Angioedème

Qu'est que c'est angioedème?

L'œdème de Quincke est une réaction cutanée semblable à urticaire. Elle se caractérise le plus souvent par un gonflement brutal et de courte durée de la peau et muqueux Toutes les parties du corps peuvent être touchées, mais le gonflement se produit le plus souvent autour des yeux et des lèvres. Dans les cas graves, la paroi interne des voies respiratoires supérieures et des intestins peut également être affectée.

Quelle est la différence entre l'œdème de Quincke et l'urticaire ?

L'œdème de Quincke et l'urticaire sont très similaires à bien des égards et peuvent coexister et se chevaucher. L'urticaire survient plus fréquemment et est moins grave que l'œdème de Quincke, car elle n'affecte que les couches de la peau, tandis que l'œdème de Quincke affecte les tissus sous la peau (sous-cutanée tricot). Les principales différences entre l'urticaire et l'œdème de Quincke sont présentées dans le tableau suivant.

Qu'est-ce qui cause l'œdème de Quincke ?

Les causes de l'œdème de Quincke dépendent du type d'œdème de Quincke dont souffre le patient. L'œdème de Quincke peut être classé en au moins quatre types, aigu œdème de Quincke allergique, réactions médicamenteuses non allergiques, idiopathique angioedème héréditaire œdème de Quincke (AOH) et déficit acquis en inhibiteur de C1.

Quelle que soit la cause de l'œdème de Quincke, le mécanisme réel derrière le gonflement est le même dans tous les cas. Petite vaisseaux sanguins Dans les tissus sous-cutanés et/ou sous-muqueux, un liquide aqueux s'infiltre à travers leurs parois et gonfle. Ce même mécanisme se produit dans l'urticaire, mais plus près de la surface de la peau.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'œdème de Quincke ?

Les symptômes et les signes de l'œdème de Quincke peuvent varier légèrement entre les différents types d'œdème de Quincke, mais en général, certains ou tous les événements suivants se produisent.

• Gonflement marqué, généralement autour des yeux et de la bouche.
• La gorge, la langue, les mains, les pieds et/ou les organes génitaux peuvent également être touchés
• La peau peut sembler normale, c'est-à-dire sans urticaire ou autre éruption
• Les gonflements peuvent ou non provoquer des démangeaisons
• Les gonflements peuvent être douloureux, tendres ou brûlants.
• En cas d'œdème de Quincke sévère, un gonflement de la gorge et/ou de la langue peut rendre la respiration difficile.
• Le gonflement de la muqueuse du tractus intestinal peut provoquer des douleurs et des crampes gastro-intestinales.

Certaines caractéristiques spécifiques des différents types d'œdème de Quincke sont énumérées ci-dessous.

Comment est posé le diagnostic d'œdème de Quincke ?

Une histoire médicale détaillée est inestimable dans le diagnostic de l'œdème de Quincke.

• Tenir un journal d'exposition à d'éventuelles irritants
• Informez votre médecin de tous les médicaments que vous prenez, y compris sur le comptoir (corps de cadets militaires) médicaments et remèdes à base de plantes (même si vous les prenez de manière irrégulière)
• Tout antécédent familial d'éruption cutanée, les allergies

Des tests cutanés peuvent être effectués pour tenter d'identifier tout Allergènes. Si un œdème de Quincke héréditaire est suspecté, des tests sanguins pour vérifier les niveaux et la fonction des complément Les protéines peuvent être fabriquées dans le sang.

Quel est le traitement de l'œdème de Quincke ?

Le traitement de l'œdème de Quincke dépend de la gravité de la maladie. Dans les cas où les voies respiratoires sont impliquées, la première priorité est de sécuriser les voies respiratoires. Les patients peuvent avoir besoin de soins hospitaliers d'urgence et d'une intubation (insertion d'un tube dans la gorge pour maintenir les voies respiratoires ouvertes).

Angiœdème associé à l'urticaire.

Les patients atteints d'angio-œdème aigu léger peuvent généralement être traités de la même manière que l'urticaire aiguë. Dans de nombreux cas, le gonflement est spontanément résolutif et disparaît spontanément après quelques heures ou quelques jours. Dans les cas plus graves où il y a un gonflement persistant, des démangeaisons ou des douleurs, les médicaments suivants peuvent être utilisés.

• Adrénaline sous-cutanée (épinéphrine)
• Corticostéroïdes oraux ou intraveineux
• Antihistaminiques oraux ou injectés

L'angio-œdème chronique avec urticaire chronique auto-immune ou chronique idiopathique est souvent difficile à traiter et la réponse aux médicaments est variable. Les étapes de traitement suivantes sont recommandées. Chaque étape est ajoutée à la précédente si une réponse insuffisante est obtenue.

Omalizumab, un anti-IgE monoclonal anticorps, a été signalé comme étant efficace dans certains cas réfractaires d'œdème de Quincke.

L'objectif du traitement de l'œdème de Quincke chronique est de réduire les démangeaisons, l'enflure, la sensibilité et la douleur à un niveau tolérable afin de maintenir la fonction (par exemple, au travail, à l'école et pendant le sommeil).

Angioedème héréditaire

Les épisodes aigus d'œdème de Quincke héréditaire ne répondent pas à l'épinéphrine, aux antihistaminiques et aux corticostéroïdes. La plupart des épisodes aigus d'angiœdème héréditaire de type I et II ne mettent pas la vie en danger.

• Le pilier du traitement médical d'urgence est le concentré intraveineux d'inhibiteur de C1 (un produit sanguin).
• Si ce n'est pas disponible, frais congelé plasma peut être infusé, mais cela occasionnellement exacerbe œdème de Quincke.
• Icatibant, un médicament peptidomimétique synthétique, et bradykinine B2 destinataire antagoniste, peut être utilisé en urgence pour le traitement symptomatique des crises aiguës d'angio-œdème héréditaire chez l'adulte présentant un déficit en inhibiteur de la C1-estérase. Il a été approuvé par la FDA en 2011. En Nouvelle-Zélande, il est disponible pour un usage domestique sur l'application Special Authority.
• L'écallantide est un inhibiteur puissant et sélectif de la kallikréine plasmatique humaine qui est également indiqué pour le traitement symptomatique de l'angio-œdème héréditaire, dont l'utilisation a été approuvée par la FDA en 2009. Il est ongle protéase qui est responsable de la libération bradykinine de son prédécesseur kininogène Il a été rapporté que l'Ecallantide provoque anaphylaxie dans le 4% des cas et a donc un avertissement de boîte noire aux États-Unis.

Le risque d'attaque peut être réduit avec les médicaments suivants :

• Concentré d'inhibiteur de C1 perfusé une heure avant une intervention chirurgicale
• Stéroïdes anabolisants (stanazolol, oxandrolone et danazol) pour augmenter les taux circulants d'inhibiteur C1 fonctionnel normal. Ceux-ci ont une activité hormonale "semblable à celle des hommes", ils peuvent donc provoquer une prise de poids, des irrégularités menstruelles et du virilisme.

• L'acide tranexamique a été utilisé chez les enfants prépubères et peut être efficace dans l'angio-œdème héréditaire de type III.

• Un anticorps monoclonal, le lanadelumab, qui inhibe la kallikréine plasmatique active, a été approuvé aux États-Unis pour la prévention des crises d'angio-œdème héréditaire.