Síndrome de Sjögren

¿Qué es Sjögren? síndrome?

El síndrome de Sjögren (SS) es un autoinmune enfermedad que afecta principalmente a las glándulas secretarias de los ojos y la boca, evitando que produzcan lágrimas y saliva adecuadamente (síntomas de sicca). SS produce ojos secos (llamados queratoconjuntivitis seca), boca seca (xerostomía) y, a veces artritis. Se desarrolla lentamente. Cuando se realiza la prueba, la mayoría de las personas con la afección tienen un análisis de sangre positivo para anti-Ro anticuerpos.

Muchos pacientes con SS tienen algunas características de otras enfermedades autoinmunes, como sistémico esclerosis, lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide. En este caso, se dice que tienen un síndrome de superposición o se dice que el SS es secundario a la otra condición autoinmune. Se dice que el paciente tiene primario SS si otras condiciones no están presentes.

¿Quién contrae el síndrome de Sjögren primario y con qué frecuencia se desarrolla?

El SS primario es 9 veces más común en mujeres que en hombres. Es especialmente común en mujeres mayores. Sin embargo, cualquiera puede desarrollarlo. Se ha encontrado que hasta el 2% de las mujeres de edad avanzada tienen SS primario.

¿Cuál es la causa del síndrome de Sjögren?

La causa de las SS no se conoce. Una teoría es que los virus (como el virus de Epstein-Barr) pueden desempeñar un papel en la activación de la SS en personas cuyos genético el fondo los predispone a SS. Sin embargo, una vez que la condición se ha activado, hay un infiltrado de linfocitos en las glándulas secretarias. Este es un grado lento y bajo inflamatorio proceso que puede causar daño a las células de las glándulas y, por lo tanto, perjudica la función de las glándulas.

Características clínicas del síndrome de Sjögren.

Problemas oculares en SS

Los pacientes generalmente describen sequedad de ojos arenosos. También pueden sentir una molestia ardiente, notar una disminución de la producción de lágrimas, un aumento de la fatiga ocular y, a veces, intolerancia a las luces brillantes (fotofobia) Estos síntomas pueden desarrollarse debido al aumento de la sequedad de los ojos que causa daño al revestimiento del córnea en el frente de los ojos.

Boca seca

Esto puede desarrollarse muy gradualmente durante varios años. Cuando se nota por primera vez, solo puede ser la sensación de sequedad de la boca. A medida que avanza, los pacientes pueden notar dificultad para tragar alimentos secos, dificultad para hablar durante largos períodos de tiempo, problemas con las dentaduras postizas y, a veces, aumento de la caries dental. La candidiasis oral también es más probable que se desarrolle.

Signos de la piel

La manifestación cutánea más común es la piel seca o áspera (xerosis), que es observado por más de la mitad de los pacientes. Esto puede provocar picazón. Los pacientes con SS también sudan menos que las personas sin la enfermedad. Aunque estos síntomas son comunes, la mayoría de los pacientes con SS están más molestos por la boca seca y los ojos secos. La sequedad vaginal también puede ocurrir.

Vasculitis (inflamación de vasos sanguineos) es potencialmente más grave. Esto se desarrolla en aproximadamente el 10% de los pacientes con SS primario y afecta la piel en la mitad de ellos (cutáneo vasculitis de vasos pequeños). Las lesiones cutáneas generalmente se presentan como múltiples manchas de color púrpura o marrón rojizo. El color se debe al sangrado de pequeños vasos inflamados. Las lesiones cutáneas vasculíticas son más comunes y prominentes en las piernas, pero pueden desarrollarse en cualquier lugar. Pueden presentarse como manchas planas rojas, bultos elevados, ampollas, úlceras o un elevado urticaria-me gusta cura.

Otros cambios en la piel que se han informado en SS primario incluyen:

• Anular eritema (parches rojos en forma de anillo) se ha observado en pacientes japoneses
• Livedo reticularis
• Eritema nudoso
• Difuso cabello pérdida
• Vitiligo
• Fenómeno de Raynaud

Compromiso de otros órganos en el síndrome de Sjögren

Sistema gastrointestinal

Raramente el sistema gastrointestinal puede verse afectado en la SS. La sequedad resultante puede inflamar el revestimiento del esófago (esofagitis) y el estómago (atrófica gastritis).

Livianos

Aunque el SS puede afectar los pulmones, y rara vez es grave. La manifestación más común es una tos seca, debido a la sequedad de las vías respiratorias pequeñas.

Articulaciones

Hasta el 60% de las personas con SS en algún momento desarrollarán al menos un episodio de artralgia (dolor en las articulaciones) o artritis (inflamación dentro de la articulación). La artritis generalmente no produce erosión de estructuras articulares o en deformidad articular.

Riñones

La afectación de los riñones es más común si la SS está presente como parte de un síndrome de superposición con lupus eritematoso sistémico. Puede afectar los riñones de varias maneras, incluyendo intersticial nefritis, cálculos renales o glomerulonefritis.

Vasculitis

La vasculitis primaria por SS puede dañar los riñones, los pulmones, nervios y articulaciones. Fiebres y anemia También puede estar presente. La participación de los órganos internos es más probable si la vasculitis se asocia con crioglobulinas (una forma especial de proteína que se precipita a bajas temperaturas). Algunos pacientes con SS primaria y vasculitis tienen una célula B subyacente. linfoma (cáncer del linfático sistema).

A largo plazo pronóstico del síndrome de Sjögren

En estudios a largo plazo, no se ha observado que la función glandular reducida en SS mejore. Si la artritis, el fenómeno de Raynaud o la nefritis intersticial están presentes temprano en el curso de la enfermedad, pueden resolverse con tratamiento y tiempo. Peor pronóstico Los factores son la presencia de glomerulonefritis, disminución de los niveles sanguíneos de C4 complemento, vasculitis y crioglobulinemia.

Pruebas de laboratorio para el síndrome de Sjögren

En las personas con síntomas que son consistentes con la SS, se pueden realizar una variedad de pruebas para ayudar a confirmar el diagnóstico.

Prueba de Schirmer

Esto mide la humectación de una tira de lágrimas estandarizada aplicada entre el globo ocular y el lateral borde del párpado inferior. La prueba se considera positiva si el resultado es inferior a 5 mm en 5 minutos.

Biopsia de glándulas salivales en la boca.

Un infiltrado de células inflamatorias típicas apoya el diagnóstico.

Anticuerpos anti-Ro y anti-La (análisis de sangre).

En el entorno clínico correcto, la presencia de estos anticuerpos respalda el diagnóstico de SS.

Otras pruebas que se pueden realizar en circunstancias especiales incluyen la medición del flujo salival, glándula parótida sialografía y gammagrafía salival.

Tratamiento del síndrome de Sjögren

La base del tratamiento para los ojos secos, la boca seca y la piel seca es minimizar los síntomas reemplazando las secreciones reducidas. No hay cura para las SS. La medicación inmunosupresora se reserva para los casos que tienen afectación de órganos internos y se usan con mayor frecuencia para la enfermedad renal o pulmonar grave.

Ojos secos

Lágrimas artificiales y ocular Los lubricantes son los más utilizados. En casos severos, estos pueden ser necesarios tan a menudo como cada 30 minutos.

Boca seca

El paciente suele tomar un aumento de líquido oral como un método para tratar de aliviar los síntomas. Otras medidas incluyen el uso de saliva artificial que puede venir en forma de geles, pastillas o aerosoles. También hay un medicamento llamado pilocarpina que puede aumentar la secreción de las glándulas dañadas, aunque no cura el problema ni revierte el daño a las glándulas. La pilocarpina se puede tomar en tabletas con cada comida y al acostarse para aumentar la saliva. Deje de fumar, si corresponde.

Piel seca

Hidratantes y emolientes Se puede aplicar según sea necesario. Elija un limpiador sin jabón. Se puede usar un lubricante estándar a base de agua para aliviar la sequedad de la vagina.

Artritis

No esteroideo antiinflamatorio Las drogas son la medicación de primera línea para el dolor en las articulaciones. La prednisona se puede recetar para la enfermedad grave o si los síntomas no mejoran con el tratamiento no esteroideo. También se ha encontrado que la hidroxicloroquina es útil en algunas personas.

Vasculitis

Los esteroides sistémicos (prednisona) y los medicamentos inmunosupresores como la azatioprina pueden ser necesarios.

Los pacientes con SS deben tratar de evitar los medicamentos con efectos secundarios anticolinérgicos (antidepresivos tricíclicos como amitriptilina, antipsicóticos y antihistamínicos), ya que estos pueden agravar los síntomas de la sequedad.