Malformation glomuveneuse

Qu'est-ce qu'un glomuvenous? malformation?

La malformation glomuveneuse est une forme inhabituelle de veineux malformation, généralement diagnostiquée à la naissance ou plus tard dans la petite enfance ou l'enfance. La malformation glomuveeuse est également connue sous le nom de glomangiome ou glomangiomatose.

Qui obtient une malformation glomuvenous?

Bien que la malformation glomuveneuse puisse être sporadique, elle peut aussi être famille avec un autosomique Modèle d'hérédité dominant (c'est là que la moitié des enfants d'un parent atteint héritent de la maladie). Un anormal chromosome Le 1p21-p22 a été identifié dans ces familles, entraînant l'inactivation d'une protéine appelée glomuline.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la malformation glomuveneuse?

Une malformation glomuvenous se présente comme un situé ou segmentaire collection de doux, rose, rouge ou bleu nodules ou unir assiettes. Ils peuvent apparaître n'importe où sur la peau et peuvent rarement affecter muqueux membranes tu es vasculaire Les lésions sont moins compressibles que les autres formes de malformation veineuse.

Les blessures ont tendance à augmenter. élargicouleur plus épaisse et plus profonde avec l'âge. Bien que les nodules commencent sans douleur, ils peuvent plus tard devenir tendres au toucher.

Comment diagnostique-t-on une malformation glomuveneuse?

Une malformation glomuveeuse peut être suspectée en raison de son aspect clinique; cependant, biopsie Cela peut aussi être fait. Les histologie La malformation glomuveneuse / glomangiome ressemble à une malformation veineuse avec de grandes veines dilatées et à parois minces dans derme et sous-cutanée tissu. Grappes de cellules de glomus positives à l'alpha-actine (bénin tumeur cellules dans le Tissu doux) se trouvent pour tapisser les espaces veineux.

Comment traite-t-on la malformation glomuveneuse?

Chirurgical excision La malformation glomuveneuse est difficile. Les options de traitement comprennent Être et la sclérothérapie.