Telangiectasia hereditaria benigna - Hoogstra

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Qu'est que c'est télangiectasie?

El término telangiectasia se refiere a una condición de la piel compuesta de rojo fino vaisseaux sanguins: estos se llaman télangiectasies.

Cutané Las telangiectasias son causadas por la dilatación permanente de los vasos sanguíneos pequeños, lo que resulta en un pequeño rojo linéaire marcas en la piel y muqueux membranas Ellos pueden ser primaire ou secondaire

Las telangiectasias primarias son causadas por idiopathique capillaire dilatación (causa desconocida).
Las telangiectasias secundarias se presentan como una característica de una enfermedad cutánea o systémique proceso de la enfermedad

Qu'est que c'est bénin héréditaire telangiectasia?

La telangiectasia hereditaria benigna es un trastorno telangiectásico primario. Tiene diferentes patrones clínicos.

¿Qué causa la telangiectasia hereditaria benigna y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa precisa de la telangiectasia hereditaria benigna.

Se hereda en un autosomique patrón dominante Esto significa que se transmite de un padre a aproximadamente la mitad de sus hijos, por lo tanto, varios miembros de la familia pueden verse afectados.
Las telangiectasias tienden a aparecer en los primeros años de vida, a menudo entre las edades de 2 y 12 años. Raramente están presentes al nacer.
Las telangiectasias son a menudo más notadas por las mujeres, pero no se cree que el trastorno sea más común en las mujeres.
Las telangiectasias también pueden volverse más prominentes durante el embarazo.
A menudo se distribuyen en sitios expuestos a la luz, lo que implica que la luz solar puede desempeñar un papel.

¿Cuáles son las características clínicas de la telangiectasia hereditaria benigna?

Las personas con telangiectasias hereditarias benignas tienden a presentar numerosas telangiectasias.

A menudo se distribuyen ampliamente sobre la cara, el cuello, la parte superior del tronco, dorsal, manos y, con menos frecuencia, rodillas.
Las telangiectasias pueden ser maculaire, plaque d'immatriculation-como, arborising, treillis, puntiagudo, moteado, parecido a una araña y lineal.
Las telangiectasias punteadas pueden estar rodeadas de halos pálidos (fenómeno de robo).
Algunas lesiones pueden ser indistinguibles de la araña. télangiectasie.
Las telangiectasias tempranas pueden ser pequeñas y érythémateux. A menudo aumentan de tamaño y pueden volverse más pálidos con la edad.
Les membrane muqueuse las membranas no se ven afectadas con la excepción del borde bermellón de los labios.
No hay afectación sistémica o sangrado, en contraste con la enfermedad hereditaria. hémorragique télangiectasie
Las telangiectasias son invariablemente asymptomatique y causa solo una leve preocupación cosmética.