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Angioedema

O que é angioedema?

O angioedema é uma reação cutânea semelhante à urticária. É mais frequentemente caracterizada por inchaço abrupto e de curta duração da pele e mucosa Todas as partes do corpo podem ser afetadas, mas o inchaço ocorre mais frequentemente ao redor dos olhos e lábios. Em casos graves, o revestimento interno do trato respiratório superior e dos intestinos também podem ser afetados.

Angioedema

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Imagem cedida pelo Dr. Janjua

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Qual é a diferença entre angioedema e urticária?

Angioedema e urticária são muito semelhantes em muitos aspectos e podem coexistir e se sobrepor. A urticária ocorre com mais frequência e é menos grave do que o angioedema, pois afeta apenas as camadas da pele, enquanto o angioedema afeta os tecidos abaixo da pele.subcutâneo tricô). As principais diferenças entre urticária e angioedema são mostradas na tabela a seguir.

Característica Angioedema Urticária
Tecidos envolvidos Superfícies subcutâneas e submucosas (abaixo da derme) Epiderme (camada externa da pele) e derme (camada interna da pele)
Órgãos Afetados Pele e membrana mucosa, particularmente as pálpebras e lábios apenas pele
Duração Transitório (geralmente dura 24-48 horas) Transitório (geralmente dura <24 horas)
sinais físicos Inchaços vermelhos ou da cor da pele que ocorrem abaixo da superfície da pele. manchas vermelhas e cura na superfície da pele
Sintomas Pode ou não ser coceira. Muitas vezes acompanhada de dor e sensibilidade. Geralmente associado a uma coceira. Dor e sensibilidade infrequentes.

O que causa o angioedema?

As causas do angioedema dependem do tipo de angioedema que o paciente tem. O angioedema pode ser classificado em pelo menos quatro tipos, agudo angioedema alérgico, reações medicamentosas não alérgicas, idiopático angioedema hereditário angioedema (HAE) e deficiência adquirida de inibidor de C1.

Tipo de angioedema Causas
Angioedema alérgico agudo
(quase sempre ocorre com urticária dentro de 1-2 horas de exposição a alérgeno)

  • Comida alergia, especialmente nozes, mariscos, leite, ovos

  • Urticária induzida por drogas, e. por exemplo, penicilina, anti-esteróides não esteróidesinflamatório drogas (AINE), sulfonamidas, vacinas

  • mídia de radiocontraste
  • venenos de insetos

  • Látex de borracha natural, por exemplo, luvas médicas, cateteres, balões, dispositivos contraceptivos.
Reação medicamentosa não alérgica
(o início pode ser de dias a meses após a primeira toma do medicamento)
  • Conversão de angiotensina enzima Inibidores (ECA)
  • Cascata de efeitos através da produção de cinina, ácido araquidônico metabolismo e geração de óxido nítrico
angioedema idiopático
(freqüentemente crônica e recaída e geralmente ocorre com urticária)
  • Na maioria dos casos, a causa do angioedema é desconhecida.
  • Pesquisas recentes indicam que 30 a 50% desse tipo de angioedema pode estar associado a alguns tipos de autoimune distúrbios que incluem sistêmico lúpus eritematoso (LES)
Angioedema hereditário
(muito estranho autossômico doença hereditária dominante)
  • herdado anormal gene causando uma deficiência de uma proteína normal do sangue
  • 3 tipos: Tipo 1 e II mutações do gene C1NH (SERPING1) em cromossoma 11, codificando a proteína inibidora de C1; Tipo III mutação no gene F12 no cromossomo 12, que codifica coagulação fator XII.
  • O tipo 1 produz baixos níveis e função de inibidor de C1 circulante; O tipo II tem níveis normais de proteína inibidora de C1, mas função reduzida.
  • Ocorre em 1 em 50.000 homens e mulheres; Tipo III mais grave em mulheres.
  • A diminuição da atividade do inibidor de C1 leva ao excesso de calicreína, que por sua vez produz bradicinina, um potente vasodilatador
Deficiência adquirida do inibidor de C1
  • Adquirido durante a vida em vez de herdado
  • Pode ser devido a células B linfoma ou anticorpos contra inibidor de C1

Qualquer que seja a causa do angioedema, o mecanismo real por trás do inchaço é o mesmo em todos os casos. Pequena vasos sanguíneos Nos tecidos subcutâneos e/ou submucosos, o fluido aquoso penetra através de suas paredes e incha. Esse mesmo mecanismo ocorre nas colmeias, mas mais próximo da superfície da pele.

Quais são as características clínicas do angioedema?

Os sintomas e sinais de angioedema podem variar ligeiramente entre os diferentes tipos de angioedema, mas, em geral, ocorrem alguns ou todos os seguintes.

  • Inchaço acentuado, geralmente ao redor dos olhos e da boca.
  • A garganta, língua, mãos, pés e/ou genitália também podem ser afetados
  • A pele pode parecer normal, ou seja, sem urticária ou outras erupção
  • Os inchaços podem ou não coçar
  • Os inchaços podem ser dolorosos, sensíveis ou ardentes.
  • No angioedema grave, o inchaço da garganta e/ou da língua pode dificultar a respiração.
  • O inchaço do revestimento do trato intestinal pode causar dor e cólicas gastrointestinais.

Algumas características específicas dos diferentes tipos de angioedema estão listadas abaixo.

Tipo de angioedema Características clínicas
Angioedema alérgico agudo
  • Quase sempre ocorre com urticária
  • O angioedema e a urticária geralmente ocorrem dentro de 1-2 horas após a exposição a um alérgeno (a exceção é o angioedema induzido pelo inibidor da ECA, que geralmente ocorre na primeira semana de tratamento, mas pode ocorrer semanas ou meses depois)
  • As reações são geralmente autolimitadas e desaparecem em 1-3 dias.
  • As reações serão repetidas com repetitivo exposições ou exposição a substâncias de reação cruzada
Reação medicamentosa não alérgica
  • O angioedema induzido por inibidor da ECA ocorre sem urticária
Angioedema idiopático/crônico
  • Semelhante à alergia aguda, mas o angioedema continua a recorrer e muitas vezes nenhuma causa conhecida é encontrada.
Angioedema hereditário
  • Os pacientes geralmente não apresentam sintomas até atingirem a puberdade.
  • As inflamações podem ocorrer não provocadas ou induzidas por correndo fatores, incluindo locais trauma, exercícios vigorosos, estresse emocional, álcool e fatores hormonais (menstruação, gravidez, estrogênio)
  • Alguns pacientes podem ter uma doença transitória. prodrômico erupção cutânea sem coceira, dor de cabeça, distúrbios visuais ou ansiedade
  • A face, mãos, braços, pernas, genitália, trato digestivo e trato respiratório podem ser afetados; Os inchaços se espalham lentamente e podem durar de 3 a 4 dias.
  • Cólicas abdominais, náuseas, vômitos, falta de ar e raramente retenção urinária devido à inflamação dos tratos internos.
  • Colmeias (cura) não ocorre
  • A tendência ao angioedema é menos pronunciada em adultos.

Como é feito o diagnóstico do angioedema?

Uma história clínica detalhada é inestimável no diagnóstico de angioedema.

  • Mantenha um diário de exposição para possíveis irritantes
  • Informe o seu médico sobre todos os medicamentos que toma, incluindo em cima do balcão (corpo de cadetes militares) medicamentos e remédios à base de plantas (mesmo que você os tome irregularmente)
  • Qualquer história familiar de erupção cutânea, alergias

Testes cutâneos podem ser feitos para tentar identificar qualquer Alérgenos. Se houver suspeita de angioedema hereditário, exames de sangue para verificar os níveis e a função do complemento As proteínas podem ser produzidas no sangue.

Qual é o tratamento para angioedema?

O tratamento do angioedema depende da gravidade da condição. Nos casos em que o trato respiratório está envolvido, a primeira prioridade é proteger as vias aéreas. Os pacientes podem precisar de cuidados hospitalares de emergência e necessitar de intubação (colocar um tubo na garganta para manter as vias aéreas abertas).

Angioedema associado à urticária.

Pacientes com angioedema agudo leve geralmente podem ser tratados da mesma forma que a urticária aguda. Em muitos casos, o inchaço é autolimitado e desaparece espontaneamente após algumas horas ou dias. Em casos mais graves, onde há inchaço persistente, coceira ou dor, os seguintes medicamentos podem ser usados.

  • Adrenalina subcutânea (epinefrina)
  • Corticosteróides orais ou intravenosos
  • Anti-histamínicos orais ou injetáveis

O angioedema crônico com urticária crônica autoimune ou crônica idiopática é muitas vezes difícil de tratar e a resposta à medicação é variável. Os seguintes passos de tratamento são recomendados. Cada passo é adicionado ao anterior se uma resposta inadequada for obtida.

Passo 1: anti-histamínicos não sedativos, por exemplo, cetirizina
Passo 2: anti-histamínicos sedativos, e. ex., difenidramina
Etapa 3: a) corticosteroides orais, por exemplo, prednisona
b) imunossupressores, por exemplo, ciclosporina ou metotrexato

Omalizumabe, um anti-IgE monoclonal anticorpo, foi relatado como eficaz em alguns casos refratários de angioedema.

O objetivo do tratamento do angioedema crônico é reduzir a coceira, o inchaço, a sensibilidade e a dor a um nível tolerável para manter a função (por exemplo, no trabalho, na escola e durante o sono).

Angioedema hereditário

Episódios agudos de angioedema hereditário não respondem à epinefrina, anti-histamínicos e corticosteróides. A maioria dos episódios agudos de angioedema hereditário tipo I e II não apresenta risco de vida.

  • A base do tratamento médico de emergência é o concentrado de inibidor de C1 intravenoso (um produto do sangue).
  • Se isso não estiver disponível, congelados frescos plasma pode ser infundido, mas isso ocasionalmente exacerba angioedema.
  • Icatibanto, uma droga peptidomimética sintética e bradicinina B2 receptor antagonista, pode ser usado em emergências para o tratamento sintomático de ataques agudos de angioedema hereditário em adultos com deficiência de inibidor de C1-esterase. Foi aprovado pelo FDA em 2011. Na Nova Zelândia, está disponível para uso doméstico no aplicativo Autoridade Especial.
  • Ecallantide é um inibidor potente e seletivo da calicreína plasmática humana que também é indicado para o tratamento sintomático do angioedema hereditário, aprovado para uso pelo FDA em 2009. É uma protease quem é responsável por liberar bradicinina do seu antecessor cininogênio Ecallantide foi relatado para causar anafilaxia no 4% de casos e, portanto, tem um aviso de caixa preta nos EUA.

A chance de um ataque pode ser reduzida com os seguintes medicamentos:

  • Concentrado de inibidor de C1 infundido uma hora antes de um procedimento cirúrgico
  • Esteróides anabolizantes (stanazolol, oxandrolona e danazol) para aumentar os níveis circulantes de inibidor de C1 funcional normal. Estes têm atividade hormonal "masculina", de modo que podem causar ganho de peso, irregularidades menstruais e virilismo.

  • O ácido tranexâmico tem sido usado em crianças pré-púberes e pode ser eficaz no angioedema hereditário tipo III.

  • Um anticorpo monoclonal, lanadelumab, que inibe a calicreína plasmática ativa, foi aprovado nos EUA para a prevenção de ataques de angioedema hereditário.