Pathologie de la maladie de Paget extramammaire

introduction

La maladie de Paget extramammaire de la peau est une malignitéassociée à une maladie de la peau caractérisée par un eczémateux éruption du anogénital région et vulve, où il y a une abondance de glandes apocrines. Primaire cutané il existe des formes associées au sous-jacent attaché carcinome, en plus des formes associées à un adénocarcinome sous-jacent anal, rectal ou vésical. La maladie de Paget extramammaire peut précéder la tumeur maligne associée jusqu'à 15 ans.

Histologie de la maladie de Paget extramammaire

Paget tumeur Les cellules se trouvent dans le épiderme (Figure 1-3). Dans de rares cas, les cellules tumorales peuvent se propager derme. Dans les lésions antérieures, les cellules de Paget se trouvent près de la membrane basale et s’étendent pour remplir tout l’épiderme à mesure que la maladie progresse. Les cellules tumorales sont volumineuses, claires ou éosinophile cytoplasme, grand pléomorphe noyaux et occasionnel mitose (Figure 3). Hyperkératose et parakératose peut se chevaucher agrégats de cellules tumorales (Figure 2). Hyperplasie de l'épiderme peut être squameux, papillomateux ou fibroépithéliome par Pinkus-like. Ulcération et pigmentation peuvent être présents. Dermique Les changements comprennent un chronique inflammatoire infiltrer (Figures 1, 2). Un carcinome annexiel sous-jacent peut être présent.

Études spéciales sur la maladie de Paget extramammaire

Les cellules tumorales contiennent en abondance mucine qui peut être identifié par coloration au bleu Alcian et à l'acide périodique Schiff (PAS). Sur le plan immunohistochimique, les cellules de Paget se colorent pour épithélium membrane antigène (EMA), faible moléculaire poids cytokératines (CK7+) et CD23 à positivité variable pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA). Les cytokératines de haut poids moléculaire colorent l'épiderme environnant et mettent en évidence les cellules Paget négatives.

Diagnostic différentiel de la maladie de Paget extramammaire

Maladie de Paget mammaire de la peau : Cette affection est cutanée blessure provenant d'un conduit sous-jacent sur place carcinome du sein. La maladie de Paget extramammaire ne présente pas l'expression Her-2/neu observée dans la maladie de Paget mammaire. Les tumeurs du sein et les tumeurs provenant des glandes apocrines sont colorées au GCDFP-15.

Mélanome sur place – contrairement à Paget, le mélanome est négatif pour les cytokératines, l'EMA et le CEA. S100, HMB-45 et MART-1 sont généralement négatifs dans la maladie de Paget et positifs dans le mélanome.

Carcinome épidermoïde (CSC) in situ (intraépidermique carcinome) – P63 est positif dans les CSC in situ, se différenciant de Paget. Cytokeratin sept peuvent être positifs à la fois dans le CSC de Paget et in situ.

Sébacé carcinome in situ – adipophiline positive, CEA négative, GCDFP-15 négative.