAP), consistente con una genético predisposición [4].

¿Cuáles son las características clínicas de la porokeratosis lineal?

La porokeratosis lineal se presenta como numerosa agrupado lesiones, cada una con la cresta característica en su borde y un surco central.

Están dispuestos en una o más líneas a lo largo de una extremidad o en un lado del tronco, la cabeza y el cuello, siguiendo un dermatomal distribución (es decir, a lo largo de la vía de un nervio sensorial).

Localizado la porokeratosis lineal es unilateral y a menudo se limita a una sola extremidad. los generalizado la forma de porokeratosis lineal es más rara, y las lesiones afectan varias extremidades y el tronco [5].

¿Cuáles son las complicaciones de la porokeratosis lineal?

La principal complicación de la porokeratosis lineal es la piel. cáncer, que puede desarrollarse dentro de una porokeratosis lineal lesión. Esto puede ser un basal célula carcinoma o escamoso carcinoma de células y es más probable que ocurra en adultos mayores [6]. La porokeratosis lineal debe ser monitoreada por malignidad.

¿Cómo se diagnostica la porokeratosis lineal?

El diagnóstico de porokeratosis lineal generalmente se realiza clínicamente (según la apariencia), pero a veces un biopsia es necesario La biopsia debe incluir el borde elevado de la lesión. los patología de la porokeratosis es muy distinta, pero puede ser necesario señalar las características clínicas para patólogo para encontrar una lámina cornoidea dentro del espécimen patológico.

Cuál es el diagnóstico diferencial de porokeratosis lineal?

Otras lesiones lineales que deben considerarse al evaluar la porokeratosis lineal incluyen:

• Lineal epidérmico nevo – esto es un hiperpigmentado marca de nacimiento lineal. El nevo epidérmico lineal plano inicial se vuelve más verrugoso con edad. Pueden aparecer al nacer o dentro de los primeros años de vida.

• Liquen estriado – Esta es una forma de blaschkoid infantil autolimitada dermatitis que se presenta como puntos elevados de color rosa o tostado que se unen para formar uno o más rojos opacos ligeramente escamoso Bandas lineales.

• Porokeratotic ecrino ostial y dérmico conducto nevus (PEODDN) – Esta es una marca de nacimiento verrugosa que tiende a ocurrir en las manos o los pies. Las lesiones individuales son discreto pápulas que se organizan en una distribución lineal.

Tratamiento de la porokeratosis lineal.

No existe una cura conocida para la porokeratosis lineal y el tratamiento es generalmente decepcionante. Sin embargo, la apariencia puede mejorar con las siguientes medidas:

• 5-fluorouracilo crema
• Crema de calcipotriol
• Acitretina oral o isotretinoína
• Crioterapia
• Dermoabrasión

• Dióxido de carbono láser ablación.

La protección solar es muy importante como exposición a Radiación ultravioleta puede provocar el desarrollo de cáncer de piel dentro de la porokeratosis lineal.