Psoriasis pustulosa generalizada.

Que es generalizado pustuloso ¿psoriasis?

La psoriasis pustulosa generalizada es un trastorno cutáneo raro y grave que se presenta con brotes de extendido estéril pústulas sobre un fondo de piel roja y tierna. También se conoce como agudo psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch.

Los trastornos pustulares relacionados incluyen:

• Subcorneal pustuloso dermatosis
• Aguda generalizada exantematoso pustulosis (AGEP)
• Palmoplantar pustulosis (manos y pies)

• Acrodermatitis continua de Hallopeau (pustulosis de dígitos)

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¿Qué causa la psoriasis pustulosa generalizada?

La psoriasis pustulosa generalizada es un inflamatorio enfermedad de la piel. Investigaciones recientes sugieren que la psoriasis pustular generalizada es distinta de la psoriasis, con un patrón diferente de activación inmune. La psoriasis pustulosa generalizada se ha asociado con anormalidades en el citocina (proteína mensajera) interleucina -36-receptor-antagonista de señalización. Esto se debe a recesivo IL36RN gene mutaciones. Estas mutaciones también se encuentran en algunos pacientes con AGEP, pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua de Hallopeau.

Alrededor del 10% de los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada tienen antecedentes de psoriasis, en los cuales hay persistencia, circunscrito, rojo y escamoso placas. En estos pacientes, se han reportado anormalidades en la ganancia de función del gen CARD14.

Los posibles factores desencadenantes de brotes de psoriasis pustulosa generalizada pueden incluir:

• Abstinencia repentina de corticosteroides inyectados u orales.
• Medicamentos como litio, aspirina, indometacina, yoduro y algunos betabloqueantes.
• Infección.

La psoriasis pustulosa generalizada a veces surge en el embarazo. Anteriormente conocido como impétigo herpetiforme, este nombre ya no es favorecido porque el erupción no tiene nada que ver con impétigo (un bacteriano infección) o herpes simple (una infección viral).

Fuerte, irritante actual preparaciones como alquitrán de hulla, ditranol y la retirada de corticosteroides tópicos fuertes pueden conducir a localizado áreas de pustulosis, a menudo asociadas con placas existentes de psoriasis.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la psoriasis pustulosa generalizada?

La psoriasis pustulosa generalizada se caracteriza por recurrente erupciones agudas

• Inicialmente, la piel se vuelve seca, roja como el fuego y sensible.
• En cuestión de horas, aparecen pústulas de 2–3 mm.
• Después de un día, las pústulas pequeñas juntarse para formar lagos de pus
• Estos se secan y pelan para dejar una superficie lisa y vidriada en la que pueden aparecer nuevos cultivos de pústulas.
• Pueden aparecer cultivos sucesivos de pústulas y erupcionar cada pocos días o semanas.

Sistémico síntomas

Los brotes de psoriasis pustulosa generalizada pueden provocar:

• Fiebre y escalofríos (o hipotermia)
• Un dolor de cabeza
• Pulso rápido
• Pérdida de apetito y náuseas.
• Sed y deshidratación
• Debilidad muscular
• Hinchazón de la pierna.

Remisión ocurre dentro de días o semanas y la piel vuelve a su estado anterior o eritrodermia puede desarrollar. Recaídas son comunes.

¿Cómo se diagnostica la psoriasis pustulosa generalizada?

La psoriasis pustular generalizada a menudo se sospecha clínicamente por dermatólogos experimentados. Sin embargo, las siguientes pruebas generalmente se realizan para confirmar el diagnóstico e identificar posibles complicaciones.

• Pruebas de laboratorio para infección bacteriana.

• Piel biopsia, que muestra pústulas superficiales (subcorneales) y neutrofílico infiltración en histopatología

• Conteo de glóbulos
• Función renal y hepática
• Electrolitos, calcio / fosfato

¿Cuáles son las complicaciones de la psoriasis pustulosa generalizada?

La muerte puede ser el resultado de una falla cardiorrespiratoria durante la fase eruptiva aguda de la psoriasis pustulosa generalizada, por lo que es esencial tratarla lo antes posible. Los pacientes mayores tienen mayor riesgo. Otras complicaciones incluyen:

• Infección bacteriana secundaria
• El conteo sanguíneo puede mostrar anemianeutrofilia linfopenia
• Marcadores inflamatorios elevados como Proteína C-reactiva (CRP)
• Perturbación del equilibrio de proteínas y electrolitos, baja albúmina, baja en calcio y baja en zinc
• Insuficiencia cardíaca de alto gasto
• Renal e insuficiencia hepática
• Enteropatía perdedora de proteínas
• Periférico neuropatía
• Malabsorción de nutrientes y terapéutico drogas

¿Qué tratamiento hay disponible para la psoriasis pustulosa generalizada?

La psoriasis pustulosa generalizada puede ser mortal, por lo que generalmente se requiere hospitalización. El objetivo es evitar una mayor pérdida de líquidos, estabilizar la temperatura corporal y restaurar el desequilibrio electrolítico. La atención especializada es esencial.

Las áreas afectadas se tratan con compresas tópicas blandas usando emolientes y cremas de esteroides tópicos de baja potencia.

Los medicamentos sistémicos pueden incluir:

• Antibióticos para infección confirmada o sospechada.

• Acitretina

• Corticosteroides sistémicos (con precaución)

• Ciclosporina (con cautela)

• Metotrexato
• Colchicina

• Agentes biológicos que incluyen infliximab, etanercept, ustekinumab, adalimumab y anakinra.

Anti-IL36 monoclonal anticuerpos están siendo evaluados por su efectividad en psoriasis pustulosa generalizada.