Melanoma desmoplásico

O que é desmoplástico melanoma?

O melanoma desmoplásico é uma forma rara de invasor melanoma, uma pele Câncer que surge de pigmento células (melanócitos)

• O melanoma desmoplásico geralmente envolve fibras nervosas, quando é chamado de melanoma neurotrópico.
• a maligno células dentro do derme eles são cercados por tecido fibroso.
• Às vezes, aparece sob um lentigo maligno, um tipo de melanoma no lugar.

O gerenciamento do melanoma está evoluindo. Para recomendações atualizadas, consulte as Diretrizes de Prática Clínica do Conselho Australiano do Câncer para o diagnóstico e tratamento do melanoma.

Quem recebe melanoma desmoplásico?

O melanoma desmoplásico representa aproximadamente 1% de melanoma na Austrália e Nova Zelândia.

• Geralmente ocorre em indivíduos com pele branca.
• O melanoma desmoplásico é mais comum em homens (65%) do que em mulheres.
• A maioria são pessoas idosas.

Os principais fatores de risco para melanoma desmoplásico são:

• Idade crescente
• Melanoma invasivo prévio ou melanoma in situ
• Pele clara que queima facilmente
• Pele danificada pelo sol.

Quais são as características clínicas do melanoma desmoplásico?

O melanoma desmoplásico é mais comum em áreas da cabeça e pescoço expostas ao sol (> 50%). O melanoma desmoplásico geralmente carece dos sinais de alerta do melanoma ABCD: assimetria, irregularidade da borda, variação de cor, diâmetro grande.

Apresenta-se como uma área de pele espessa que aumenta lentamente, às vezes descrita como cicatriz-eu gosto. É frequentemente a cor da pele, mas pode ser pigmentado. Torna-se mais distinto ao longo do tempo, geralmente crescendo por meses ou anos antes de ser reconhecido. Características incluem:

• Consistência firme, semelhante a uma cicatriz, com uma superfície lisa ou irregular
• Plano ou elevado pápula, placa de carro ou nódulo
• Tamanho> 6 mm e frequentemente 1 a 2 centímetros de diâmetro no diagnóstico
• Arestas irregulares ou regulares (mais frequentemente irregulares)
• Variável pigmentação - com mais frequência cor de pele ou rosa, mas também pode ter áreas marrons, cinza, azuis ou pretas.

O melanoma invasivo profundo geralmente apresenta as seguintes características:

• Um espessado ferimentos
• Maior número de cores, especialmente azul ou preto.
• Ulceração ou sangrando
• Comichão ou comichão.

Qual é ele diagnóstico diferencial melanoma desmoplásico?

Não é incomum que o melanoma desmoplásico seja confundido com outro benigno lesões como:

• Melanocítico naevi (moles)
• Dermatofibroma
• Hipertrófico cicatriz
• Neurofibroma.

Qual é a causa do melanoma desmoplásico?

O melanoma desmoplásico é devido ao desenvolvimento de células pigmentares malignas (melanócitos) na derme. Essas células podem surgir dentro de outro tipo de melanoma ou na pele de aparência anterior normal. Não se sabe o que faz com que os melanócitos se tornem malignos, mas é provável que haja uma série de alterações. DNA.

Quais testes devem ser feitos?

É essencial diagnosticar com precisão o melanoma desmoplásico. Uma história médica cuidadosa é importante, incluindo a observação de tratamentos anteriores recebidos por lesões não resolvidas. A palpação é um passo importante, uma vez que a grande maioria dos melanomas desmoplásicos é endurecido. O diagnóstico clínico é auxiliado por dermatoscopia e pele. biópsia (usualmente excisão biópsia). Dependendo da espessura e proporção de desmoplasia no melanoma invasivo, o sentinela linfonodo Biópsias, estudos de imagem e exames de sangue podem ser recomendados.

Como o melanoma desmoplásico é comumente encontrado na cabeça e no pescoço e no lentigo maligno, é possível que, se essas lesões forem apenas parcialmente biopsiadas, o melanoma desmoplásico possa ser esquecido. Reflexão confocal microscopia Pode ser útil para ajudar a guiar o local da biópsia.

Dermatoscopia

A dermatoscopia pode ser útil para distinguir o melanoma desmoplásico de outras lesões cutâneas. As características dermatoscópicas mais frequentemente observadas do melanoma desmoplásico são:

• Características melanocíticas em aproximadamente 50% (glóbulos pigmentados ou rede)
• Assimétrico estrutura e cores
• Regressão características: áreas semelhantes a cicatrizes, manchas cinzentas
• Várias cores
• Atípico ou polimorfo vascular modelo
• Estruturas de cristal.

Biópsia

Se a lesão cutânea suspeitar de melanoma desmoplásico, ela deve ser cortada com urgência (biópsia excisional).

O diagnóstico patológico de melanoma pode ser muito difícil. Histopatológico Os recursos de melanoma desmoplásico incluem:

• Paucicelular atípico célula do eixo proliferação, separados por fibrocolágeno estroma dentro da derme ou subcutâneo graxa.
• Há melanoma sobrejacente no lugar, tipicamente do tipo maligno do lentigo, em aproximadamente 75% dos casos.
• Nervo infiltração ou neurotropismo encontrado em cerca de metade dos desmoplásicos melanomas.
• Linfocítico nodular agregados Pode ser visto em associação com melanoma desmoplásico, mas eles não são diagnósticos.

Manchas imuno-histoquímicas para melanoma podem ser úteis.

• S100 e Sox 10 são geralmente positivos.
• HMB-45 e Melan-A são geralmente negativos.
• nervo p75 fator de crescimento é um marcador para melanoma de células fusiformes.

Patologia relatório

a patologistaO relatório deve incluir um macroscópico descrição da amostra e melanoma (olho nu) e uma microscópico descrição.

• Diagnóstico de primário melanoma
• Espessura de Breslow para o 0,1 mm mais próximo
• Nível de invasão de Clark
• Margens de clivagem, o tecido normal ao redor de tumor
• Mitótico rate - uma medida da rapidez com que as células são proliferando
• Se há ou não ulceração
• A proporção de melanoma invasivo desmoplásico

O relatório também pode incluir comentários sobre o tipo de célula e seu padrão de crescimento, invasão de vasos sanguíneos ou nervos, inflamatório resposta, regressão e se houver um associado nevo ou outra forma de melanoma.

O melanoma desmoplásico é classificado nos subtipos "puro" ou "misto", refletindo o grau de desmoplasia. Os subtipos mistos incluem um componente do melanoma das células fusiformes.

• Subtipo puro: ≥ 90% de desmoplasia
• Subtipo misto: <90% de desmoplasia

Qual é a espessura de Breslow?

A espessura de Breslow é relatada para melanomas invasivos. É medido verticalmente em milímetros a partir do topo da camada granular (ou base da ulceração superficial) até o ponto mais profundo do envolvimento do tumor. Na maioria dos melanomas, é um forte preditor de resultados; quanto mais espesso o melanoma, maior a probabilidade de que metástase.

No melanoma desmoplásico, a espessura de Breslow é geralmente espessa (3-4 mm). A sobrevida livre de doença é pior para o melanoma com uma espessura de Breslow> 4 mm, mas um pouco mais favorável para o melanoma desmoplásico puro do que outras formas de melanoma da mesma espessura.

Qual é o nível de invasão de Clark?

O nível de Clark indica o plano anatômico da invasão. Quanto mais profundo o nível de Clark, maior o risco de metástase (spread secundário). Não é considerado útil prever o resultado no melanoma desmoplásico.

Qual é o tratamento para melanoma desmoplásico?

O tratamento inicial para o melanoma desmoplásico é a excisão cirúrgica.

• Para melanoma desmoplásico puro, uma margem de 2 cm de tecido normal pode ser recomendada, independentemente da espessura.
• Para melanoma desmoplásico misto, as margens seguem as diretrizes para outras formas de melanoma invasivo (1–2 cm, dependendo da espessura de Breslow).

Assistente radioterapia pode ser considerado para melanoma desmoplásico puro, espessura de Breslow> 4 mm, perineural invasão ou margens cirúrgicas positivas.

Posta em cena

O estadiamento do melanoma significa analisar as características principais do tumor (incluindo a espessura de Breslow e a presença de ulceração), a disseminação do melanoma para o gânglios linfáticos, a disseminação do melanoma para locais locorregionais ou distantes e o nível de lactato desidrogenase (LDH).

A maioria dos especialistas em melanoma se refere ao Comitê Conjunto Americano sobre Câncer (AJCC) cutâneo diretrizes de estadiamento do melanoma (8^º Edição). Os mesmos critérios de estadiamento são usados em todos os melanomas, independentemente de seu padrão de crescimento.

Etapa 0 - melanoma in situ

Nível 1 – Melanoma fino <2 mm de espesor

Etapa 2 – Melanoma espesso> 2 mm de espessura ou> 1 mm de espessura com ulceração

Etapa 3 – Melanoma disseminado para envolver linfonodos locais

Etapa 4 – Distante metástase foram detectados

Os linfonodos devem ser removidos?

Se os linfonodos locais estiverem aumentados devido a metastático melanoma, eles devem ser completamente removidos. Isso requer um procedimento cirúrgico, geralmente em geral. anestésico. Se não estiverem ampliados, podem ser analisados para verificar se há disseminação microscópica do melanoma. O teste é conhecido como biópsia do nó sentinela.

Na Nova Zelândia, muitos cirurgiões recomendam biópsia de linfonodo sentinela para melanomas com 1 mm de espessura, especialmente em pessoas mais jovens. No entanto, embora a biópsia possa ajudar no estágio do câncer, ela não oferece nenhuma vantagem de sobrevivência. A necessidade de uma biópsia de linfonodo sentinela é atualmente controversa.

• Com o melanoma desmoplásico puro, o risco de envolvimento linfonodal regional é baixo. A biópsia do linfonodo sentinela pode não ser recomendada.
• No melanoma desmoplásico misto, o risco de envolvimento linfonodal regional é maior, e as recomendações são as mesmas que para outros tipos de melanoma invasivo.

Os linfonodos contendo melanoma metastático geralmente aumentam rapidamente. Um nó envolvido geralmente não é sensível e tem uma consistência firme a forte. Se isso ocorrer entre as visitas de acompanhamento planejadas, informe o seu médico imediatamente.

O melanoma desmoplásico tem uma carga mutacional alta, o que pode aumentar a chance de responder à imunoterapia com medicamentos anti-PD-1 / PD-1L, como pembrolizumabe ou nivolumabe.

O que acontece no acompanhamento?

O principal objetivo do acompanhamento é detectar recorrências precocemente, mas também oferece a oportunidade de diagnosticar um novo melanoma primário na primeira oportunidade possível.

As Diretrizes de Gerenciamento de Melanoma da Austrália e da Nova Zelândia (2008) fazem as seguintes recomendações para o acompanhamento de pacientes com melanoma invasivo.

• Auto-exame da pele
• Os intervalos de acompanhamento são preferencialmente semestrais por cinco anos para pacientes com doença em estágio 1, trimestralmente ou trimestralmente por cinco anos para pacientes com doença em estágio 2 ou 3 e anualmente a partir de então para todos os pacientes.
• Forneça educação e apoio para ajudar o paciente a se adaptar à sua doença.

As consultas de acompanhamento podem incluir:

• Uma revisão da cicatriz onde o melanoma primário foi removido: o melanoma desmoplásico pode ocorrer novamente no local original (local reaparecimento)
• Uma ideia de linfonodos regionais
• Um exame geral da pele.
• Um exame físico completo

Nas pessoas com doença primária mais avançada, o acompanhamento pode incluir:

• Análises ao sangue, incluindo LDH
• Imagens: ultrassomRaios-X Connecticut, Ressonância magnética e ANIMAL Varredura.

Os testes geralmente não valem a pena para pacientes com melanoma estágio 1 ou estágio 2, a menos que haja sinais ou sintomas de recorrência ou metástase da doença. Testes de rotina não são necessários para pacientes saudáveis que estejam bem há 5 anos ou mais após a remoção do melanoma, em qualquer estágio.

Qual é o quadro geral

O risco de propagação e morte final por melanoma invasivo depende de vários fatores, mas o principal é a espessura medida do melanoma no momento de sua remoção cirúrgica. Existem relatos conflitantes sobre previsão indicadores e resultados para melanoma desmoplásico, devido à sua raridade, diferenças na interpretação patológica e diferentes desenhos / metodologia de estudo. Os resultados dos três estudos são descritos abaixo.

• As taxas gerais de sobrevida em 5 anos foram melhores para 280 pacientes com localizado melanoma desmoplásico (90%, espessura média de Breslow 2,5 mm) em comparação com 7767 pacientes com melanoma não desmoplásico (82%, espessura média de Breslow 1,6 mm).
• Um estudo com 1.129 pacientes com melanoma desmoplásico nos Estados Unidos (1992–2007) relatou uma taxa de sobrevida específica em 5 anos de 85% e uma sobrevida em 10 anos de 80%. Idade avançada, localização anatômica da cabeça e pescoço e espessura do tumor> 2 mm, ulceração, envolvimento linfonodal e falha no recebimento da cirurgia foram associados à diminuição da sobrevida.
• Um estudo com 1.735 pacientes com melanoma desmoplásico, também nos Estados Unidos (1988-2006), relatou que a sobrevida global em 5 anos foi de 65% e que a excisão local ampla foi associada a maior sobrevida. Fatores prognósticos tradicionais, como espessura de Breslow, nodal positividade e ulceração não predizem sobrevida nesse grupo de pacientes.