Queratodermia palmoplantar

Que es queratoderma?

“Queratodermia” es un término que significa engrosamiento marcado de la piel.

‘Palmoplantar“Se refiere a la piel de las plantas de los pies y las palmas de las manos; Estas son las áreas que la queratodermia afecta con mayor frecuencia. La queratodermia palmoplantar también se conoce a veces como ‘queratosis palmaris et plantaris ‘.

La clasificación de los queratodermas depende de si se hereda o no y de sus características clínicas.

• Difuso Los queratodermas afectan la mayoría de las palmas y las plantas.
• Focal Las queratodermas afectan principalmente las áreas de presión.

• La queratodermia de tipo punteado produce pequeñas protuberancias en las palmas y las plantas.

• En la mayoría de los casos, la piel anormal afecta solo a las palmas y las plantas (queratodermia palmoplantar no transgradiente), pero a veces también se extiende hasta la parte superior de las manos y los pies (transgradiente).

En algunas formas raras de queratodermia, otros órganos del cuerpo pueden verse afectados además de la piel, y la queratodermia puede ser un marcador de esta anormalidad interna.

¿Qué causa la queratodermia palmoplantar?

La queratodermia puede ser heredada (hereditario) o, más comúnmente, adquirido.

• Queratodermia hereditaria: la afección se presenta en familias y se transmite de uno o ambos padres a sus hijos.

• Queratodermia adquirida: la afección no se hereda y se produce como resultado de un cambio en la salud o el medio ambiente de la persona afectada

Las queratodermas hereditarias son causadas por un gene anormalidad que resulta en proteína anormal de la piel (bordillo) Pueden ser heredados por un autosómico dominante o autosómica recesiva modelo.

• Dominante autosómico Es probable que ocurran queratodermas en cada generación de una familia. Si uno de los padres se ve afectado, existe un 50% de posibilidades de que cada niño se vea afectado.
• Los queratodermas autosómicos recesivos ocurren con menos frecuencia dentro de una familia afectada. Esto se debe a que ambos padres deben transmitir un gen anormal al niño para que se vea afectado. Las personas con un gen afectado solo no tienen la enfermedad en sí mismas, sino que portan el gen anormal y se conocen como ‘transportistas’De la enfermedad. Pueden transmitir el gen anormal a sus hijos, pero los niños solo se verán afectados si su otro padre también porta un gen anormal y se lo transmite al mismo niño.

Tipos específicos de queratodermia

La siguiente tabla enumera los principales tipos de queratodermia palmoplantar hereditaria (PPK).

Queratodermas palmoplantar hereditarios difusos

• Tipo Unna-Thost (autosómico dominante)
• Tipo de Vorner (autosómico dominante)
• Tipo de Mal de Meleda (autosómico dominante o recesivo)
• Huriez síndrome (dominante autosómico)
• Síndrome de Olmsted (patrón de herencia desconocido)
• Síndrome de Vohwinkel (autosómico dominante)
• PPK con neurosensorial sordera (herencia mitocondrial)
• Síndrome de Bart-Pumphrey (autosómico dominante)
• Hidrótico ectodérmico displasia (dominante autosómico)
• Síndrome de Papillon-Lefevre (autosómico recesivo)
• Queratodermia palmoplantar difusa con lanoso cabello y arritmogénico cardiomiopatía (autosómica recesiva)

Queratodermas palmoplantar hereditarios focales

• Queratodermia estría palmoplantar / tipo areata (autosómico dominante)
• Callosidades hereditarias dolorosas (autosómico dominante)
• Síndrome de Howel-Evans o tilosis (autosómico dominante)
• Síndrome de Richner-Hanhart (autosómico recesivo)
• Paquioniquia congénita (autosómica dominante)
• Queratodermia palmoplantar estriada con pelo lanoso y miocardiopatía dilatada (autosómica recesiva)

Queratodermas palmoplantares punteados

• Queratoderma punteado (autosómico dominante)
• Filiforme queratoderma (autosómico dominante)
• Marginal queratoderma (acroqueratoelastoidosis, autosómica dominante)

Los queratodermas palmoplantares adquiridos pueden ser focales o difusos. Pueden surgir en asociación con una variedad de diferentes pieles y condiciones internas.

• Un inflamatorio condición de la piel (p. ej. eczema o psoriasis)
• Infecciones
• Medicamentos y toxinas
• Un interno cáncer
• UNA sistémico enfermedad inflamatoria
• Problemas de circulación
• daño del sol

¿Cuál es el tratamiento de la queratodermia palmoplantar?

Los siguientes tratamientos suavizan la piel engrosada y la hacen menos notable.

• Emolientes
• Queratolítico agentes (p. ej., 6% de ácido salicílico, 70% de propilenglicol, 30% de agua)
• Actual retinoides
• Vitamina D tópica ungüento (calcipotriol)

• Retinoides orales (acitretina)