Púrpura de Henoch-Schönlein

Que es Henoch – Schönlein púrpura?

La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una forma de leucocitoclástico o embarcación pequeña vasculitis, más frecuentemente observado en niños. A veces se llama anafilactoide púrpura.

Resultados de HSP de inflamación de los pequeños vasos sanguineos en la piel y otros tejidos dentro del cuerpo.

El HSP generalmente afecta a los niños, pero también puede ocurrir en la vida adulta. Los síntomas más comunes incluyen una vasculitis erupción, dolor en las articulaciones y dolor abdominal. Puede afectar los riñones y, en algunos casos, esto conduce a un daño renal irreversible. Sin embargo, la mayoría de los casos se resuelven sin tratamiento o consecuencias a largo plazo.

¿Quién contrae la púrpura de Henoch-Schönlein?

El 75% de los casos ocurren en niños menores de 10 años. La mayoría de los investigadores cree que es más común en las niñas, aunque algunos han encontrado que el predominio masculino o ambos sexos se ven igualmente afectados. El HSP puede ocurrir en adultos y cuando ocurre, a menudo es más grave y el daño renal es más común que en los niños. No parece haber ninguna raza predilección. los incidencia en el Reino Unido es de aproximadamente 20/100000 niños (menores de 17 años) por año y se cree que la incidencia de HSP es similar en Nueva Zelanda.

15 a 40% de los niños tienen al menos uno reaparición.

¿Qué causa la púrpura de Henoch-Schönlein?

Aunque se desconoce la causa precisa de HSP, la evidencia clínica apunta a una infección etiología. La incidencia máxima de pediátrico HSP es durante los meses de otoño e invierno. A menudo precedido por un tracto respiratorio superior infección y se encuentra agrupada dentro de las familias. Beta-hemolítico los estreptococos a menudo se encuentran en el hisopo de la garganta o hay estreptococos positivos serología en análisis de sangre.

Se ha informado de una multitud de otras asociaciones, incluidos los medicamentos. Estos incluyen inhibidores de la ECA, angiotensina II receptor antagonistas, claritromicina y antiinflamatorios no esteroideos.

El mecanismo subyacente de pequeño vaso sanguíneo la inflamación es el declaración de IgA inmunoglobulina dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto conduce a vasculitis leucocitoclástica. Un defecto sutil de IgA puede predisponer personas para desarrollar HSP.

¿Cuáles son las características clínicas de Púrpura de Henoch-Schönlein?

La presentación clásica de HSP es con una tétrada de síntomas y signos:

• erupción
• artritis
• dolor abdominal
• insuficiencia renal

Los síntomas generalmente están precedidos por 2 a 3 semanas de fiebre, dolor de cabeza, dolores musculares / articulares o dolor abdominal.

Una erupción está presente en prácticamente todos los casos. Por lo general, comienza como manchas rojas o protuberancias (que pueden tener una apariencia de “colmena”) que cambian rápidamente a pequeñas protuberancias de color púrpura oscuro (palpable púrpura) dentro de las primeras 24 horas. Los sitios de participación más comunes son la parte inferior de las piernas, las nalgas, los codos y las rodillas. La erupción es simétrico e incluso puede convertirse generalizado. Ampollas y / o úlceras puede desarrollarse en las áreas afectadas.

La artritis está presente en el 75% de los casos y generalmente involucra de una a cuatro articulaciones, especialmente los tobillos y las rodillas. Puede ser transitorio y moverse entre diferentes articulaciones.

El dolor abdominal está presente en la mitad o las tres cuartas partes de los pacientes y precede a la erupción en hasta un tercio. El dolor abdominal puede estar asociado con diarrea y sangrado intestinal. Orquitis y la invaginación intestinal son posibles complicaciones.

La afectación renal se observa en hasta el 50% de los casos. Por lo general, es leve y autolimitante, sin embargo, es importante que se diagnostique y haga un seguimiento, ya que puede producirse un deterioro persistente. Normalmente ocurre dentro de unos días a un mes después del inicio de los otros síntomas. Aproximadamente el 10% tiene problemas renales graves en la presentación, el 15% queda con anomalías sutiles en sus análisis de orina, y el 1-5% progresa a insuficiencia renal en etapa terminal a largo plazo.

Raramente otros órganos, como los pulmones, el cerebro y el corazón, están involucrados.

¿Qué pruebas deben realizarse en Púrpura de Henoch-Schönlein?

El diagnóstico de HSP a menudo es obvio si los síntomas clásicos están presentes.

• Se debe realizar un análisis de sangre y orina para detectar cualquier signo de afectación renal. Estas pruebas deben repetirse inicialmente a intervalos regulares para garantizar que no se desarrolle o empeore la insuficiencia renal.
• La presión arterial debe medirse al mismo tiempo.
• Una piel biopsia a menudo no es necesario, especialmente en niños, pero se puede realizar para confirmar el diagnóstico.

¿Cuál es el tratamiento para Púrpura de Henoch-Schönlein?

En la mayoría de los casos, no se requiere un tratamiento específico para HSP y la erupción desaparece en una semana. Recurrente Los cultivos de lesiones ocurren durante las siguientes 6–16 semanas en hasta un tercio de los casos. Del cinco al diez por ciento puede tener una enfermedad persistente.

• No esteroidal-antiinflamatorioLos medicamentos (p. ej., ibuprofeno) son efectivos para aliviar el dolor articular y abdominal.
• En casos más severos, a menudo se usan esteroides orales.
• Otras opciones incluyen dapsona o colchicina.
• Si hay una afectación renal significativa, los esteroides generalmente se combinan con medicamentos inmunosupresores más potentes o inmunoglobulina intravenosa.