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Angioedème

Qu'est que c'est angioedème?

L'œdème de Quincke est une réaction cutanée semblable à urticaire. Elle se caractérise le plus souvent par un gonflement brutal et de courte durée de la peau et muqueux Toutes les parties du corps peuvent être touchées, mais le gonflement se produit le plus souvent autour des yeux et des lèvres. Dans les cas graves, la paroi interne des voies respiratoires supérieures et des intestins peut également être affectée.

Angioedème

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Image fournie par le Dr Janjua

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œdème de Quincke des lèvres

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Quelle est la différence entre l'œdème de Quincke et l'urticaire ?

L'œdème de Quincke et l'urticaire sont très similaires à bien des égards et peuvent coexister et se chevaucher. L'urticaire survient plus fréquemment et est moins grave que l'œdème de Quincke, car elle n'affecte que les couches de la peau, tandis que l'œdème de Quincke affecte les tissus sous la peau (sous-cutanée tricot). Les principales différences entre l'urticaire et l'œdème de Quincke sont présentées dans le tableau suivant.

Caractéristique Angioedème Urticaire
Tissus impliqués Surfaces sous-cutanées et sous-muqueuses (sous le derme) Épiderme (couche externe de la peau) et derme (couche interne de la peau)
Organes affectés Peau et membrane muqueuse, en particulier les paupières et les lèvres peau seulement
Durée Transitoire (dure généralement 24 à 48 heures) Transitoire (dure généralement <24 horas)
signes physiques Gonflement rouge ou de couleur chair qui se produit sous la surface de la peau. taches rouges et guérir à la surface de la peau
Symptômes Cela peut ou non provoquer des démangeaisons. Souvent accompagné de douleur et de sensibilité. Habituellement associé à une démangeaison. Douleur et sensibilité peu fréquentes.

Qu'est-ce qui cause l'œdème de Quincke ?

Les causes de l'œdème de Quincke dépendent du type d'œdème de Quincke dont souffre le patient. L'œdème de Quincke peut être classé en au moins quatre types, aigu œdème de Quincke allergique, réactions médicamenteuses non allergiques, idiopathique angioedème héréditaire œdème de Quincke (AOH) et déficit acquis en inhibiteur de C1.

Type d'œdème de Quincke Les causes
Angiœdème allergique aigu
(survient presque toujours avec de l'urticaire dans les 1 à 2 heures suivant l'exposition à allergène)

  • Aliments allergie, en particulier les noix, les crustacés, le lait, les œufs

  • Urticaire d'origine médicamenteuse, par ex. par exemple pénicilline, anti-stéroïdes non stéroïdiensinflammatoire drogues (AINS), sulfamides, vaccins

  • produits de radiocontraste
  • poisons d'insectes

  • Latex de caoutchouc naturel, par exemple, gants médicaux, cathéters, ballons, dispositifs contraceptifs.
Réaction médicamenteuse non allergique
(l'apparition peut être de quelques jours à quelques mois après la première prise du médicament)
  • Conversion de l'angiotensine enzyme Inhibiteurs (ACE)
  • Cascade d'effets grâce à la production de kinine, l'acide arachidonique métabolisme et génération d'oxyde nitrique
œdème de Quincke idiopathique
(fréquemment chronique et rechute et se produit généralement avec de l'urticaire)
  • Dans la plupart des cas, la cause de l'œdème de Quincke est inconnue.
  • Des recherches récentes indiquent que 30 à 50% de ce type d'œdème de Quincke peuvent être associés à certains types de auto-immune troubles, y compris systémique lupus érythémateux (LED)
Angioedème héréditaire
(très rare autosomique maladie héréditaire dominante)
  • hérédité anormale gène provoquant une carence en une protéine sanguine normale
  • 3 types : Type 1 et II mutations du gène C1NH (SERPING1) dans chromosome 11, codant pour la protéine inhibitrice C1 ; Type III mutation dans le gène F12 sur le chromosome 12, qui code coagulation facteur XII.
  • Le type 1 produit de faibles niveaux et fonction de l'inhibiteur C1 circulant; Le type II a des niveaux normaux de protéine inhibitrice C1 mais une fonction réduite.
  • Il survient chez 1 homme et femme sur 50 000 ; Type III plus grave chez les femmes.
  • La diminution de l'activité des inhibiteurs de C1 conduit à un excès de kallikréine, qui à son tour produit de la bradykinine, un puissant vasodilatateur
Déficit acquis en inhibiteur de C1
  • Acquis au cours de la vie plutôt qu'héréditaire
  • Peut être dû aux cellules B lymphome ou des anticorps contre l'inhibiteur C1

Quelle que soit la cause de l'œdème de Quincke, le mécanisme réel derrière le gonflement est le même dans tous les cas. Petite vaisseaux sanguins Dans les tissus sous-cutanés et/ou sous-muqueux, un liquide aqueux s'infiltre à travers leurs parois et gonfle. Ce même mécanisme se produit dans l'urticaire, mais plus près de la surface de la peau.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'œdème de Quincke ?

Les symptômes et les signes de l'œdème de Quincke peuvent varier légèrement entre les différents types d'œdème de Quincke, mais en général, certains ou tous les événements suivants se produisent.

  • Gonflement marqué, généralement autour des yeux et de la bouche.
  • La gorge, la langue, les mains, les pieds et/ou les organes génitaux peuvent également être touchés
  • La peau peut sembler normale, c'est-à-dire sans urticaire ou autre éruption
  • Les gonflements peuvent ou non provoquer des démangeaisons
  • Les gonflements peuvent être douloureux, tendres ou brûlants.
  • En cas d'œdème de Quincke sévère, un gonflement de la gorge et/ou de la langue peut rendre la respiration difficile.
  • Le gonflement de la muqueuse du tractus intestinal peut provoquer des douleurs et des crampes gastro-intestinales.

Certaines caractéristiques spécifiques des différents types d'œdème de Quincke sont énumérées ci-dessous.

Type d'œdème de Quincke Caractéristiques cliniques
Angiœdème allergique aigu
  • Se produit presque toujours avec de l'urticaire
  • L'œdème de Quincke et l'urticaire surviennent généralement dans les 1 à 2 heures suivant l'exposition à un allergène (à l'exception de l'œdème de Quincke induit par les inhibiteurs de l'ECA qui survient généralement au cours de la première semaine de traitement mais peut survenir des semaines ou des mois plus tard)
  • Les réactions sont généralement spontanément résolutives et disparaissent en 1 à 3 jours.
  • Les réactions seront répétées avec répétitif expositions ou exposition à des substances à réaction croisée
Réaction médicamenteuse non allergique
  • L'angio-œdème induit par les inhibiteurs de l'ECA se produit sans urticaire
Angiœdème idiopathique/chronique
  • Semblable à une allergie aiguë, mais l'œdème de Quincke continue de se reproduire et souvent aucune cause connue n'est trouvée.
Angioedème héréditaire
  • Souvent, les patients ne présentent pas de symptômes avant d'avoir atteint la puberté.
  • Les inflammations peuvent survenir spontanément ou être induites par se précipiter facteurs, y compris locaux traumatisme, exercice vigoureux, stress émotionnel, alcool et facteurs hormonaux (menstruations, grossesse, œstrogène)
  • Certains patients peuvent avoir une maladie transitoire. prodromal éruption cutanée sans démangeaisons, maux de tête, troubles visuels ou anxiété
  • Le visage, les mains, les bras, les jambes, les organes génitaux, le tube digestif et les voies respiratoires peuvent être touchés ; Les gonflements se propagent lentement et peuvent durer 3 à 4 jours.
  • Crampes abdominales, nausées, vomissements, essoufflement et rarement rétention urinaire due à une inflammation des voies internes.
  • L'urticaire (guérison) ne se produit pas
  • La tendance à l'œdème de Quincke est moins prononcée chez l'adulte.

Comment est posé le diagnostic d'œdème de Quincke ?

Une histoire médicale détaillée est inestimable dans le diagnostic de l'œdème de Quincke.

  • Tenir un journal d'exposition à d'éventuelles irritants
  • Informez votre médecin de tous les médicaments que vous prenez, y compris sur le comptoir (corps de cadets militaires) médicaments et remèdes à base de plantes (même si vous les prenez de manière irrégulière)
  • Tout antécédent familial d'éruption cutanée, les allergies

Des tests cutanés peuvent être effectués pour tenter d'identifier tout Allergènes. Si un œdème de Quincke héréditaire est suspecté, des tests sanguins pour vérifier les niveaux et la fonction des complément Les protéines peuvent être fabriquées dans le sang.

Quel est le traitement de l'œdème de Quincke ?

Le traitement de l'œdème de Quincke dépend de la gravité de la maladie. Dans les cas où les voies respiratoires sont impliquées, la première priorité est de sécuriser les voies respiratoires. Les patients peuvent avoir besoin de soins hospitaliers d'urgence et d'une intubation (insertion d'un tube dans la gorge pour maintenir les voies respiratoires ouvertes).

Angiœdème associé à l'urticaire.

Les patients atteints d'angio-œdème aigu léger peuvent généralement être traités de la même manière que l'urticaire aiguë. Dans de nombreux cas, le gonflement est spontanément résolutif et disparaît spontanément après quelques heures ou quelques jours. Dans les cas plus graves où il y a un gonflement persistant, des démangeaisons ou des douleurs, les médicaments suivants peuvent être utilisés.

  • Adrénaline sous-cutanée (épinéphrine)
  • Corticostéroïdes oraux ou intraveineux
  • Antihistaminiques oraux ou injectés

L'angio-œdème chronique avec urticaire chronique auto-immune ou chronique idiopathique est souvent difficile à traiter et la réponse aux médicaments est variable. Les étapes de traitement suivantes sont recommandées. Chaque étape est ajoutée à la précédente si une réponse insuffisante est obtenue.

Étape 1: antihistaminiques non sédatifs, par exemple la cétirizine
Étape 2: antihistaminiques sédatifs, par ex. par exemple, diphenhydramine
Étape 3: a) corticostéroïdes oraux, par exemple prednisone
b) immunosuppresseurs, par exemple, cyclosporine ou méthotrexate

Omalizumab, un anti-IgE monoclonal anticorps, a été signalé comme étant efficace dans certains cas réfractaires d'œdème de Quincke.

L'objectif du traitement de l'œdème de Quincke chronique est de réduire les démangeaisons, l'enflure, la sensibilité et la douleur à un niveau tolérable afin de maintenir la fonction (par exemple, au travail, à l'école et pendant le sommeil).

Angioedème héréditaire

Les épisodes aigus d'œdème de Quincke héréditaire ne répondent pas à l'épinéphrine, aux antihistaminiques et aux corticostéroïdes. La plupart des épisodes aigus d'angiœdème héréditaire de type I et II ne mettent pas la vie en danger.

  • Le pilier du traitement médical d'urgence est le concentré intraveineux d'inhibiteur de C1 (un produit sanguin).
  • Si ce n'est pas disponible, frais congelé plasma peut être infusé, mais cela occasionnellement exacerbe œdème de Quincke.
  • Icatibant, un médicament peptidomimétique synthétique, et bradykinine B2 destinataire antagoniste, peut être utilisé en urgence pour le traitement symptomatique des crises aiguës d'angio-œdème héréditaire chez l'adulte présentant un déficit en inhibiteur de la C1-estérase. Il a été approuvé par la FDA en 2011. En Nouvelle-Zélande, il est disponible pour un usage domestique sur l'application Special Authority.
  • L'écallantide est un inhibiteur puissant et sélectif de la kallikréine plasmatique humaine qui est également indiqué pour le traitement symptomatique de l'angio-œdème héréditaire, dont l'utilisation a été approuvée par la FDA en 2009. Il est ongle protéase qui est responsable de la libération bradykinine de son prédécesseur kininogène Il a été rapporté que l'Ecallantide provoque anaphylaxie dans le 4% des cas et a donc un avertissement de boîte noire aux États-Unis.

Le risque d'attaque peut être réduit avec les médicaments suivants :

  • Concentré d'inhibiteur de C1 perfusé une heure avant une intervention chirurgicale
  • Stéroïdes anabolisants (stanazolol, oxandrolone et danazol) pour augmenter les taux circulants d'inhibiteur C1 fonctionnel normal. Ceux-ci ont une activité hormonale "semblable à celle des hommes", ils peuvent donc provoquer une prise de poids, des irrégularités menstruelles et du virilisme.

  • L'acide tranexamique a été utilisé chez les enfants prépubères et peut être efficace dans l'angio-œdème héréditaire de type III.

  • Un anticorps monoclonal, le lanadelumab, qui inhibe la kallikréine plasmatique active, a été approuvé aux États-Unis pour la prévention des crises d'angio-œdème héréditaire.
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