Histiocytose

Qu'est-ce qu'un histiocytose?

Una histiocitosis es una enfermedad en la cual hay demasiados histiocyte células en la piel y otros órganos.

Las células histiocíticas normales son parte del sistema inmune, alertando infection-células de combate a la presencia de material extraño como les bactéries (antigène presentación). También realizan una función de eliminación de residuos, eliminando los productos de desecho en los tejidos (phagocytose) Las células de histiocitos normales se forman originalmente dentro de la médula ósea y luego migran por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo.

La mayoría de las formas de histiocitosis son raras. Pueden ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia y la infancia. Los síntomas varían de ninguno a severo. Algunas formas de histiocitosis se resuelven sin tratamiento, pero otras pueden tener un desenlace fatal.

Clasificación de histiocitosis

Cutané Las histiocitosis se clasifican según el tipo de histiocitos dentro de la piel.

• Clase I: histiocitosis de células de Langerhans

• Clase II: histiocitosis de células no Langerhans. Esta clase se divide en dos grupos:

  • Clase IIa: dermique histiocitosis dendrítica
  • Clase IIb: histiocitosis dendrítica no dérmica de Langerhans
• Clase III: le mal histiocytose

Es posible saber qué tipo de histiocitosis está presente por la apariencia de la piel. blessure ou éruption, pero una piel biopsie Suele ser necesario. Cada uno de los diferentes tipos tiene un diferente microscopique apariencia y patrón de tinción.

La histiocitosis de células de Langerhans de clase I es un aumento reactivo en el número de células de Langerhans (histiocytes dans épiderme)

• Maladie de Letterer-Siwe
• Maladie de Hand-Schuller-Christian
• Éosinophile granulome
• Congénital reticulohistiocitosis autocurativa (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

La histiocitosis de células dendríticas dérmicas de clase IIa es un aumento reactivo en el número de histiocitos de células no Langerhans.

• Dermatofibrome
• Jeunesse xanthogranulome
• Bénin céphalique histiocytose
• Généralisé histiocitoma eruptivo
• Papular xanthogranulome
• Enfermedad de Erdheim-Chester
• Progressive nodulaire histiocytose
• Réticulohistiocytome solitaire.
• Xanthome disséminé
• Almacenamiento de grasa hamartoma de dendrocitos dérmicos

La histiocitosis de células dendríticas no dérmicas de células no Langerhans de clase IIb es un aumento reactivo en el número de histiocitos dendríticos no dérmicos y no Langerhans.

• Diffuser xanthomatose plate
• Réticulohistiocytose
• Xantogranuloma necrobiótico
• Enfermedad de Rosai-Dorfman
• Famille linfohistiocitosis hemofagocítica
• Histiocitosis azul marino familiar
• Héréditaire histiocitosis mucinosa progresiva
• Réticulohistiocytose multicentrique
• Malakoplakia
• Sein histiocitosis con masiva lymphadénopathie
• Hemofagocítico asociado a virus syndrome

Las histiocitosis malignas de clase III son:

• Monocytaire leucémie
• histiocytose maligne
• VRAI histiocytaire lymphome.