Benign hereditary telangiectasia

What is it telangiectasia?

El término telangiectasia se refiere a una condición de la piel compuesta de rojo fino blood vessels: estos se llaman telangiectasias.

Cutaneous Las telangiectasias son causadas por la dilatación permanente de los vasos sanguíneos pequeños, lo que resulta en un pequeño rojo linear marcas en la piel y mucous membranas Ellos pueden ser primary or secondary

• Las telangiectasias primarias son causadas por idiopathic capillary dilatación (causa desconocida).
• Las telangiectasias secundarias se presentan como una característica de una enfermedad cutánea o systemic proceso de la enfermedad

What is it benign hereditary telangiectasia?

La telangiectasia hereditaria benigna es un trastorno telangiectásico primario. Tiene diferentes patrones clínicos.

¿Qué causa la telangiectasia hereditaria benigna y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa precisa de la telangiectasia hereditaria benigna.

• Se hereda en un autosomal patrón dominante Esto significa que se transmite de un padre a aproximadamente la mitad de sus hijos, por lo tanto, varios miembros de la familia pueden verse afectados.
• Las telangiectasias tienden a aparecer en los primeros años de vida, a menudo entre las edades de 2 y 12 años. Raramente están presentes al nacer.
• Las telangiectasias son a menudo más notadas por las mujeres, pero no se cree que el trastorno sea más común en las mujeres.
• Las telangiectasias también pueden volverse más prominentes durante el embarazo.
• A menudo se distribuyen en sitios expuestos a la luz, lo que implica que la luz solar puede desempeñar un papel.

¿Cuáles son las características clínicas de la telangiectasia hereditaria benigna?

Las personas con telangiectasias hereditarias benignas tienden a presentar numerosas telangiectasias.

• A menudo se distribuyen ampliamente sobre la cara, el cuello, la parte superior del tronco, dorsal, manos y, con menos frecuencia, rodillas.
• Las telangiectasias pueden ser macular, license plate-como, arborising, lattice, puntiagudo, moteado, parecido a una araña y lineal.
• Las telangiectasias punteadas pueden estar rodeadas de halos pálidos (fenómeno de robo).
• Algunas lesiones pueden ser indistinguibles de la araña. telangiectasia.
• Las telangiectasias tempranas pueden ser pequeñas y erythematous. A menudo aumentan de tamaño y pueden volverse más pálidos con la edad.
• the mucous membrane las membranas no se ven afectadas con la excepción del borde bermellón de los labios.
• No hay afectación sistémica o sangrado, en contraste con la enfermedad hereditaria. hemorrhagic telangiectasia
• Las telangiectasias son invariablemente asymptomatic y causa solo una leve preocupación cosmética.

¿Cómo se diagnostica la telangiectasia hereditaria benigna?

La telangiectasia hereditaria benigna es un diagnóstico clínico. Histological El examen de la piel lesional muestra dilatación del subpapilar venous plexo con la parte superior asociada dermal atrophy.

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales para las telangiectasias?

La condición más importante para descartar es la telangiectasia hemorrágica hereditaria (Osler-Rendu-Weber syndrome) Los diagnósticos diferenciales de telangiectasias primarias en niños también incluyen:

• Spider telangiectasia
• Ataxia-telangiectasia
• Generalized essential telangiectasia
• Unilateral telangiectasia nevoide
• Angioma serpiginous
• Capillary vascular malformations

¿Cuál es el tratamiento y el resultado de la telangiectasia hereditaria benigna?

Debido a la falta de compromiso sistémico, la telangiectasia hereditaria benigna tiene una excelente forecast y generalmente no se requiere intervención médica.

Cuando se solicita tratamiento por razones estéticas, se pueden considerar los siguientes tratamientos.

• Sclerotherapy
• Intense pulsed light
• Vascular To be
• Electrosurgery