Queratosis liquenoide crónica

Que es queratosis lichenoides chronica?

Queratosis liquenoide crónica describe violaceoso queratotico pápulas y nódulos arreglado en un lineal o patrón reticulado en el tronco y las extremidades, en asociación con un seborreico dermatitis-me gusta erupción en la cara [1,2].

La queratosis liquenoide crónica también se llama enfermedad de Nekam, liquen verrugoso y reticular. liquenoide tri-queratosis, queratosa, liquenoide estriado, pororatosis estriada, morbo moniliformis y liquen ruber moniliformis.

¿Quién contrae queratosis liquenoide crónica?

La queratosis lichenoides crónica es rara, con solo alrededor de 70 casos reportados en la literatura médica (2019) [1]. Puede ocurrir en personas de cualquier raza, edad o sexo. La mayoría de los casos se han descrito en adultos de 20 a 40 años; 24% eran niños [2]. La relación hombre / mujer es 1.73 [2]. La mayoría de los casos reportados son caucásicos.

¿Qué causa la queratosis liquenoide crónica?

La causa de la queratosis liquenoide crónica no se conoce bien. Anteriormente se pensaba que era una variante rara del liquen plano, pero muchos ahora lo consideran una condición distinta [1].

Algunos familiar Los casos de queratosis liquenoide crónica se deben a un línea germinal mutación en NLRP1, un sensor de inflamasoma gene que activa inflamatorio citoquinas. La activación aberrante de NLRP1 conduce a la localizado liberarse de interleucina (IL) -1, secreción secundaria de tumor necrosis factor alfa (TNF-α) y queratinocitos factor de crecimiento (KGF), lo que resulta en epidérmico hiperplasia y queratosis [3,4].

¿Cuáles son las características clínicas de la queratosis liquenoide crónica?

La queratosis liquenoide crónica se caracteriza por un color púrpura parduzco, espeso escamoso pápulas o pequeños nódulos en el tronco y las extremidades. Las pápulas generalmente están dispuestas en forma lineal o reticular patrón y se distribuyen simétricamente. Usualmente están asintomático pero puede causar picazón en el 20% de los casos. La queratosis liquenoide crónica tiene un crónico Y a menudo progresivo curso [1].

En el 70% de los casos, los pacientes también presentan lesiones faciales que se asemejan a la dermatitis seborreica o rosácea. Las lesiones son pápulas o placas con variable hiperqueratótico escalada que tienden a localizarse en las áreas convexas de la cara. Los pliegues nasolabiales casi siempre se salvan [2].

Otras características asociadas con la queratosis liquenoide crónica incluyen [2]:

• Palmoplantar queratoderma (en 28% de los casos)
• Mucosa implicación con oral y genital ulceración, presentando como recurrente aftoso úlceras (28%): estos son más comunes en adultos que en niños
• Compromiso de las uñas con distrofia, decoloración, crestas longitudinales, hiperqueratosis del lecho ungueal, o paroniquia (27%)
• Ocular implicación con blefaritis, conjuntivitis, uveítiso iridociclitis (20%)
• Sin cicatrices alopecia de las cejas y el cuero cabelludo (7%): esto afecta más comúnmente a los niños.

La queratosis lichenoides crónica también se ha informado en concurrencia con renal enfermedad, diabetes, hipotiroidismo, linfoma, hepatitisy tuberculosis [5].

¿Cuáles son las complicaciones de la queratosis liquenoide crónica?

Las complicaciones de la queratosis liquenoide crónica incluyen discapacidad visual por manifestaciones oculares y secundarias. bacteriano infección [2].

¿Cómo se diagnostica la queratosis liquenoide crónica?

Los criterios para diagnosticar la queratosis liquenoide crónica no se han establecido bien [1].

El principal diagnóstico diferencial es liquen plano; Las características que distinguen la queratosis liquenoide crónica del liquen plano son la ausencia de prurito, una falta de respuesta a un actual o sistémico corticosteroides y la presencia de focal paraqueratosis en histológico muestras

Una piel biopsia Se recomienda para el diagnóstico histológico de queratosis liquenoide crónica. Histología muestra típicamente:

• Cambios epidérmicos variables, que pueden incluir hiperqueratosis, folicular paraqueratosis y áreas alternas de acantosis y atrofia.
• Un patrón de reacción liquenoide con necrosis de queratinocitos y vacuola degeneración en el basal capa.
• Un inflamatorio mixto infiltrado de linfocitos, plasma células, histiocitosy ocasionalmente eosinófilos.

Directo inmunofluorescencia es típicamente negativo [6].

¿Cuál es el diagnóstico diferencial para la queratosis liquenoide crónica?

Varias otras condiciones pueden presentarse con pigmentado pápulas e histología liquenoide.

• Hipertrófica liquen plano – caracterizado por prurito y acentuación folicular de hiperqueratosis, que no ocurre en la queratosis liquenoide crónica [2]

• Liquen planopilaris: asociado con alopecia cicatricial, una característica que nunca se informó en la queratosis liquenoide crónica [1]

• Discoido lupus eritematoso, también asociado con alopecia cicatricial

Cutáneo lupus es típicamente fotosensible, mientras que la queratosis liquenoide crónica generalmente mejora con la exposición al sol [1].

¿Cuál es el tratamiento para la queratosis liquenoide crónica?

La queratosis liquenoide crónica es muy resistente a las terapias disponibles. Una revisión reciente encontró que la mayoría de los pacientes experimentan mejoría con la exposición al sol y que la administración oral retinoides (p. ej., acitretina) y fototerapia, específicamente fotoquimioterapia (PUVA), ya sea solo o en combinación, son los tratamientos más efectivos [2].

Los agentes tópicos, como las cremas con esteroides, generalmente son ineficaces. Los agentes sistémicos que se ha informado que son útiles en algunos pacientes incluyen:

• Corticosteroides sistémicos
• Sulfonas (p. Ej., Dapsona)
• Metotrexato
• Agentes antipalúdicos

• Ciclosporina

¿Cuál es el resultado de la queratosis liquenoide crónica?

La queratosis liquenoide crónica es muy difícil de tratar y, en la mayoría de los casos, remisión nunca se logra. La resolución completa nunca ha sido reportada [2].