Mélanome desmoplastique

Qu'est que c'est desmoplastique mélanome?

El melanoma desmoplásico es una forma rara de envahisseur melanoma, una piel Cancer qui découle de pigment cellules (mélanocytes)

• El melanoma desmoplásico a menudo involucra fibras nerviosas, cuando se llama melanoma neurotrópico.
• Les le mal cellules à l'intérieur du derme están rodeados de tejido fibroso.
• A veces surge debajo de un lentigo maligna, un tipo de melanoma sur place.

La prise en charge du mélanome évolue. Pour obtenir des recommandations à jour, consultez les directives de pratique clinique du Conseil australien du cancer pour le diagnostic et le traitement du mélanome.

¿Quién contrae melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico representa aproximadamente el 1% del melanoma en Australia y Nueva Zelanda.

• Suele ocurrir en individuos de piel blanca.
• El melanoma desmoplásico es más común en hombres (65%) que en mujeres.
• La mayoría son personas mayores.

Los principales factores de riesgo para el melanoma desmoplásico son:

• Augmentation de l'âge
• Mélanome invasif antérieur ou mélanome in situ
• Piel clara que se quema fácilmente
• La piel dañada por el sol.

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico es más común en áreas de la cabeza y el cuello expuestas al sol (> 50%). El melanoma desmoplásico generalmente carece de los signos de advertencia de melanoma ABCD: asimetría, irregularidad del borde, variación de color, diámetro grande.

Se presenta como un área de piel engrosada que se agranda lentamente, a veces descrita como cicatrice-me gusta. A menudo es del color de la piel pero puede ser pigmenté. Se vuelve más distintivo en el tiempo, a menudo crece durante meses o años antes de ser reconocido. Las características incluyen:

• Consistencia firme similar a una cicatriz con una superficie lisa o irregular
• Plat ou surélevé papule, plaque d'immatriculation ou nodule
• Tamaño> 6 mm y, a menudo, de 1 a 2 centímetros de diámetro en el momento del diagnóstico
• Bordes irregulares o regulares (más a menudo irregulares)
• Variable pigmentation – más a menudo de color de piel o rosa, pero también puede tener áreas de color marrón, gris, azul o negro.

El melanoma invasivo profundo a menudo tiene las siguientes características:

• Un engrosado blessure
• Mayor cantidad de colores, especialmente azul o negro.
• Ulcération ou saignement
• Picazón o picazón.

Quel est le diagnostic différentiel del melanoma desmoplásico?

No es raro que el melanoma desmoplásico pueda confundirse con otro bénin lesiones, tales como:

• Mélanocytaire naevi (taupes)
• Dermatofibrome
• Hypertrophique cicatrice
• Neurofibrome.

¿Cuál es la causa del melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico se debe al desarrollo de células pigmentarias malignas (melanocitos) dentro de la dermis. Estas células pueden surgir dentro de otro tipo de melanoma o en la piel de apariencia normal anterior. Se desconoce qué provoca que los melanocitos se vuelvan malignos, pero es probable que sea una serie de cambios ADN.

Quels tests faut-il faire?

Es esencial diagnosticar con precisión el melanoma desmoplásico. Es importante contar con una historia clínica cuidadosa, lo que incluye señalar los tratamientos previos recibidos para lesiones no resueltas. La palpación es un paso importante, ya que una gran mayoría de melanomas desmoplásicos son induré. El diagnóstico clínico es ayudado por la dermatoscopia y la piel. biopsie (generalmente excision biopsia). Dependiendo del grosor y la proporción de desmoplasia dentro del melanoma invasivo, el centinela ganglion lymphatique Se pueden recomendar biopsias, estudios de imágenes y análisis de sangre.

Como el melanoma desmoplásico se encuentra comúnmente en la cabeza y el cuello, y con el lentigo maligno, es posible que si tales lesiones se biopsian solo parcialmente, se pueda pasar por alto el melanoma desmoplásico. Reflectancia confocal microscopie puede ser útil para ayudar a guiar el sitio de la biopsia.

Dermoscopie

La dermatoscopia puede ser útil para distinguir el melanoma desmoplásico de otras lesiones cutáneas. Las características dermatoscópicas más frecuentemente observadas del melanoma desmoplásico son:

• Características melanocíticas en aproximadamente el 50% (glóbulos pigmentados o red)
• Asymétrique structure et couleurs
• Régression características: áreas similares a cicatrices, puntos grises
• Colores múltiples
• Atypique ou polymorphe vasculaire modelo
• Estructuras cristalinas.

Biopsie

Si la lesión cutánea sospecha de melanoma desmoplásico, debe cortarse con urgencia (biopsia por escisión).

Le diagnostic pathologique du mélanome peut être très difficile. Histopathologique Las características del melanoma desmoplásico incluyen:

• Un atípico paucicelular cellule de broche prolifération, separados por fibrocolágeno stroma dentro de la dermis o sous-cutanée graisse.
• Hay melanoma suprayacente sur place, típicamente de tipo lentigo maligno, en aproximadamente el 75% de los casos.
• Nervio infiltration ou neurotropismo se encuentra en aproximadamente la mitad de desmoplástico mélanomes.
• Lymphocytaire nodulaire agrégats puede verse en asociación con melanoma desmoplásico, pero no son diagnósticos.

Las manchas inmunohistoquímicas para melanoma pueden ser útiles.

• S100 y Sox 10 suelen ser positivos.
• HMB-45 y Melan-A son generalmente negativos.
• nervio p75 facteur de croissance es un marcador para el melanoma de células fusiformes.

Pathologie rapport

Les pathologisteLe rapport doit comprendre un macroscopique description du spécimen et du mélanome (œil nu) et un microscopique la description.

• Diagnostic de primaire mélanome
• Épaisseur de Breslow au 0,1 mm près
• Niveau d'invasion de Clark
• Márgenes de escisión, el tejido normal alrededor de un tumeur
• Mitotique taux - une mesure de la vitesse des cellules proliférer
• Qu'il y ait ou non une ulcération
• La proporción del melanoma invasivo que es desmoplásico

Le rapport peut également inclure des commentaires sur le type de cellule et son schéma de croissance, l'invasion de vaisseaux sanguins ou nerfs, inflammatoire respuesta, regresión y si hay un asociado naevus u otra forma de melanoma.

El melanoma desmoplásico se clasifica en subtipos “puro” o “mixto”, que reflejan el grado de desmoplasia. Los subtipos mixtos incluyen un componente de melanoma de células fusiformes.

• Subtipo puro: ≥ 90% de desmoplasia
• Subtipo mixto: <90% de desmoplasia

Quelle est l'épaisseur de Breslow?

L'épaisseur de Breslow est rapportée pour les mélanomes invasifs. Il est mesuré verticalement en millimètres à partir du haut de la couche granuleuse (o base de ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación tumoral. En la mayoría de los melanomas, es un fuerte predictor de resultados; cuanto más grueso es el melanoma, más probable es que métastase.

En el melanoma desmoplásico, el grosor de Breslow suele ser grueso (3–4 mm). La supervivencia libre de enfermedad es peor para el melanoma con un grosor de Breslow> 4 mm, pero es ligeramente más favorable para el melanoma desmoplásico puro que otras formas de melanoma del mismo grosor.

Quel est le niveau d'invasion de Clark?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de la invasión. Cuanto más profundo es el nivel de Clark, mayor es el riesgo de métastase (propagación secundaria). No se considera útil para predecir el resultado en el melanoma desmoplásico.

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma desmoplásico?

El tratamiento inicial de un melanoma desmoplásico es la escisión quirúrgica.

• Para el melanoma desmoplásico puro, se puede recomendar un margen de 2 cm de tejido normal, sea cual sea su grosor.
• Para el melanoma desmoplásico mixto, los márgenes siguen las pautas para otras formas de melanoma invasivo (1–2 cm, dependiendo del grosor de Breslow).

Assistant radiothérapie puede considerarse para melanoma desmoplásico puro, espesor de Breslow> 4 mm, périneural invasión o márgenes quirúrgicos positivos.

Mise en scène

La estadificación del melanoma significa analizar las características primarias del tumor (incluido el grosor de Breslow y la presencia de ulceración), la propagación del melanoma al ganglions lymphatiques, la propagación del melanoma a sitios locorregionales o distantes, y el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH).

La mayoría de los especialistas en melanoma se refieren al Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) cutané pautas de estadificación del melanoma (8^e Edición). Se utilizan los mismos criterios de estadificación en todos los melanomas, independientemente de su patrón de crecimiento.

Stade 0 - mélanome in situ

Niveau 1 – Mélanome mince <2 mm de espesor

Étape 2 – Mélanome épais> 2 mm d'épaisseur ou> 1 mm d'épaisseur avec ulcération

Étape 3 – Mélanome disséminé impliquant les ganglions lymphatiques locaux

Étape 4 – Loin métastase ont été détectés

Faut-il retirer les ganglions lymphatiques?

Si les ganglions lymphatiques locaux sont agrandis en raison de métastatique mélanome, ils doivent être complètement éliminés. Cela nécessite une intervention chirurgicale, généralement en général. anesthésique. S'ils ne sont pas agrandis, ils peuvent être analysés pour voir s'il y a propagation microscopique du mélanome. Le test est connu comme une biopsie du nœud sentinelle.

En Nouvelle-Zélande, de nombreux chirurgiens recommandent une biopsie du ganglion sentinelle pour les mélanomes plus épais de 1 mm, en particulier chez les jeunes. Cependant, bien que la biopsie puisse aider à stadifier le cancer, elle n'offre aucun avantage de survie. La nécessité d'une biopsie ganglionnaire sentinelle est actuellement controversée.

• Con melanoma desmoplásico puro, se informa que el riesgo de afectación ganglionar regional es bajo. Es posible que no se recomiende una biopsia de ganglio linfático centinela.
• Con el melanoma desmoplásico mixto, el riesgo de afectación ganglionar regional es mayor, y las recomendaciones son las mismas que para otros tipos de melanoma invasivo.

Les ganglions lymphatiques qui contiennent un mélanome métastatique grossissent souvent rapidement. Un nœud impliqué n'est généralement pas sensible et a une consistance ferme à dure. Si cela se produit entre les visites de suivi prévues, prévenez immédiatement votre médecin.

El melanoma desmoplásico tiene una alta carga mutacional, lo que puede aumentar la posibilidad de respuesta a la inmunoterapia con medicamentos anti-PD-1 / PD-1L como pembrolizumab o nivolumab.

Que se passe-t-il lors du suivi?

El objetivo principal del seguimiento es detectar las recurrencias temprano, pero también ofrece la oportunidad de diagnosticar un nuevo melanoma primario en la primera oportunidad posible.

Les lignes directrices australiennes et néo-zélandaises sur la gestion du mélanome (2008) font les recommandations suivantes pour le suivi des patients atteints de mélanome invasif.

• Auto-examen de la peau
• Les intervalles de suivi sont de préférence semestriellement pendant cinq ans pour les patients atteints d'une maladie de stade 1, trimestriellement ou trimestriellement pendant cinq ans pour les patients atteints de maladies de stade 2 ou 3, et annuellement par la suite pour tous les patients.
• Fournir une éducation et un soutien pour aider le patient à s'adapter à sa maladie.

Les rendez-vous de suivi peuvent comprendre:

• Una revisión de la cicatriz donde se extrajo el melanoma primario: el melanoma desmoplásico puede reaparecer en el sitio original (local réapparition)
• Une idée des ganglions lymphatiques régionaux
• Un examen général de la peau.
• Un examen physique complet

Chez les personnes atteintes d'une maladie primaire plus avancée, le suivi peut inclure:

• Analyses de sang, y compris LDH
• Images: ultrasonRayons X Connecticut, Résonance magnétique et MASCOTTE analyse.

Por lo general, las pruebas no valen la pena para pacientes con melanoma en Etapa 1 o Etapa 2, a menos que haya signos o síntomas de recurrencia o metástasis de la enfermedad. No se necesitan pruebas de rutina para pacientes sanos que han permanecido bien durante cinco años o más después de la extirpación de su melanoma, en cualquier etapa.

Quelle est la grande image?

El riesgo de propagación y muerte final por melanoma invasivo depende de varios factores, pero el principal es el grosor medido del melanoma en el momento de su extirpación quirúrgica. Hay informes contradictorios sobre prévoir indicadores y resultados para el melanoma desmoplásico, debido a su rareza, diferencias en la interpretación patológica y diferentes diseños / metodología de estudio. Los resultados de los tres estudios se describen a continuación.

• Las tasas de supervivencia general a 5 años fueron mejores para 280 pacientes con situé melanoma desmoplásico (90%, grosor medio de Breslow 2,5 mm) en comparación con 7767 pacientes con melanoma no desmoplásico (82%, grosor medio de Breslow 1,6 mm).
• Un estudio de 1129 pacientes con melanoma desmoplásico en los Estados Unidos (1992–2007) informó una tasa de supervivencia específica a 5 años del 85% y una supervivencia a 10 años del 80%. La edad avanzada, el sitio anatómico de la cabeza y el cuello y el grosor del tumor> 2 mm, la ulceración, la afectación de los ganglios linfáticos y la no recepción de la cirugía se asociaron con una menor supervivencia.
• Un estudio de 1.735 pacientes con melanoma desmoplásico, también en los Estados Unidos (1988-2006), informó que la supervivencia general a los cinco años era del 65% y que la escisión local amplia se asociaba con una mayor supervivencia. Factores pronósticos tradicionales como el grosor de Breslow, nodal positividad y ulceración no predijeron la supervivencia en este grupo de pacientes.