Manifestaciones cutáneas de enfermedades hematológicas.

Que es un hematológico ¿enfermedad?

Las enfermedades hematológicas son una amplia gama de afecciones que afectan la constituyentes de sangre. Esto incluye trastornos de las células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) y afecciones cancerosas que afectan a estas células sanguíneas. Los signos cutáneos de enfermedad hematológica descritos aquí son útiles para el diagnóstico y también pueden causar complicaciones.

Anemia

Anemia nutricional

La anemia puede ser el resultado de deficiencias de nutrientes, por ejemplo, hierro, B12 o folato.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Palidez del conjuntiva (ojos y de la palma pliegues
• Glositis (lengua roja lisa)
• Poiquilodermatoso hipopigmentación
• Hiperpigmentación tal vez un firmar de B12 y deficiencias de folato
• Frágil uñas (koilonychia)

Hemolítico anemia

La anemia hemolítica, por ejemplo, debido a la anemia falciforme, resulta de la destrucción de los glóbulos rojos, lo que conduce a síntomas adicionales:

• Prurito
• Ictericia
• Petequias y hemosiderosis (pequeño marrón máculas)

Trastornos mieloproliferativos.

El proceso por el cual se producen las células sanguíneas (hematopoyesis) da lugar a células en cualquiera de los dos linfoide o mieloide linaje.

Policitemia

La policitemia vera es un ejemplo de crónico trastorno mieloproliferativo de las células mieloides que produce un aumento de la masa de glóbulos rojos.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Plétora / rojizo cianosis (florido tez)
• Prurito aquagénico (picazón en la piel provocada por el contacto con el agua)

• Eritromelalgia (enrojecimiento y ardor en las manos / pies)

• Livedo reticular (decoloración violácea)

• Acrocianosis (decoloración azulada-violácea de manos / pies)

• Pioderma gangrenoso (úlceras)

Mastocitos enfermedad

La enfermedad de mastocitos también surge de un trastorno mieloide en el que mastocitos se acumulan en diferentes órganos y tejidos del cuerpo. Esto se puede dividir ampliamente en cutáneo mastocitosis, que es más común en niños, y sistémico mastocitosis, que es más común en adultos.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Maculopapular mastocitosis cutánea (marrón / marrón) pápulas en niños, máculas y pápulas de color marrón rojizo en adultos). También conocido como urticaria pigmentosa
• Signo de Darier (eritema y urticaria cuando se frota la piel afectada)
• Prurito

• Mastocitomas (poco frecuente en adultos)

Leucemia cutis

La leucemia cutis es una manifestación rara de mieloproliferativa no diagnosticada o tratada previamente y linfoproliferativo trastornos, p. ej. agudo leucemia mieloide (AML), no Hodgkin linfoma. Es el resultado de infiltración de la piel por células leucémicas, lo que resulta en pápulas variables, nódulos y placas. Por lo general, pueden ser rosados, violaceoso (púrpura) o más oscuro que la piel normal circundante. Además, casi siempre no son tiernos y palpable con una firma, indurada textura.

Trastornos linfoproliferativos.

Los trastornos linfoproliferativos surgen de los trastornos de las células madre del linaje linfoide. Las formas sistémicas de linfoma, linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin, pueden presentarse con signos cutáneos. Aquí se describen formas cutáneas específicas de linfoma.

Cutáneo célula T linfoma

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un trastorno linfoproliferativo que se manifiesta principalmente en la piel. La forma más común de linfoma cutáneo es la micosis fungoide.

Manifestaciones de la piel

• Micosis fungoide: simple o múltiple bien definido eritematoso (rojo), escamoso máculas y parches. Variando en tamaño. Las lesiones pueden ser de color naranja a rojo violeta oscuro

• Sézary síndrome: eritrodermia/ exfoliativo dermatitis

Las características asociadas incluyen prurito severo, cabello pérdida, palmoplantar queratoderma (engrosamiento de la piel de las palmas de las manos / plantas de los pies) y secundaria bacteriano infección.

Cutáneo Célula B linfoma

Los linfomas de células B también pueden presentarse en la piel sin evidencia de diseminación a otros lugares en el momento del diagnóstico. Estos se conocen como primario linfomas cutáneos de células B (PCBCL), incluidos los cutáneos primarios marginal-zono linfoma. Algunos de estos son trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr.

Una forma particularmente agresiva de PCBCL es el linfoma cutáneo primario de células B grandes, tipo pierna. Los pacientes tienden a ser ancianos y presentan placas o tumores solitarios o agrupados, ulcerados, azulados, eritematosos ubicados en las piernas. Esto puede diagnosticarse erróneamente como úlceras en las piernas relacionadas con enfermedades crónicas. venoso insuficiencia.

Plasma celular y inmunoglobulina trastornos

El mieloma múltiple rara vez puede presentarse con plasmacitoma cutáneo.

El síndrome POEMS se presenta con polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína M y cambios en la piel. Hay células plasmáticas proliferación y los signos están mediados por la sobreproducción de citoquinas y otra inflamatorio marcadores

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas ese precipitado En temperaturas frías. Resultan en palpable púrpura y hiperviscosidad síndrome con Fenómeno de Raynaud. La crioglobulinemia se clasifica como:

• Tipo 1 (debido a la célula B subyacente malignidad)
• Mixto (Tipo 1 + Tipo II) asociado con malignidad de células B o autoinmune enfermedades

Las aglutinas frías son inmunoglobulinas sensibles al frío dirigidas contra antígenos en glóbulos rojos. Pueden conducir al fenómeno de Raynaud y a la acrocianosis.

Amilosis

La amiloidosis se refiere a un grupo de trastornos de plegamiento de proteínas donde se depositan proteínas anormales en varios tejidos y órganos, incluida la piel. El más común de estos es la amiloidosis AL (cadena ligera).

Manifestaciones de la piel

• Petequias (manchas rojas de sangre precisas)
• Pizca de púrpura (manchas de sangre como resultado de acariciar la piel)
• Equimosis (manchas de sangre planas azuladas / violáceas, más grandes que las petequias)
• De cera endurecimiento de la piel
• Macroglosia (lengua agrandada)

Células madre hematopoyéticas trasplante

Las células madre para trasplante pueden obtenerse de la sangre, la médula ósea o umbilical cable sangre. El trasplante de células madre hematopoyéticas es una opción para tratar tumores malignos hematológicos donde otras opciones de tratamiento han fallado, por ejemplo, difuso linfoma de células B grandes y trastornos mieloproliferativos.

Las complicaciones del trasplante de células madre hematopoyéticas pueden surgir de los efectos secundarios de la inmunosupresión o del sistema inmune de la persona que ataca las células donadas “extrañas” (injerto versus Anfitrión Enfermedad, EICH). Cualquier órgano del cuerpo puede verse afectado por la EICH aguda o crónica (p. Ej., Hígado, pulmón, articulaciones); sin embargo, la piel se ve afectada con mayor frecuencia.

Manifestaciones de la piel

• Eritema de palmas, plantas y orejas.
• Bullas
• Eosinofílica foliculitis
• Poikiloderma (adelgazamiento de la piel con áreas de aumento y pérdida de piel pigmento) – EICH crónica

La fotoféresis extracorpórea (ECP) se usa para tratar la EICH cutánea en células madre trasplante pacientes

Coagulación trastornos

Los trastornos de la coagulación provocan coagulación sanguínea excesiva o sangrado excesivo.

Diseminado intravascular La coagulación (DIC) produce una coagulación excesiva. Se desencadena por una infección grave, como la enfermedad meningocócica, o una enfermedad, como la diseminada. cáncer. La DIC severa puede consumir todos los factores de coagulación, lo que a la inversa conduce a un sangrado.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Petequias
• Equimosis
• Sangrado o exudación de los sitios de la herida, líneas intravenosas o catéteres.

Trombocitopenia conduce a una tendencia hemorrágica. Por ejemplo, en trombocitopenia inmune, plaqueta los niveles se reducen en un grado variable circulando anticuerpos contra ellos. La trombocitopenia también puede deberse a la enfermedad de la médula ósea, el síndrome de Wiskott Aldrich y las drogas.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Oral o mucocutáneo petequias
• Equimosis
• Pigmentado púrpura.

Otros trastornos de la coagulación con signos cutáneos incluyen:

• Síndrome antifosfolípido
• Piel inducida por warfarina necrosis

• Síndrome del dedo azul.

Trastornos inflamatorios asociados con la enfermedad hematológica.

Las manifestaciones cutáneas son:

• Generalizado hiperpigmentación
• Hemangiomas (tumor de vasos sanguineos)
• Hipertricosis (crecimiento excesivo de cabello)
• Telangiectasia (como una araña rojiza / púrpura capilares)

• Cutáneo vasculitis.

Síndrome dulce (agudo febril neutrofílico dermatosis) es una piel inflamatoria aguda erupción que se acompaña de fiebres y leucocitosis. Se puede asociar con infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, cánceres hematológicos y ciertos medicamentos (por ejemplo, antibióticos). UNA localizado La variante del síndrome de Sweet se conoce como dermatosis neutrofílica del dorsal manos.

Manifestaciones de la piel

• Pápulas o nódulos tiernos rojizos / violáceos: pueden ser simples o múltiples. Pueden aparecer lesiones bulloso, ulcerado o imita al pioderma gangrenoso
• Pústulas (ampollas llenas de pus)
• Nódulos eritematosos sensibles en las extremidades (pueden simular eritema nudoso)
• Cutáneo pathergy (lesiones cutáneas que aparecen en sitios de trauma)

Reacciones adversas a las drogas

Los medicamentos utilizados para tratar afecciones hematológicas específicas pueden tener toxicidades que se manifiestan en la piel. Ejemplos incluyen:

• Porfiria cutánea tarda y vitiligo debido al interferón alfa en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC)

• Psoriasiforme dermatitis, prurito, alopecia y fotosensibilidad debido a tirosina quinasa inhibidores como el imatinib utilizado para tratar la LMC, la mastocitosis cutánea y la EICH esclerodérmica

• La hidroxiurea puede provocar piel seca, actínico queratosis, escamoso célula carcinoma, úlceras en las piernas, hiperpigmentación y cambios en las uñas.