Síndrome de Alezzandrini

¿Qué es Alezzandrini? síndrome?

El síndrome de Alezzandrini se caracteriza por despigmentación.

• Unilateral degeneración de la pigmentado capa de la retina
• Ipsilateral vitiligo facial
• Poliosis (pérdida de color de un parche de pelo)
• Audiencia reducida

El síndrome de Alezzandrini se ha asociado estrechamente con el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), ya que comparten similares cutáneo y ocular señales. Neurológico implicación típica del síndrome de VKH (8)^th daño del nervio craneal y estéril meningitis) no se informan en el síndrome de Alezzandrini. La conexión entre los síndromes sigue siendo desconocida.

¿Quién contrae el síndrome de Alezzandrini?

Solo se han descrito unos pocos pacientes con síndrome de Alezzandrini, que eran hombres y mujeres entre 12 y 30 años en el momento de la presentación.

¿Qué causa el síndrome de Alezzandrini?

La causa del síndrome de Alezzandrini sigue siendo desconocida. Viral o autoinmune procesos que conducen a melanocito Se ha sugerido la destrucción. Melanocitos migran a la piel, retinas, úvea, cócleas y laberintos vestibulares, por lo que cualquiera de estos sitios puede verse afectado.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Alezzandrini?

La presentación inicial puede ser una pérdida de visión gradual unilateral, seguida de vitiligo facial y poliosis ipsilateral varios años después. También se puede desarrollar una sensibilidad reducida al sonido ipsolateral o hipoacusia. Bilateral Se ha informado sordera en un paciente.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Alezzandrini?

El síndrome de Alezzandrini se diagnostica al reconocer la presentación clínica.

Oftalmológica Las investigaciones para evaluar las complicaciones pueden incluir:

• Fondo de ojo examen
• Prueba de agudeza visual
• Fondo de autofluorescencia
• Imagen de tomografía de coherencia óptica-dominio espectral

Se realiza una audiometría para evaluar la pérdida auditiva.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Alezzandrini?

No hay tratamientos para el síndrome de Alezzandrini.

• Actual Los esteroides tienen un beneficio limitado para el vitiligo.

• La protección solar es importante para prevenir las quemaduras solares en la piel afectada por el vitiligo.

• Piel cáncer El riesgo debe ser evaluado.

¿Cuál es el resultado del síndrome de Alezzandrini?

Debido al pequeño número de casos reportados, el pronóstico de los pacientes con este síndrome sigue siendo desconocido.

Los pacientes experimentan una pérdida gradual de la visión y, en algunos casos, progresivo pérdida de la audición. Tienen un mayor riesgo de desprendimiento de retina.