Histiocitose

Que e um histiocitose?

Una histiocitosis es una enfermedad en la cual hay demasiados histiócito células en la piel y otros órganos.

Las células histiocíticas normales son parte del sistema inmune, alertando infecção-células de combate a la presencia de material extraño como bactérias (antígeno presentación). También realizan una función de eliminación de residuos, eliminando los productos de desecho en los tejidos (fagocitose) Las células de histiocitos normales se forman originalmente dentro de la médula ósea y luego migran por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo.

La mayoría de las formas de histiocitosis son raras. Pueden ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia y la infancia. Los síntomas varían de ninguno a severo. Algunas formas de histiocitosis se resuelven sin tratamiento, pero otras pueden tener un desenlace fatal.

Clasificación de histiocitosis

Cutâneo Las histiocitosis se clasifican según el tipo de histiocitos dentro de la piel.

• Clase I: histiocitosis de células de Langerhans

• Clase II: histiocitosis de células no Langerhans. Esta clase se divide en dos grupos:

  • Clase IIa: dérmico histiocitosis dendrítica
  • Clase IIb: histiocitosis dendrítica no dérmica de Langerhans
• Clase III: maligno histiocitose

Es posible saber qué tipo de histiocitosis está presente por la apariencia de la piel. ferimentos ou erupção, pero una piel biópsia Suele ser necesario. Cada uno de los diferentes tipos tiene un diferente microscópico apariencia y patrón de tinción.

La histiocitosis de células de Langerhans de clase I es un aumento reactivo en el número de células de Langerhans (histiócitos Dentro de epiderme)

• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
• Eosinofílico granuloma
• Congênita reticulohistiocitosis autocurativa (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

La histiocitosis de células dendríticas dérmicas de clase IIa es un aumento reactivo en el número de histiocitos de células no Langerhans.

• Dermatofibroma
• Juventude xantogranuloma
• Benigno cefálico histiocitose
• Generalizado histiocitoma eruptivo
• Papular xantogranuloma
• Enfermedad de Erdheim-Chester
• Progressivo nodular histiocitose
• Reticulo-histiocitoma solitário.
• Xantoma disseminado
• Almacenamiento de grasa hamartoma de dendrocitos dérmicos

La histiocitosis de células dendríticas no dérmicas de células no Langerhans de clase IIb es un aumento reactivo en el número de histiocitos dendríticos no dérmicos y no Langerhans.

• Difuso xantomatose plana
• Reticulohistiocitose
• Xantogranuloma necrobiótico
• Enfermedad de Rosai-Dorfman
• Família linfohistiocitosis hemofagocítica
• Histiocitosis azul marino familiar
• Hereditário histiocitosis mucinosa progresiva
• Reticulo-histiocitose multicêntrica
• Malakoplakia
• Seios histiocitosis con masiva linfadenopatia
• Hemofagocítico asociado a virus síndrome

Las histiocitosis malignas de clase III son:

• Monocítico leucemia
• Histiocitosis maligna
• Cierto histiocítico linfoma.