Histiocytosis

What is a histiocytosis?

Una histiocitosis es una enfermedad en la cual hay demasiados histiocyte células en la piel y otros órganos.

Las células histiocíticas normales son parte del sistema inmune, alertando infection-células de combate a la presencia de material extraño como bacteria (antigen presentación). También realizan una función de eliminación de residuos, eliminando los productos de desecho en los tejidos (phagocytosis) Las células de histiocitos normales se forman originalmente dentro de la médula ósea y luego migran por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo.

La mayoría de las formas de histiocitosis son raras. Pueden ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia y la infancia. Los síntomas varían de ninguno a severo. Algunas formas de histiocitosis se resuelven sin tratamiento, pero otras pueden tener un desenlace fatal.

Clasificación de histiocitosis

Cutaneous Las histiocitosis se clasifican según el tipo de histiocitos dentro de la piel.

• Clase I: histiocitosis de células de Langerhans

• Clase II: histiocitosis de células no Langerhans. Esta clase se divide en dos grupos:

  • Clase IIa: dermal histiocitosis dendrítica
  • Clase IIb: histiocitosis dendrítica no dérmica de Langerhans
• Clase III: evil one histiocytosis

Es posible saber qué tipo de histiocitosis está presente por la apariencia de la piel. injury or eruption, pero una piel biopsy Suele ser necesario. Cada uno de los diferentes tipos tiene un diferente microscopic apariencia y patrón de tinción.

La histiocitosis de células de Langerhans de clase I es un aumento reactivo en el número de células de Langerhans (histiocytes within epidermis)

• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
• Eosinophilic granuloma
• Congenital reticulohistiocitosis autocurativa (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

La histiocitosis de células dendríticas dérmicas de clase IIa es un aumento reactivo en el número de histiocitos de células no Langerhans.

• Dermatofibroma
• Youth xanthogranuloma
• Benign cephalic histiocytosis
• Generalized histiocitoma eruptivo
• Papular xanthogranuloma
• Enfermedad de Erdheim-Chester
• Progressive nodular histiocytosis
• Reticulohistiocitoma solitario.
• Disseminated xanthoma
• Almacenamiento de grasa hamartoma de dendrocitos dérmicos

La histiocitosis de células dendríticas no dérmicas de células no Langerhans de clase IIb es un aumento reactivo en el número de histiocitos dendríticos no dérmicos y no Langerhans.

• Diffuse flat xanthomatosis
• Reticulohistiocytosis
• Xantogranuloma necrobiótico
• Enfermedad de Rosai-Dorfman
• Family linfohistiocitosis hemofagocítica
• Histiocitosis azul marino familiar
• Hereditary histiocitosis mucinosa progresiva
• Multicentric reticulohistiocytosis
• Malakoplakia
• Breast histiocitosis con masiva lymphadenopathy
• Hemofagocítico asociado a virus syndrome

Las histiocitosis malignas de clase III son:

• Monocytic leukemia
• Malignant histiocytosis
• True histiocytic lymphoma.