Acrokératose néoplasique

Qu'est-ce que l'acrokératose néoplasique ?

L'acrokératose néoplasique est une affection cutanée rare présentant des caractéristiques de type psoriasis. est associée à squameux cellule carcinome voies respiratoires supérieures ou gastro-intestinales. L'acrokératose néoplasique est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

L'acrokératose néoplasique est également connue sous le nom de 'paranéoplasique acrokératose 'et' Bazex syndrome"Mais c'est assez différent de génétique syndrome aussi appelé "syndrome de Bazex", dans lequel il existe de nombreuses basal carcinomes à cellules

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'acrokératose néoplasique ?

L'acrokératose néoplasique commence généralement par escalade maladie de peau des doigts et des orteils qui peuvent se propager rapidement à clou. Le début est parfois assez progressif. Cutané les fonctionnalités incluent:

• Ongles sévèrement anormaux avec douleur paronychie (plis rouges enflés) sans signe de bactérien ou champignons infection.
• Squameux des éruptions cutanées sur les oreilles externes qui peuvent progresser pour impliquer les joues et le nez
• Diffuser épaississement et desquamation des paumes et des plantes (kératodermie), avec un aspect particulier en nid d'abeille
• Finalement, la maladie de la peau peut se propager et affecter le tronc, les extrémités et le cuir chevelu.
• Certains patients ont des démangeaisons (paranéoplasiques prurit)

Les patients peuvent avoir une perte de poids, de la fatigue, en général. malaiseet d'autres symptômes non spécifiques qui pointent vers malignité.

Quelle est la cause de l'acrokératose néoplasique?

La plupart des cas d'acrokératose néoplasique sont dus à Cancer. Le cancer est généralement un carcinome épidermoïde des voies respiratoires supérieures ou du tractus gastro-intestinal supérieur (cavité buccale, pharynx, larynx, œsophage) Au moment du diagnostic, la ganglions lymphatiques ils sont généralement déjà impliqués.

D'autres cancers associés à l'acrokératose néoplasique comprennent le carcinome épidermoïde du thymus et vulve, anaplasique carcinome à petites cellules du poumon et adénocarcinome de l'utérus.

Les signes et symptômes de l'acrokératose néoplasique suggèrent la présence de des anticorps à tumeur antigènes. messagers chimiques, cytokines, qui sont libérés par la peau et cellules immunitaires, peut également jouer un rôle.

Quel est le traitement de l'acrokératose néoplasique ?

Les patients atteints d'acrokératose néoplasique doivent subir un examen médical et physique complet, ainsi que des tests sanguins et des radiographies appropriés pour détecter un cancer. L'acrokératose néoplasique peut disparaître si le cancer sous-jacent est complètement éliminé, et le retour de la maladie peut indiquer rechute du cancer sous-jacent.

Actuel corticostéroïdes et émollient Les crèmes contenant de l'urée, de l'acide lactique ou de l'acide salicylique peuvent réduire l'épaisseur et l'irritation des lésions cutanées squameuses. Thérapie avec un type de vitamine D, de cholécalciférol ou de calcipotriol crème, a également été signalé comme étant bénéfique. Oral rétinoïdes comme l'acitrétine peut améliorer les caractéristiques de la peau.