Patologia da doença de Paget extramamária

Introdução

A doença extramamária da pele de Paget é uma malignidadeassociada a doença de pele caracterizada por eczematoso erupção do anogenital região e vulvaonde há uma abundância de glândulas apócrinas. Primário cutâneo existem formas associadas a subjacentes em anexo carcinoma, além das formas associadas ao adenocarcinoma anal, retal ou da bexiga subjacente. A doença extramamária de Paget pode preceder a malignidade associada em até 15 anos.

Histologia da doença de Paget extramamária

Paget tumor células estão no epiderme (Figura 1-3). Raramente, as células tumorais podem se espalhar para o derme. Em lesões anteriores, as células de Paget estão localizadas perto da membrana basal e se espalham para preencher toda a epiderme à medida que a condição progride. As células tumorais são grandes, com eosinofílico citoplasma, grande pleomórfico núcleos e ocasional mitose (Figura 3). Hiperqueratose e paraqueratose pode se sobrepor agregados de células tumorais (Figura 2). Hiperplasia da epiderme pode ser escamoso, papilomatoso ou fibroepitelioma de Pinkus. Ulceração e pigmentação pode estar presente. Dérmica mudanças incluem um crônica inflamatório infiltrar (Figura 1, 2). Um carcinoma anexial subjacente pode estar presente.

Estudos especiais da doença de Paget extramamária

As células tumorais contêm abundantes mucina que pode ser identificado pela coloração com azul de Alcian e ácido Schiff periódico (PAS). Imuno-histoquimicamente, as células de Paget epitelial membrana antígeno (EMA), baixo molecular peso citoqueratinas (CK7 +) e CD23 com positividade variável para o antígeno carcinoembrionário (CEA). As citoqueratinas de alto peso molecular mancham a epiderme circundante e realçam as células Paget negativas.

Diagnóstico diferencial da doença de Paget extramamária

Doença de Paget na pele - esta condição é a pele ferimentos que surge de um ducto subjacente no lugar carcinoma da mama. A doença extra-mamária de Paget não possui a expressão Her-2 / neu observada na doença mamária de Paget. Tumores de mama e tumores originários das glândulas apócrinas são corados com GCDFP-15.

Melanoma no lugar - ao contrário de Paget, o melanoma é negativo para citoqueratinas, EMA e CEA. S100, HMB-45 e MART-1 são geralmente negativos na doença de Paget e positivos no melanoma.

Carcinoma de células escamosas (SCC) in situ (intraepidérmico carcinoma) - P63 é positivo no CEC in situ, diferente de Paget. Citoqueratina sete podem ser positivos no Paget e no SCC no local.

Sebáceo carcinoma in situ - adipofilina positivo, CEA negativo, GCDFP-15 negativo.