Telangiectasia hereditária benigna

O que é telangiectasia?

O termo telangiectasia se refere a uma condição da pele composta de vermelho fino vasos sanguíneos: estes são chamados telangiectasias.

Cutâneo As telangiectasias são causadas pela dilatação permanente de pequenos vasos sanguíneos, resultando em um pequeno vermelho linear marcas na pele e mucosa membranas Eles podem ser primário ou secundário

• As telangiectasias primárias são causadas por idiopático capilar dilatação (causa desconhecida).
• Telangiectasias secundárias presentes como uma característica de uma doença de pele ou sistêmico processo de doença

O que é benigno hereditário telangiectasia?

A telangiectasia hereditária benigna é um distúrbio telangiectático primário. Possui padrões clínicos diferentes.

O que causa a telangiectasia hereditária benigna e quem está em risco?

A causa precisa da telangiectasia hereditária benigna é desconhecida.

• É herdado em um autossômico padrão dominante Isso significa que é passado de um pai para cerca de metade de seus filhos, portanto, vários membros da família podem ser afetados.
• As telangiectasias tendem a aparecer nos primeiros anos de vida, geralmente entre 2 e 12 anos. Eles raramente estão presentes no nascimento.
• As telangiectasias costumam ser mais perceptíveis em mulheres, mas não se acredita que o distúrbio seja mais comum em mulheres.
• As telangiectasias também podem se tornar mais proeminentes durante a gravidez.
• Eles são freqüentemente distribuídos em locais expostos à luz, o que implica que a luz solar pode desempenhar um papel.

Quais são as características clínicas da telangiectasia hereditária benigna?

Pessoas com telangiectasias hereditárias benignas tendem a ter várias telangiectasias.

• Eles são frequentemente amplamente distribuídos pelo rosto, pescoço, parte superior do corpo, dorsal, mãos e, com menos frequência, joelhos.
• Telangiectasias podem ser macular, placa de carro-como, arborização, treliça, pontiagudo, mosqueado, semelhante a uma aranha e linear.
• As telangiectasias pontilhadas podem ser circundadas por halos claros (fenômeno de roubo).
• Algumas lesões podem ser indistinguíveis da aranha. telangiectasia.
• As telangiectasias iniciais podem ser pequenas e eritematoso. Geralmente aumentam de tamanho e podem ficar mais pálidos com a idade.
• a membrana mucosa as membranas não são afetadas, exceto a borda vermelha dos lábios.
• Não há envolvimento sistêmico ou sangramento, ao contrário da doença hereditária. hemorrágico telangiectasia
• As telangiectasias são invariavelmente assintomático e causa apenas uma pequena preocupação cosmética.

Como a telangiectasia hereditária benigna é diagnosticada?

A telangiectasia hereditária benigna é um diagnóstico clínico. Histológico O exame da pele da lesão mostra dilatação do subpapilar venoso plexo com topo associado dérmico atrofia.

Quais são os diagnósticos diferenciais das telangiectasias?

A condição mais importante a descartar é a telangiectasia hemorrágica hereditária (Osler-Rendu-Weber síndrome) Os diagnósticos diferenciais de telangiectasias primárias em crianças também incluem:

• Aranha telangiectasia
• Ataxia Telangiectasia
• Generalizado telangiectasia essencial
• Unilateral nevóide telangiectasia
• Angioma serpiginoso
• Capilar vascular malformações

Qual é o tratamento e o resultado da telangiectasia hereditária benigna?

Devido à falta de envolvimento sistêmico, a telangiectasia hereditária benigna tem um excelente previsão e geralmente nenhuma intervenção médica é necessária.

Quando o tratamento é solicitado por motivos cosméticos, os seguintes tratamentos podem ser considerados.

• Escleroterapia
• Luz pulsada intensa
• Vascular Ser estar
• Eletrocirurgia