Porqueratosis actínica superficial diseminada

Que es diseminado pororatosis actínica superficial?

La porokeratosis actínica superficial diseminada, o DSAP, es un hereditario queratinización trastorno que causa discreto parches secos en brazos y piernas.

DSAP es un tipo especial de “mancha solar” heredada. El nombre porokeratosis medio escamoso poro, y es un nombre inapropiado ya que la porokeratosis no está relacionada con los poros.

Quien obtiene Porqueratosis actínica superficial diseminada?

DSAP afecta con mayor frecuencia a personas de ascendencia europea, aunque también se ha informado que afecta a individuos de otras razas. Es más común en mujeres que en hombres.

La edad promedio que los pacientes notan por primera vez DSAP es de aproximadamente 35 a 40 años y su frecuencia en las familias afectadas aumenta constantemente con la edad. Es raro en la infancia.

El DSAP puede surgir en pacientes inmunodeprimidos, incluso después de un órgano trasplante. Su inicio también puede desencadenarse por exposición al sol, fototerapia, lesiones, infección o sistémico enfermedad.

¿Qué causa dporokeratosis actínica superficial diseminada?

DSAP se debe a un genético mutación. La tendencia a DSAP se hereda como un autosómico característica dominante, lo que significa que, en promedio, la mitad de los hijos de un padre afectado también tendrá tendencia.

Un lugar en cromosoma Se descubrió que 12 era responsable del DSAP en una familia china (J Invest Dermatol 2000 Jun; 114 (6): 1071-4). El causativo genes en las familias afectadas se ha incluido el factor 3 asociado al empalmeSART3) y Mevalonate quinasa (MVK) genes.

¿Cuáles son las características clínicas de dporokeratosis actínica superficial diseminada?

El DSAP afecta principalmente la parte inferior de los brazos y las piernas de forma bilateral y surge con mayor frecuencia en la parte inferior de las piernas. Puede haber pocas o innumerables lesiones. La frente y las mejillas se ven afectadas en menos del 10% de las personas y el DSAP casi nunca ocurre en el cuero cabelludo, las palmas o las plantas de los pies. Tiende a ser más prominente en el verano y puede parecer menos prominente en invierno. La luz ultravioleta en las lámparas solares ha provocado nuevas lesiones.

Las lesiones están compuestas por múltiples redondeos irregulares, anular o policíclico placas, cada uno de los cuales tiene un borde córneo elevado. La visibilidad de esta llanta se ve notablemente acentuada por la aplicación de bronceado artificial. solución (dihidroxiacetona)

El DSAP más pequeño lesión es una cónica de 1–3 mm pápula, de color piel, rojo parduzco o marrón. Se basa en un cabello folículo que contiene un queratotico enchufe (escamoso) Las placas más grandes tienen un anillo queratótico afilado, ligeramente elevado, una fracción de milímetro de espesor, con un diámetro de 10 mm o más. La piel dentro del anillo está adelgazada y ligeramente enrojecida o ligeramente marrón, y puede verse un anillo pálido justo dentro de la cresta. La cresta en sí es a menudo un marrón más oscuro que el resto de la lesión. El área central suele ser pálida y lisa, pero puede ser roja, escamosa, seca o escamosa. folicular tapones

La sudoración está ausente dentro de las lesiones. Aunque con mayor frecuencia asintomático, la exposición al sol o el calor pueden causar picazón o picazón.

¿Cuáles son las complicaciones de DSAP?

Desarrollo de escamoso célula carcinoma (SCC) dentro de una lesión DSAP es la principal preocupación. Esto es poco frecuente (<10% de las personas con DSAP desarrollan SCC). Sin embargo, muchos pacientes con DSAP han tenido una exposición significativa al sol y también pueden tener actínico queratosis y otras formas de piel cáncer (particularmente basal carcinoma de células). SCC se presenta como un tierno solitario agrandado escamoso o ulcerado placa o nódulo.

¿Cómo se diagnostica el DSAP?

El diagnóstico de porokeratosis suele ser clínico, con la ayuda de la dermatoscopia. DSAP a veces se diagnostica al encontrar características características en patología, en el que el borde escamoso de DSAP se describe como un paraqueratótico cornoides lámina. El diagnóstico también se puede perder en un biopsia si la muestra no incluye el borde, está mal orientada o el patólogoNo llama la atención la cresta córnea vista clínicamente.

Cuál es el diagnóstico diferencial de DSAP?

Hay varios tipos de porokeratosis, y pueden ocurrir en miembros de la familia o en el paciente que tiene DSAP.

DSAP a veces se confunde con múltiples queratosis actínicas, pero es más probable que surjan en la cara y las manos queratosis actínicas y tengan escala más bien que periférico escala.

¿Cuál es el tratamiento para DSAP?

Desafortunadamente, en nuestro estado actual de conocimiento, no existe un tratamiento muy satisfactorio para DSAP. Con los años, los agentes que han sido juzgados incluyen:

• Crioterapia
• 5-fluorouracilo crema
• Crema de imiquimod
• Crema de tretinoína
• Mebutato de ingenol gel
• Crema de alfa hidroxiácido
• Calcipotriol ungüento
• Gel de diclofenaco
• Acitretina oral
• Fotodinámica terapia
• Terapia de rayos Grenz
• Láser tratos.

Hasta la fecha, ningún tratamiento ha demostrado ser efectivo a largo plazo. La mayoría de las personas se conforman con que las lesiones más grandes se congelen ligeramente y regresen según sea necesario para otros tratamientos, usando una crema hidratante para reducir la sensación de sequedad.

Si el DSAP ha sido inducido por fármacos inducidos inmunosupresión, se ha informado que la retirada de la droga da como resultado remisión de DSAP.

proteccion solar

Se cree que la restricción de la exposición al sol al usar mangas largas, faldas o pantalones y usar protectores solares en las piernas y los brazos reduce o retrasa el desarrollo de nuevas lesiones.