Síndrome de Löfgren

¿Qué es Löfgren? síndrome?

El síndrome de Löfgren es un agudo forma de sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno multisistémico caracterizado histológicamente por granulomas (un tipo específico de inflamación)

El síndrome de Löfgren se presenta con una combinación de síntomas y hallazgos:

• Eritema nudoso
• Bilateral hilar linfadenopatía (engrandecido ganglios linfáticos en el centro del cofre)
• Tobillo bilateral artritis o tobillos dolorosos
• Fiebre y malestar

El síndrome lleva el nombre del investigador sueco, Sven Löfgren (1910-1978), quien describió los síntomas en una serie de 113 pacientes (1953).

¿Quién contrae el síndrome de Löfgren?

Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Löfgren para genético y razones ambientales.

• Hay un fuerte predominio femenino
• Afecta a pacientes jóvenes y de mediana edad, con una edad media de inicio de 35 años.
• El síndrome de Löfgren es más común y más grave en Escandinavia e Irlanda.
• Existe una fuerte asociación con HLA-DRB1 alelo.

¿Qué causa el síndrome de Löfgren?

A pesar de la intensa investigación, la causa del síndrome de Löfgren y otras formas de cutáneo La sarcoidosis es desconocida. La sarcoidosis se reconoce como una respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citoquinas que desencadenan la formación de granulomas.

Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a una inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. La sarcoidosis aguda no es infecciosa.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Löfgren?

El síndrome de Löfgren se presenta comúnmente durante los meses de primavera.

Eritema nudoso

• El eritema nudoso se observa predominantemente entre las mujeres.

• Oferta nódulos se localizan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero ocasionalmente también pueden ocurrir en los antebrazos

Más imágenes de eritema nudoso …

Artritis de tobillo

• La artritis bilateral de tobillo se observa con mayor frecuencia en hombres.
• Produce dolor y / o hinchazón.

Sistémico síntomas

• Fiebre y malestar general
• Síntomas respiratorios: dificultad para respirar leve y disminución de la tolerancia al ejercicio.
• Agudo uveítis o iridociclitis (inflamación del ojo)
• Parotiditis

¿Cómo se hace el diagnóstico del síndrome de Löfgren?

Los pacientes con síndrome de Löfgren pueden presentar una dermatólogomédico respiratorio oftalmólogo, reumatólogo o médico general debido a la variedad de síntomas posibles.

El diagnóstico puede sospecharse debido a las características clínicas típicas. Aunque no siempre es necesario para el diagnóstico, el diagnóstico de sarcoidosis se confirma al encontrar granulomas no caseificantes en biopsia de ganglios linfáticos. La biopsia de eritema nudoso revela septo paniculitis.

La radiografía de tórax revela bilateral linfadenopatía hiliar es decir, ganglios linfáticos agrandados en el centro del tórax.

Los análisis de sangre pueden encontrar niveles elevados de:

• Proteína C-reactiva (CRP), calcio, acetilcolinesterasa (ACE), fosfatasa alcalina, gammaglobulina (policlonal)

Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre de oro QuantiFERON® son negativas en la sarcoidosis.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Löfgren?

La mayoría de los pacientes con síndrome de Löfgren son tratados con anti-esteroides no esteroideos.inflamatorio drogas (AINE), que reducen las molestias y la inflamación del eritema nudoso y la artritis. Otros medicamentos ocasionalmente utilizados para el síndrome de Löfgren incluyen:

• Esteroides sistémicos, por ejemplo, prednisona oral, utilizados para casos severos.

• Colchicina

Los calcetines de compresión pueden reducir la hinchazón y la incomodidad del eritema nudoso.

¿Cuál es el pronóstico para el síndrome de Löfgren?

los pronóstico del síndrome de Löfgren es bueno, con resolución completa con o sin tratamiento dentro de los 6 meses a 2 años.

Es habitual repetir las radiografías de tórax de vez en cuando hasta que la linfadenopatía se haya resuelto por completo.