Síndrome de muffin de arándanos

¿Qué es el muffin de arándanos? síndrome?

“Síndrome del panecillo de arándanos” es el término descriptivo utilizado cuando un bebé nace con múltiples marcas azules / púrpuras nódulos en la piel Estos se deben a la presencia de grupos de células productoras de sangre en la piel (eritropoyesis extramedular) o al sangrado en la piel (púrpura) o propagación cáncer (metástasis)

¿Cuáles son las causas del síndrome de muffin de arándanos?

Hay muchas causas subyacentes que deben considerarse cuando un bebé se presenta con el síndrome de muffin de arándanos. Éstas incluyen:

Tumores como:

• Congénito leucemia cutis
• Celda de Langherhans histiocitosis
• Neuroblastoma
• Rabdomiosarcoma congénito.

Trastornos de la sangre como:

• Hemolítico enfermedad del recién nacido – incompatibilidad rhesus o ABO
• Hereditario esferocitosis
• Síndrome de transfusión gemelo a gemelo

Infecciones congénitas como:

• Rubéola
• Toxoplasmosis
• Citomegalovirus
• Herpes Simple
• Virus Coxsackie
• Parvovirus
• Virus de Epstein Barr
• Sífilis

El complejo TORCH es un acrónimo médico utilizado para estas infecciones congénitas graves: toxoplasmosis, otras infecciones, rubéola, citomegalovirus, virus del herpes simple. Las otras infecciones son hepatitis B, virus coxsackie, sífilis, virus varicela-zoster y parvovirus / eritrovirus B19.

Síntomas y signos asociados.

Con frecuencia puede estar asociado anemia y agrandamiento del hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia)

Bebés congénitos infección puede mostrar otras características como:

• Crecimiento deficiente (intrauterino retraso del crecimiento)
• Ictericia
• Desarrollo anormal del sistema nervioso central (que puede incluir sordera, cerebral calcificaciones, neurodesarrollo deteriorado, microcefalia/ /macrocefalia, coriorretinitis, convulsiones).

Manejo del síndrome de muffin de arándanos

La investigación y el manejo de un bebé con síndrome de muffin de arándanos a menudo involucra a muchos especialistas:

• Neonatólogos
• Pediatras
• Dermatólogos
• Hematólogos / Oncólogos
• Especialistas en enfermedades infecciosas.

Las investigaciones pueden incluir:

• Recuento sanguíneo completo y película: revisión especializada realizada por un pediátrico Se recomienda el hematólogo, ya que las características iniciales de la leucemia pueden ser sutiles.

• Piel biopsia – para buscar características de leucemia o tumores.

• Biopsia de médula ósea: para buscar características de leucemia, anormalidades en la sangre, infección o tumores.
• Ultrasonido exploración del abdomen para buscar hepatoesplenomegalia y neuroblastoma.
• Pruebas de detección de infección congénita: pantalla TORCH, incluidas la materna y la infantil serología y PCR, PCR del líquido cefalorraquídeo, cultivos virales de orina, ultrasonido y / o Connecticut de la cabeza, y otras investigaciones según sospecha clínica.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento y el pronóstico dependen de la causa subyacente.