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Patología de la enfermedad de Paget extramamaria

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Cáncer de piel

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Texto: Miiskin.

Introducción

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es un malignidadasociada a la enfermedad de la piel caracterizada por un eccematoso erupción del anogenital región y vulva, donde hay abundancia de glándulas apocrinas. Primario cutáneo existen formas asociadas con subyacente anexa carcinoma, además de las formas asociadas con el adenocarcinoma anal, rectal o vesical subyacente. La enfermedad de Paget extramamaria puede preceder a la neoplasia maligna asociada en hasta 15 años.

Histología de la enfermedad de Paget extramamaria

Paget tumor las células se encuentran en el epidermis (Figura 1-3). En raras ocasiones, las células tumorales pueden extenderse al dermis. En lesiones anteriores, las células de Paget se encuentran cerca de la membrana basal y se extienden para llenar toda la epidermis a medida que avanza la afección. Las células tumorales son grandes con clara o eosinofílica citoplasma, grande pleomórfico núcleos y ocasional mitosis (Figura 3). Hiperqueratosis y paraqueratosis puede superponerse agregados de células tumorales (Figura 2). Hiperplasia de la epidermis puede ser escamoso, papilomatoso o fibroepitelioma de Pinkus-like. Ulceración y pigmentación puede estar presente. Dérmico los cambios incluyen un crónico inflamatorio infiltrado (Figura 1, 2). Un carcinoma anexial subyacente puede estar presente.

Patología de la enfermedad de Paget extramamaria

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Figura 1

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Figura 2

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figura 3

Estudios especiales de la enfermedad de Paget extramamaria

Las células tumorales contienen abundante mucina que puede identificarse mediante tinción con azul Alcian y ácido periódico de Schiff (PAS). Inmunohistoquímicamente, las células de Paget se tiñen para epitelial membrana antígeno (EMA), bajo molecular peso citoqueratinas (CK7 +) y CD23 con positividad variable para el antígeno carcinoembrionario (CEA). Las citoqueratinas de alto peso molecular tiñen la epidermis circundante y resaltan las células negativas de Paget.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Paget extramamaria

Enfermedad mamaria de Paget de la piel: esta afección es cutánea lesión que surge de un ductal subyacente en el lugar carcinoma de mama. La enfermedad de Paget extramamaria carece de la expresión de Her-2 / neu observada en la enfermedad de Paget mamaria. Los tumores de mama y los tumores que se originan de las glándulas apocrinas se tiñen con GCDFP-15.

Melanoma en el lugar – en contraste con Paget, el melanoma es negativo para las citoqueratinas, EMA y CEA. S100, HMB-45 y MART-1 son generalmente negativos en la enfermedad de Paget y positivos en melanoma.

Carcinoma de células escamosas (SCC) in situ (intraepidérmico carcinoma) – P63 es positivo en SCC in situ, diferenciándose de Paget. Citoqueratina siete pueden ser positivos tanto en Paget como en SCC in situ.

Sebáceo carcinoma in situ – adipophilin positivo, CEA negativo, GCDFP-15 negativo.