Melanoma amelanótico

Que es amelanótica melanoma?

El melanoma amelanótico es una forma de melanoma en el que el maligno las células tienen poco o nada pigmento. El término ‘amelanótico’ se usa a menudo para indicar lesiones que solo están parcialmente desprovistas de pigmento, mientras que el melanoma verdaderamente amelanótico donde las lesiones carecen de todo pigmento es raro [1].

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¿Quién contrae melanoma amelanótico?

El melanoma amelanótico representa aproximadamente el 1–8% de todos melanomas. los incidencia del melanoma verdaderamente amelanótico es difícil de estimar, dado que muchos hipopigmentado las lesiones están etiquetadas como amelanóticas [1].

Los factores de riesgo para desarrollar melanoma amelanótico incluyen:

• Aumento de la edad, aunque el melanoma amelanótico representa una proporción significativa de melanoma en niños pequeños [2]
• Dom-piel expuesta – particularmente en personas mayores con crónico Fotodaño.

¿Qué causa el melanoma amelanótico?

El melanoma es causado por malignidad melanocitos. El desarrollo de malignidad en los melanocitos se debe a genético cambios en ADN, pero cómo y por qué ocurre esto es en gran parte desconocido. Las células de melanoma en el melanoma amelanótico no pueden producir maduras. melanina gránulos, lo que da como resultado lesiones que carecen de pigmento.

Para explicar la falta de pigmento, se han propuesto tres modelos.

• Melanoma amelanótico puede ser un mal diferenciado subtipo de melanoma típico.
• El melanoma amelanótico puede ser un melanoma desdiferenciado que ha perdido su normalidad. fenotipo.
• Las células de melanoma amelanótico pueden retener su melanocítico identidad pero ganar la capacidad de formar diferentes fenotipos (multipotencia) [3].

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma amelanótico?

Los melanomas amelanóticos se describen clásicamente como ‘de color de piel’. Una proporción significativa es roja, rosa o eritematoso. Lesiones tempranas típicas presentes como asimétrico macular lesiones que pueden ser uniformemente rosadas o rojas y pueden tener un ligero bronceado claro, marrón o gris pigmentación en la periferia Las fronteras pueden estar bien o mal definidas [4].

Cualquier subtipo de melanoma puede ser amelanótico.

• Nodular el melanoma puede parecerse a un melanocítico rosado o rosado nevo (lunar) o basal celda carcinoma.
• Con subungico melanoma, 25% son amelanóticos
• Con desmoplástico melanoma, más del 50% son amelanóticos [5].
• Metastásico el melanoma no se presenta de manera infrecuente con lesiones amelanóticas incluso cuando el primario lesión es pigmentado [5].

Los melanomas amelanóticos pueden no mostrar los criterios clínicos ABCDE (asimetría, irregularidad del borde, variación de color, diámetro grande) que se usan clásicamente como signos de advertencia de melanoma. Los pacientes y los médicos pueden no estar alertas a sospechar lesiones no pigmentadas como melanoma y, por lo tanto, los melanomas amelanóticos a menudo se diagnostican erróneamente. Ampliar las señales de advertencia de ABCD para incluir las 3 R (rojo, elevado, cambio reciente) puede ayudar a detectar melanoma amelanótico [6].

¿Cómo se diagnostica el melanoma amelanótico?

Características clínicas

Los melanomas amelanóticos tienen poco o ningún pigmento y pueden ser clínicamente difíciles de diagnosticar.

El historial de un paciente de observar un cambio en una lesión es un factor diagnóstico importante con lesiones amelanóticas y el melanoma amelanótico debe considerarse en el diagnóstico diferencial.

El examen de toda la superficie de la piel también es importante, ya que el daño solar (p. Ej., actínico queratosis) y otras lesiones pigmentadas pueden proporcionar pistas clínicas de que una lesión no pigmentada o hipopigmentada puede ser un melanoma amelanótico.

Dermatoscopia

La dermatoscopia, el examen de una lesión usando un dermatoscopio, puede ser útil en el diagnóstico de lesiones sospechosas. Buque morfología debe evaluarse cuidadosamente si las lesiones carecen de pigmentación.

Los rasgos dermatoscópicos característicos del melanoma amelanótico son:

• Pigmentación irregular (si hay alguna presente)
• Puntos o glóbulos irregulares (en áreas pigmentadas)
• Polimorfo vascular patrones que incluyen áreas rojo lechoso, reticular despigmentación, vasos irregulares punteados, lineal vasos irregulares, o la combinación de vasos irregulares punteados y lineales (el hallazgo dermatoscópico más frecuente)
• líneas blancas [1].

Biopsia

Las lesiones sospechosas de melanoma amelanótico deben extirparse con un margen clínico de 2–3 mm y enviarse para diagnóstico patológico (excisión biopsia).

El melanoma amelanótico puede haber variado histopatológico apariciones. El melanoma amelanótico puede enmascararse como una serie de no melanocíticos neoplasias [7].

• Una característica clave es la falta de gránulos de melanina; las manchas que detectan gránulos de melanina incluyen la mancha de Fontana-Masson [3].

• La tinción inmunohistoquímica puede revelar algo de pigmento residual en el melanoma amelanótico e identificar las células malignas como melanocitos.

• Electrón microscopía se puede usar para demostrarmelanosomas en casos poco claros

Patología reporte

los patólogoEl informe presenta tanto un macroscópico y microscópico Descripción de la lesión extirpada e incluye:

• El diagnóstico de melanoma primario
• Espesor de Breslow al 0.1 mm más cercano
• Nivel de invasión de Clark
• Márgenes de escisión (el tejido normal alrededor de un tumor)
• los mitótico tasa (qué tan rápido son las células proliferando)
• Si hay o no hay ulceración.

El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, invasión de vasos sanguineos o nervios, inflamatorio respuesta, regresión, inmunohistoquímicay si hay algún original asociado benigno lesión melanocítica [8].

¿Qué es el grosor de Breslow?

Se informa el grosor de Breslow para invasor melanomas Es la medida vertical en milímetros desde la parte superior de la capa granular (o base de ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación tumoral. El grosor de Breslow es el local más importante pronóstico factor en melanoma primario, ya que los melanomas más gruesos tienen más probabilidades de metástasis (propagar) [8,9].

¿Cuál es el nivel de invasión de Clark?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de la invasión. Esto es útil para predecir el resultado en tumores delgados y menos útil para los más gruesos en comparación con el valor del grosor de Breslow [[8,9 9].

¿Cuál es el diagnóstico diferencial para el melanoma amelanótico?

Clínicamente, el melanoma amelanótico puede presentarse como un eritematoso escamoso mácula, placao nódulo con bordes irregulares, imitando numerosas otras lesiones cutáneas como:

• Carcinoma de células basales
• Spitz naevus
• Seborreico queratosis
• Queratosis actínica
• Piógeno granuloma
• Dermatofibroma
• Queratoacantoma
• Intraepidérmico escamoso carcinoma celular [1,4].

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma amelanótico?

El melanoma amelanótico se trata de la misma manera que se trata un melanoma pigmentado.

Después de la escisión diagnóstica, el siguiente paso es la escisión local amplia de la herida con un margen de tejido normal de 10 a 20 mm. La extensión de la cirugía depende del grosor de Breslow del melanoma y su sitio. Los melanomas amelanóticos pueden extirparse de manera incompleta a pesar de los márgenes recomendados, ya que los márgenes a menudo son difíciles de definir. Un comprensivo histológico El examen que incluye tinción inmunohistoquímica ayuda a determinar el borde de un tumor. Puede ser necesaria una nueva escisión. Los márgenes recomendados en el 2013 provisional Normas de prestación de servicios para pacientes con melanoma en Nueva Zelanda son como sigue [10]:

• Melanoma en el lugar (Tis): 5–10 mm

• Melanoma <1 mm (T1): 10 mm
• Melanoma 1–2 mm (T2): 10–20 mm
• Melanoma 2–4 ​​mm (T3): 20 mm
• Melanoma> 4 mm (T4): 20 mm [9]

Centinela ganglio linfático La biopsia puede discutirse con pacientes con melanomas más gruesos que 0.8 mm. Esto puede proporcionar información de estadificación y pronóstico [9].

El melanoma amelanótico puede hacer metástasis (propagarse a sitios distantes como ganglios linfáticos o en otra parte del cuerpo). Estos casos requieren un tratamiento individualizado que puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapiao terapia dirigida.

¿Qué sucede en el seguimiento del melanoma amelanótico?

El seguimiento es una parte importante del tratamiento del melanoma amelanótico porque permite la oportunidad de detectar recidivas temprano. También permite la oportunidad de detectar nuevos melanomas primarios lo antes posible. Un segundo melanoma invasivo ocurre en 5 a 10% de los pacientes y un melanoma in situ no relacionado afecta a más del 20% de los pacientes [8].

El 2008 Guías de práctica clínica para el manejo del melanoma en Australia y Nueva Zelanda Recomendamos lo siguiente para el seguimiento de pacientes con melanoma invasivo:

• Se realizan exámenes de auto piel.

• Se deben realizar controles periódicos de la piel con el profesional de salud preferido del paciente.
• Los intervalos de seguimiento son preferiblemente 6 meses durante 5 años para pacientes con enfermedad en etapa 1, 3 meses o 4 meses durante 5 años para pacientes con enfermedad en etapa 2 o 3, y anualmente a partir de entonces para todos los pacientes.
• Deben considerarse las necesidades individuales del paciente antes de ofrecer un seguimiento adecuado.
• Se debe proporcionar educación y apoyo para ayudar al paciente a adaptarse a su enfermedad. [[8,9 9].

¿Cuál es el resultado del melanoma amelanótico?

los pronóstico del melanoma amelanótico es similar al de los melanomas pigmentados. Los factores pronósticos incluyen el grosor Breslow del melanoma en el momento de la escisión (este es el factor más importante), la ubicación de la lesión, la edad del paciente y sexo. Es importante destacar que debido a su atípico características clínicas, los melanomas amelanóticos pueden tener un retraso en su diagnóstico y, en consecuencia, a menudo son más avanzados que los melanomas pigmentados cuando se diagnostican [5].

El riesgo de metástasis está directamente relacionado con el grosor de Breslow, con melanomas más gruesos con mayor probabilidad de metástasis. El 2008 Guías de práctica clínica para el manejo del melanoma en Australia y Nueva Zelanda reporta eso metástasis son raros para melanomas delgados (<0,75 mm), con un riesgo que aumenta al 5% para melanomas de 0,75–1,00 mm de espesor. Los melanomas más gruesos de 4.0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].