linfoma de Hodgkin

Que es linfoma?

Los linfomas son cánceres que se desarrollan en el linfático sistema del cuerpo. Estos cánceres se forman cuando hay un crecimiento anormal y excesivo de B linfocitos y Linfocitos T en el ganglios linfáticos y otras partes del cuerpo. Existen muchos subtipos diferentes de linfoma, clasificados en linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (LNH).

¿Qué es el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es un linfoma de células B caracterizado por un tumor célula llamada la célula de Reed-Sternberg [1]. Estos son linfocitos anormales grandes con múltiples núcleos que se encuentran en el histología de los ganglios linfáticos afectados.

El linfoma de Hodgkin generalmente se presenta con inflamación indolora de los ganglios linfáticos superficiales o con un asintomático masa en una radiografía de tórax. Los pacientes con linfoma de Hodgkin ocasionalmente presentan severo generalizado prurito o con lesiones cutáneas.

¿Cómo se clasifica el linfoma de Hodgkin?

Hay dos tipos distintos de linfoma de Hodgkin según la Clasificación de tumores de hematopoyéticos y hematopoyéticos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) Linfoide Tejidos [2]; estos son:

• Linfoma de Hodgkin clásico (95% de los casos)
• Nodular linfocitolinfoma de Hodgkin predominio (5% de los casos).

El linfoma de Hodgkin clásico es más histológicamente clasificado en:

• Nodular esclerosis linfoma de Hodgkin clásico
• Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
• Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta
• Linfoma de Hodgkin clásico con depleción de linfocitos.

¿Quién contrae el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es una enfermedad relativamente rara, que representa aproximadamente el 0.6% de todos los cánceres diagnosticados en el mundo desarrollado anualmente.

• Alrededor de 66,000 nuevos casos de linfoma de Hodgkin fueron diagnosticados en todo el mundo en 2012.
• Alrededor de 75 neozelandeses son diagnosticados con esta enfermedad cada año. [1].
• los incidencia las tasas de linfoma de Hodgkin son más altas en América del Norte y más bajas en Asia oriental [3]. Esta variación entre países puede deberse a diferentes predominio de factores de riesgo, uso de detección y / o métodos de diagnóstico.

El linfoma de Hodgkin se desarrolla en dos grupos de edad principales.

• El linfoma de Hodgkin se diagnostica principalmente en adultos jóvenes de 15 a 35 años, pero también puede desarrollarse en personas mayores de 55 años.
• El grupo de edad más joven tiende a verse más afectado por el subtipo de esclerosis nodular. [4].
• El linfoma de Hodgkin es generalmente más común en los hombres, aunque el subtipo de esclerosis nodular se observa con mayor frecuencia en las mujeres.

¿Qué causa el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es causado por un cambio en el ADN de un linfocito de células B. Esta mutación causa una gran cantidad de anormal y de gran tamaño Células B acumularse en el sistema linfático y, con el tiempo, extenderse a otros órganos. No está claro qué causa la mutación del ADN.

• Los antecedentes familiares de un subtipo específico de linfoma de Hodgkin están más fuertemente asociados con el riesgo de ese subtipo, lo que respalda la probabilidad de un genético predisposición [5,6].
• El riesgo de linfoma aumenta ligeramente en pacientes con crónico infecciones o autoinmune enfermedades
• Aquellos con inmunosupresión, como las personas que han recibido cursos largos de quimioterapia para otras enfermedades, o que están infectadas por virus como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o el virus de Epstein-Barr (EBV), también tienen un mayor riesgo de desarrollar linfoma [7]. Ver también, asociado al virus Epstein-Barr linfoproliferativo trastornos

¿Cuáles son las características clínicas del linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin generalmente comienza dentro de un solo ganglio linfático y luego progresa a los ganglios linfáticos cercanos a través de los canales linfáticos antes de extenderse a sitios y órganos distantes [8,9]. Por lo general, se presenta con inflamación indolora de los ganglios linfáticos superficiales (en el cuello, axilao ingle) o como una masa asintomática vista en una radiografía de tórax.

Algunos pacientes se presentan a sus médicos con síntomas inespecíficos o “B”. Pueden tener uno o más de los siguientes síntomas:

• Fiebres
• Sudores nocturnos empapados
• Pérdida de peso involuntaria
• Letargo.

Ocasionalmente, los pacientes pueden presentar síntomas y signos que reflejan la participación de los órganos en la enfermedad, tales como:

• Ictericia y picazón debido a la afectación hepática
• Tetania (espasmos musculares) debido a altos niveles de calcio
• Cansancio debido a anemia
• Edema por afectación renal

Cutáneo manifestaciones del linfoma de Hodgkin

Cutáneo directo infiltración

• El linfoma de Hodgkin cutáneo es muy raro.
• El cofre es el sitio más común.
• Suele presentarse como dérmico pápulas y placas.
• Puede haber un solo nódulo o un grupo de subcutáneo nódulos.
• Las lesiones pueden ulcerarse.

Signos cutáneos inespecíficos

Los signos cutáneos inespecíficos incluyen:

• Prurito generalizado o excoriaciones
• Adquirido ictiosis (piel muy seca)
• Hiperpigmentación
• Espontáneo urticaria.

Lesiones eccematizadas.

• Las lesiones eccematizadas pueden ser paraneoplásico.
• Por lo general, se observan justo antes o en el momento del diagnóstico de linfoma de Hodgkin avanzado asociado con sistémico nodal enfermedad.
• Pápulas con picazón o escamoso o las placas liquenificadas tienden a ubicarse a lo largo del área de drenaje de los ganglios linfáticos afectados.
• Las lesiones pueden ser impétiginizadas debido a estafilococos infección.
• Pueden ser solitarios, agrupadoo (raramente) generalizado [10–12].

¿Cómo se diagnostica el linfoma de Hodgkin?

Una historia clínica completa y un examen físico es el paso inicial en el diagnóstico del linfoma de Hodgkin, que se confirma por la presencia de células de Reed-Sternberg en el examen patológico de un ganglio linfático biopsia [8].

• Un conteo sanguíneo completo y inflamatorio los marcadores se usan para verificar si hay signos de anemia y inflamación.
• La evaluación de los ganglios linfáticos puede ser una biopsia por escisión (donde se extirpa un ganglio linfático completo), un biopsia incisional, es decir, donde se extrae parte de un ganglio linfático), o una biopsia central (donde se extrae parte de un ganglio linfático con una aguja ancha).
• Una biopsia de piel de un nódulo infiltrado puede ser diagnóstico de enfermedad de Hodgkin en pacientes con infiltración cutánea directa con linfoma de Hodgkin. Típicamente, la histología revela células de Reed-Sternberg dentro de una infiltración de linfocitos pequeños, histiocitos, eosinófilosy plasma células.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el linfoma de Hodgkin?

Cualquier enfermedad que se presente con ganglios linfáticos agrandados con síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso, debe considerarse en el diagnóstico diferencial del linfoma de Hodgkin. [12].

No linfoma de Hodgkin

• El NHL es difícil de diferenciar clínicamente del linfoma de Hodgkin, y el diagnóstico requiere confirmación patológica.
• El linfoma de Hodgkin tiende a extenderse de una cadena de ganglios linfáticos a otra, mientras que los sitios extra ganglionares generalmente están involucrados en el NHL.
• Los pacientes con linfoma de Hodgkin tienden a ser más jóvenes que los pacientes con LNH.

Otras neoplasias

• Muchos tumores malignos pueden presentarse con ganglios linfáticos agrandados debido a metástasis.
• Los cánceres de cabeza y cuello a menudo se pueden propagar a los ganglios linfáticos cervicales.
• Pecho cáncer comúnmente se propaga a los ganglios linfáticos axilares.
• La mejor manera de diferenciar el linfoma de Hodgkin de otras neoplasias es hacer una biopsia de ganglio linfático.

Mononucleosis infecciosa

• Los ganglios linfáticos agrandados en la mononucleosis infecciosa suelen ser sensibles.
• Los pacientes con mononucleosis infecciosa suelen presentar dolor de garganta.
• La infección se diagnostica por los resultados del conteo sanguíneo y es positiva. serología para EBV.

Ganglios linfáticos reactivos

• Los ganglios linfáticos también pueden agrandarse por cualquier causa infecciosa o inflamatoria.
• Estos ganglios linfáticos agrandados generalmente vuelven a la normalidad en unas pocas semanas.
• Cuando los ganglios linfáticos agrandados o los síntomas persisten, se puede considerar una biopsia de ganglios linfáticos para descartar el linfoma de Hodgkin.

¿Cuál es el tratamiento para el linfoma de Hodgkin?

El tratamiento para el linfoma de Hodgkin puede incluir [12]:

• Quimioterapia
• Radioterapia
• Cirugía
• Una combinación de estas opciones.

La quimioterapia implica tomar tabletas orales o inyectar el medicamento en una vena o músculo, según el tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

La radioterapia se puede usar para tratar solitarios o localizado lesiones cutáneas específicas Para una mujer embarazada con linfoma de Hodgkin, la radioterapia debe posponerse hasta después del parto, si es posible, para evitar cualquier riesgo para el feto.

• Otras opciones de tratamiento, especialmente para pacientes embarazadas, incluyen espera vigilante (monitoreo) y esteroides sistémicos.
• Los tratamientos para el linfoma de Hodgkin que se están evaluando actualmente incluyen radioterapia con células madre trasplante y monoclonal anticuerpo terapia.

Los síntomas cutáneos no específicos se pueden tratar con:

• Actual corticosteroides
• Emolientes
• Cremas antipruríticas
• Antihistamínicos orales para el prurito.

• Antibióticos para secundaria bacteriano infección.

¿Cuál es el resultado del linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin generalmente se puede curar si se detecta y trata a tiempo. los pronóstico del linfoma de Hodgkin ha mejorado en las últimas décadas, con una tasa actual de supervivencia a 5 años de más del 80%.

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

• Los signos y síntomas del paciente.
• Su edad, sexoy salud general.
• El tipo de linfoma de Hodgkin
• La etapa del cáncer.

El linfoma de Hodgkin cutáneo generalmente representa enfermedad avanzada y tiene un pronóstico pobre a pesar del tratamiento agresivo [1].