Vascularite cutanée des petits vaisseaux

Qu'est que c'est vascularite?

La vascularite est un trouble caractérisé par une inflammation. vaisseaux sanguins. Ceux-ci peuvent inclure capillaires, artérioles, veinules et lymphatique.

• Il existe une grande variété de présentations cliniques.
• Il existe plusieurs types de cutané vascularite

• La vascularite cutanée est associée à systémique vascularite chez une minorité de patients.

Qu’est-ce que la vascularite des petits vaisseaux ?

La vascularite des petits vaisseaux est la forme la plus courante de vascularite qui affecte les artérioles et les veinules.

• Au niveau de la peau, une vascularite des petits vaisseaux se manifeste par palpable violet.
• Une vascularite cutanée des petits vaisseaux peut être idiopathique/ /primaireou secondaire à infection, un médicament ou une maladie.
• Peut être neutrophile, lymphocytaire ou granulomateux dans histopathologie.

La vascularite des petits vaisseaux est également appelée vascularite des petits vaisseaux à complexes immuns. Le terme hypersensibilité La vascularite est utilisée pour la vascularite cutanée des petits vaisseaux due à un médicament connu ou à une infection.

Il existe des types particuliers de vascularites des petits vaisseaux qui présentent des signes cutanés similaires et doivent être pris en compte lors du diagnostic. diagnostic différentiel.

• Purpura de Henoch-Schönlein

• Aigu hémorragique œdème enfance
• Urticaire vascularite
• Vascularite induite par l'exercice

• Périartérite noueuse (affectant également les vaisseaux moyens)

• Érythème elevatum diutinum
• Un mal atrophique papulose (maladie de Degos)
• Récurrent cutané nécrosant éosinophile vascularite
• HANCHEVascularite associée :
  • Microscopique polyangéite
  • Granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg-Strauss)
  • Granulomatose de Wegener
  • Lymphomatoïde granulomatose

Qui souffre de vascularite cutanée des petits vaisseaux ?

La vascularite cutanée des petits vaisseaux touche principalement les adultes de toutes races âgés de plus de 16 ans. Les garçons sont plus susceptibles d'avoir un purpura de Henoch-Schönlein, un signe vasculitique distinctif syndrome associée aux dépôts d’IgA dans la peau et les reins.

La vascularite cutanée secondaire des petits vaisseaux touche souvent les personnes âgées, car elles sont plus susceptibles de souffrir de maladies et de médicaments (seuls ou en association) qui sont des causes possibles de vascularite.

Quelles sont les causes de la vascularite des petits vaisseaux ?

De nombreuses insultes différentes peuvent provoquer une inflammatoire répondre dans vaisseau sanguin mur. Trois mécanismes principaux sont proposés.

• Blessure directe à la paroi du vaisseau les bactéries ou virus
• Blessure indirecte due à l'activation de des anticorps
• Blessure indirecte due à l'activation de complément, un groupe de protéines dans le sang et les fluides tissulaires qui attaquent les infections et les corps étrangers.

La vascularite peut être causée par un ou plusieurs facteurs. Dans le passé, cela était fréquemment observé lors de l’administration d’antisérums (sérum maladie), mais elle est désormais plus fréquente en raison de médicaments, d’infections et de maladies. Dans la plupart des cas, aucune cause sous-jacente n’est trouvée

Drogues

Les médicaments sont fréquemment responsables de vascularites cutanées des petits vaisseaux, notamment en association avec une infection, malignité ou auto-immune troubles L'apparition d'une vascularite survient généralement 7 à 10 jours après l'introduction d'un nouveau médicament, comme par exemple :

• Antibiotiques
• Diurétiques thiazidiques
• Phénytoïne
• Alopurinol
• Anticoagulants oraux, tels que la warfarine et la coumarine.

• Non stéroïdien anti-inflammatoire drogues (AINS)

Les aliments et additifs alimentaires, par exemple la tartrazine, sont des causes rares de vascularite.

Infection

Voici des exemples d'infections associées à une vascularite cutanée des petits vaisseaux :

• Bactérien infection : Streptococcus pyogenes, bactérienne endocardite

• Infection virale: hépatite B, hépatite C (causant une cryoglobulinémie), virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et hémorragique fièvre (par exemple la dengue).

Maladies

Cancer est retrouvé chez moins de 5% de patients atteints de vascularite cutanée des petits vaisseaux. On pense que la malignité entraîne une plus grande circulation d'anticorps et visqueux protéines qui peuvent former des boues à l’intérieur des petits vaisseaux sanguins.

Troubles auto-immuns tels que le lupus érythémateux disséminé (LED), la dermatomyosite et la rhumatoïde. arthrite Ils sont caractérisés par des anticorps circulants qui ciblent les tissus de l'individu. Certains de ces anticorps peuvent attaquer les vaisseaux sanguins, entraînant une vascularite.

Pourquoi la vascularite des petits vaisseaux favorise-t-elle le bas des jambes ?

La principale raison pour laquelle la vascularite affecte le bas de la jambe est la réduction du flux sanguin, car cela entraîne déclaration des médiateurs inflammation dans la paroi des vaisseaux sanguins. Les facteurs contributifs comprennent :

• Stase : accumulation de gravité et diminution du flux sanguin dans le bas des jambes
• La teneur élevée en graisse des cuisses et des fesses par rapport aux zones les plus fines.
• Médicaments vasoconstricteurs, tels que les bêtabloquants.
• Varices
• Inapproprié artériel apport sanguin aux jambes (périphérique vasculaire maladies)
• Climat froid
• Viscosité sanguine élevée qui provoque la sédimentation des cellules sanguines.
• Précipitation de cryoglobuline
• Fibrine Dépôt bloquant les vaisseaux sanguins.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la vascularite des petits vaisseaux ?

Les caractéristiques cliniques de la vascularite d’hypersensibilité comprennent :

• Atteinte importante du bas de la jambe avec moins de blessures proximal des sites
• Purpura palpable (violet, nonpâleur papules et assiettes)
• Des fois, pétéchies et ecchymose
• Pas purpurique érythémateux ou urticaire-J'aime guérir, macules et des papules
• Hémorragique bullas, nécrose et peu profond ulcération
• Local pruritdouleur brûlante et gonflement
• Symptômes systémiques variables avec fièvre, douleurs articulaires, lymphadénopathie et des troubles gastro-intestinaux.

Le tranchant initial éruption La vascularite des petits vaisseaux disparaît généralement en 2 à 3 semaines, mais les cultures de lésions peuvent réapparaître au bout de quelques semaines à plusieurs mois, et la vascularite d'hypersensibilité peut rarement devenir récurrente ou chronique.

Complications de la vascularite des petits vaisseaux.

Les complications les plus graves de la vascularite des petits vaisseaux sont observées dans ses formes systémiques, comme la maladie rénale associée au purpura de Henoch-Schönlein.

Une ulcération locale due à une vascularite cutanée des petits vaisseaux peut entraîner :

• Infection de la plaie ou cellulite

• Ulcération chronique de la jambe
• Cicatrice formation.

Comment diagnostique-t-on une vascularite cutanée des petits vaisseaux ?

Le diagnostic clinique de la vascularite cutanée aiguë des petits vaisseaux est généralement simple.

Une anamnèse et un examen approfondis sont essentiels pour déterminer si les symptômes et les signes sont confinés à la peau ou s'il peut y avoir une atteinte systémique, et pour en établir la cause.

La vascularite cutanée des petits vaisseaux est confirmée par un punch de 4 mm. biopsie d'un violet précoce papule, idéalement présent pendant 24 à 48 heures. L'histopathologie révèle neutrophiles autour des artérioles et des veinules, et fibrinoïde nécrose (fibrine à l'intérieur ou à l'intérieur de la paroi vasculaire). Il peut y avoir extravasé globules rouges, leucocytose (neutrophiles brisés dans la paroi vasculaire) et signes d'une maladie sous-jacente.

Direct immunofluorescence (DIF) d'un blessure moins de 24 heures révèle souvent immunoglobulines et compléter.

• Périvasculaire Les IgA sont caractéristiques du purpura de Henoch-Schönlein
• Les IgM périvasculaires suggèrent une cryoglobulinémie ou une polyarthrite rhumatoïde.
• Les immunoglobulines d'interface peuvent être un signer du lupus érythémateux systémique
• Le DIF est souvent négatif dans les périartérites noueuses cutanées et les vascularites à ANCA-positives.

Des tests de dépistage sont ordonnés pour identifier les causes sous-jacentes et déterminer le degré d’implication des organes internes. L’histoire et les symptômes peuvent le suggérer. Les patients doivent avoir :

• Analyse d'urine, recherche de protéines, de sang et de cylindres glomérulaires
• Formule sanguine complète, fonction hépatique et rénale

Des tests supplémentaires peuvent inclure :

• Anti-nucléaire anticorps (ANA), nucléaires extractibles antigène profil (ENA)
• Anticorps antistreptococciques, virus de l'immunodéficience humaine (VIH), hépatites B et C sérologie
• Niveaux de complément sérique
• protéines et immunoglobuline électrophorèse
• Cryoglobulines
• Cytoplasme neutrophile anticorps (HANCHE)
• Radiographie pulmonaire si les symptômes suggèrent une maladie pulmonaire

Si un premier dépistage indique une anomalie ou s'il existe une suspicion clinique d'une élargi processus vasculitique, des investigations complémentaires seront demandées. La plupart des patients présentant un purpura palpable ont une vascularite cutanée primaire des petits vaisseaux et aucune cause sous-jacente n'est trouvée malgré des investigations approfondies.

Quel est le traitement de la vascularite cutanée des petits vaisseaux ?

Chez la plupart des patients présentant le premier épisode de vascularite aiguë des petits vaisseaux, des mesures générales suffisent pour assurer le confort du patient jusqu'à ce que l'éruption cutanée disparaisse spontanément.

• Si une cause sous-jacente est trouvée, supprimez le déclencheur (par exemple, arrêtez le traitement) et traitez les affections associées.
• Repos : l'exercice induit souvent de nouvelles blessures
• Appliquez une compression et élevez les extrémités affectées.
• Utilisez des analgésiques simples et des AINS contre la douleur.
• Protège la peau fragile des blessures.
• Appliquer émollients pour soulager la sécheresse et les démangeaisons

• Robe ulcères

• Traitez l’infection bactérienne secondaire.

Vascularite cutanée des petits vaisseaux sévère, récurrente ou chronique

Médicaments utilisés pour contrôle La vascularite cutanée n'a pas fait l'objet d'essais randomisés. Ils sont recommandés dans les vascularites aiguës lorsqu'elles sont ulcérées et dans les maladies symptomatiques récidivantes ou chroniques. Ils comprennent:

• Corticostéroïdes : prednisone 0,5 mg/kg/jour pendant 1 à 2 semaines, progressivement sur 3 à 6 semaines

• Colchicine : 0,5 ou 0,6 mg par jour

• Dapsone : 50 à 100 mg par jour.

D'autres traitements signalés comme utiles dans au moins certains cas comprennent :

• Hydroxychloroquine
• Minocycline
• Immunomodulateurs : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclosporine
• Rituximab

• Immunoglobuline intraveineuse.

Si la vascularite cutanée est une manifestation d’une vascularite systémique, un traitement du trouble systémique est nécessaire.

Comment prévenir la vascularite cutanée des petits vaisseaux ?

Les poussées de vascularite cutanée des petits vaisseaux peuvent être minimisées par le repos, la compression et l'élévation du bas des jambes.

Une fois qu’un médicament est identifié comme étant à l’origine d’une vascularite des petits vaisseaux, le patient doit l’éviter à vie. D’autres formes de vascularite ne peuvent généralement pas être évitées.

Quel est le pronostic de la vascularite des petits vaisseaux ?

La vascularite cutanée idiopathique/primaire des petits vaisseaux est spontanément résolutive. La plupart des cas se résolvent en quelques semaines, voire quelques mois. Lorsque la cause est une maladie sous-jacente, la vascularite peut récidiver à intervalles variables après l’épisode initial.

Es común una decoloración naranja-marrón de la piel debido a hémosmosine depósito para persistir durante semanas o meses después de que la enfermedad inflamatoria se haya asentado.

Les prévoir de vasculitis sistémica es dépendant sur le sérieux de la participation d'autres organes. Si la vascularite affecte les reins, les poumons ou le cerveau, elle peut être fatale.