Quiste tricilémico proliferativo maligno

Que es un maligno proliferando trichilemmal quiste?

Quiste tricilémico proliferativo maligno, también conocido como pilar proliferativo maligno tumor, es un tumor maligno muy raro cabello folículo tumor. Se desconoce la causa, pero parece que un quiste tricilemmal proliferativo maligno puede haber comenzado como un benigno quiste tricilemmal que luego progresó a un quiste tricilemmal proliferante antes de convertirse en maligno Se cree que alguna forma de trauma, inflamación, y la irritación puede proporcionar el estímulo para la transformación de benigna a maligna lesión.

Hasta la fecha, se han documentado menos de cincuenta casos de quistes tricilemmales proliferantes malignos.

¿Cuáles son las características clínicas de los quistes tricilemmales proliferantes malignos?

En la mayoría de los casos, el primero firmar de malignidad es el rápido crecimiento de un antiguo nodular lesión del cuero cabelludo que puede o no haber sido diagnosticada como un quiste tricilémico proliferante. El quiste maligno puede ser un reaparición de un quiste tricilémico proliferativo previamente diagnosticado y extirpado.

Siendo la contraparte maligna de la proliferación de quistes tricilemmales, la mayoría de las lesiones se han encontrado en el cuero cabelludo y en mujeres de entre 50 y 75 años de edad. La mayoría de las lesiones son mayores de 5 cm, y algunas crecen hasta 25 cm. Estos pueden causar presión y necrosis en tejidos subyacentes. Regional o distante metástasis También puede estar presente en casos avanzados.

¿Cómo se diagnostica un quiste tricilémico proliferativo maligno?

El diagnóstico de un quiste tricilemmal proliferativo maligno debe basarse en histológico hallazgos de la piel biopsia. Idealmente, toda la lesión debe extirparse y someterse a examen histológico.

Las técnicas de tinción especializadas ayudan a diferenciar entre los tumores tricilemíferos proliferantes benignos y malignos. Evidencia histológica de anormal mitosismarcado celular pleomorfismo, infiltrativo crecimiento y aneuploidía pueden ser indicadores de transformación maligna. Los estudios inmunohistoquímicos también han demostrado que la expresión de CD34 puede ser una característica adicional para distinguir el quiste tricilemmal proliferativo maligno de escamoso célula carcinoma.

El carcinoma tricilémico proliferativo maligno debe ser diferenciado de otros tumores de piel como el carcinoma de células escamosas, quistes dermoides y cilindroma. Debido a su rareza y también a las inconsistencias en la nomenclatura y el diagnóstico erróneo como carcinoma de células escamosas, el verdadero incidencia de quistes tricilemmales proliferantes malignos es desconocido.

¿Cuál es el tratamiento de los quistes tricilemmales proliferantes malignos?

El tratamiento recomendado es quirúrgico completo. excisión con un margen de tejido normal. La cirugía micrográfica de Mohs puede usarse para garantizar un mejor margen controlar. Actualmente no hay consenso sobre el tamaño del margen del tejido normal. Adicional radioterapia y / o quimioterapia puede usarse para tratar metástasis y para lesiones con alta metastásico potencial.

Los pacientes deben ser seguidos de cerca después de la cirugía para detectar lesiones recurrentes y cualquier metástasis. Se ha encontrado que los quistes tricilémicos proliferantes malignos tienden a reaparecer y hacer metástasis en hasta el 30% de los casos.