Síndrome de Kasabach-Merritt

¿Qué es Kasabach-Merritt? síndrome?

El síndrome de Kasabach-Merritt se caracteriza por la combinación de:

• Un rápido crecimiento vascular tumor
• Trombocitopenia (bajo plaquetas)
• Microangiopática hemolítico anemia (destrucción de glóbulos rojos)
• Consuntivo coagulopatía (alteración de la coagulación).

El trastorno de la coagulación de la sangre resulta de las plaquetas y otros factores de coagulación de la sangre que se usa (consume) dentro del tumor.

¿Qué causa el síndrome de Kasabach-Merritt?

El síndrome de Kasabach-Merritt es causado por hemangioendoteliomas kaposiformes, con mechones angiomas y a veces otros tumores vasculares. Anteriormente se pensaba que el síndrome de Kasabach-Merritt era causado por un infante grande hemangiomas (también conocido como hemangiomas cavernosos o capilar hemangiomas) sin embargo, este no es el caso.

Hemangioendoteliomas kaposiformes
Los hemangioendoteliomas kaposiformes son típicamente tumores solitarios que aparecen en el tejidos blandos de las extremidades, cabeza y cuello o retroperitoneo. Por lo general, se observan en bebés menores de 2 años, aunque se han informado casos en adultos. No se propagan (metástasis) pero puede causar serios problemas debido al crecimiento local, la insuficiencia cardíaca o el fenómeno Kasabach-Merritt asociado. Hay pocos informes de hemangioendoteliomas kaposiformes sin síndrome de Kasabach-Merritt. Los hemangioendoteliomas kaposiformes generalmente regresan con el tiempo pero no desaparecen por completo.

Angiomas en penacho
Los angiomas en penacho generalmente se presentan antes de los 5 años de edad, aunque pueden ocurrir durante toda la vida. Se presentan como áreas marrones, rojas o moradas de la piel y son firmes al tacto. A menudo son dolorosas. Espontáneo regresión es inusual La mayoría de los angiomas en penacho no causan el síndrome de Kasabach-Merritt y metástasis es raro.

¿Qué investigaciones deberían hacerse?

El síndrome de Kasabach-Merritt puede sospecharse en un bebé con crecimiento vascular y evidencia de sangrado o hematomas fáciles. Los análisis de sangre pueden incluir un conteo sanguíneo completo y una película, una pantalla de coagulación y fibrina Productos de degradación. Resonancia magnética, angiografíay biopsia puede realizarse pero dependerá de la condición clínica del bebé.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Kasabach-Merritt?

Varios especialistas pueden estar involucrados en el cuidado de un niño con síndrome de Kasabach-Merritt, incluidos pediatras, dermatólogos, hematólogos, cirujanos y radiólogos. La administración de productos sanguíneos para corregir la coagulopatía puede ser ineficaz. Se han utilizado varios tratamientos para el síndrome de Kasabach-Merritt, incluidos vincristina y sistémico esteroides, así como interferón alfa, ciclofosfamida, aspirina y dipiridamol, y radioterapia. Recientemente, sirolimus oral (que tiene anti-angiogénico actividad) se ha informado que es notablemente eficaz en algunos casos. Embolización y también se puede considerar la extirpación quirúrgica.

El tratamiento del síndrome de Kasabach-Merritt puede ser difícil. Se estima que tiene una mortalidad de alrededor del 20%.