Vascularite cutanée des petits vaisseaux

Qu'est que c'est vascularite?

La vasculitis es un trastorno en el que hay inflamación. vaisseaux sanguins. Estos pueden incluir capillaires, artérioles, veinules et lymphatique.

• Il existe une grande variété de présentations cliniques.
• Hay varios tipos de cutané vascularite

• La vasculitis cutánea se asocia con systémique vasculitis en una minoría de pacientes.

¿Qué es una vasculitis de vasos pequeños?

La vasculitis de vasos pequeños es la forma más común de vasculitis que afecta las arteriolas y las vénulas.

• En la piel, la vasculitis de vasos pequeños se presenta con palpable violet.
• La vasculitis cutánea de vasos pequeños puede ser idiopathique/ /primaireo secundario a infection, droga o enfermedad.
• Peut être neutrophile, lymphocytaire ou granulomateux dans histopathologie.

La vasculitis de vasos pequeños también se llama vasculitis de vasos pequeños del complejo inmunitario. El termino hypersensibilité La vasculitis se usa para la vasculitis cutánea de vasos pequeños debido a una droga o infección conocida.

Hay tipos particulares de vasculitis de vasos pequeños que se presentan con signos cutáneos similares y deben considerarse en el diagnostic différentiel.

• Purpura de Henoch-Schönlein

• Aigu hémorragique œdème enfance
• Urticaire vascularite
• Vascularite induite par l'exercice

• Poliarteritis nodosa (que también afecta a los vasos medianos)

• Érythème elevatum diutinum
• Un mal atrophique papulosis (enfermedad de Degos)
• Récurrent cutané nécrosant éosinophile vascularite
• HANCHEvasculitis asociada:
  • Microscopique polyangéite
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
  • Granulomatose de Wegener
  • Lymphomatoïde granulomatose

¿Quién contrae vasculitis cutánea de vasos pequeños?

La vasculitis cutánea de vasos pequeños afecta principalmente a adultos de todas las razas mayores de 16 años. Los niños tienen más probabilidades de tener púrpura de Henoch-Schönlein, un signo vasculítico distintivo syndrome asociado con depósitos de IgA en la piel y los riñones.

La vasculitis cutánea secundaria de vasos pequeños a menudo afecta a las personas mayores, porque tienen más probabilidades de tener enfermedades y medicamentos (solos o en combinación) que son posibles causas de vasculitis.

¿Qué causa la vasculitis de vasos pequeños?

De nombreuses insultes différentes peuvent provoquer une inflammatoire répondre dans vaisseau sanguin mur. Trois mécanismes principaux sont proposés.

• Blessure directe à la paroi du vaisseau les bactéries ou virus
• Blessure indirecte due à l'activation de des anticorps
• Blessure indirecte due à l'activation de complément, un groupe de protéines dans le sang et les fluides tissulaires qui attaquent les infections et les corps étrangers.

La vasculitis puede ser provocada por uno o más factores. En el pasado, se observaba con frecuencia con la administración de antisueros (sérum enfermedad), pero ahora es más frecuente debido a drogas, infecciones y enfermedades. En la mayoría de los casos, no se encuentra una causa subyacente

Drogues

Las drogas son frecuentemente responsables de la vasculitis cutánea de vasos pequeños, particularmente en asociación con infección, malignité ou auto-immune trastornos El inicio de la vasculitis suele ocurrir entre 7 y 10 días después de la introducción de un nuevo medicamento, como:

• Antibiotiques
• Diuréticos tiazídicos
• Phénytoïne
• Alopurinol
• Anticoagulantes orales, como warfarina y cumarina.

• Non stéroïdien anti-inflammatoire drogues (AINS)

Los alimentos y los aditivos alimentarios, por ejemplo, la tartrazina, son causas poco frecuentes de vasculitis.

Infection

Los ejemplos de infecciones asociadas con vasculitis cutánea de vasos pequeños incluyen:

• Bactérien infección: Streptococcus pyogenes, bacteriana endocardite

• Infección viral: hépatite B, hepatitis C (causando crioglobulinemia), virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y hemorrágica fièvre (p. ej., dengue).

Enfermedades

Cancer se encuentra en menos del 5% de los pacientes con vasculitis cutánea de vasos pequeños. Se cree que la malignidad conduce a más anticuerpos circulantes y visqueux proteínas que pueden formar lodo dentro de pequeños vasos sanguíneos.

Trastornos autoinmunes como lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis y reumatoide. arthrite se caracterizan por anticuerpos circulantes que se dirigen a los tejidos del individuo. Algunos de estos anticuerpos pueden atacar los vasos sanguíneos, lo que resulta en vasculitis.

¿Por qué la vasculitis de vasos pequeños favorece la parte inferior de las piernas?

La razón principal por la que la vasculitis afecta la parte inferior de la pierna es la reducción del flujo sanguíneo porque esto conduce a déclaration de mediadores de inflammation en la pared de los vasos sanguíneos. Los factores contribuyentes incluyen:

• Estasis: acumulación de gravedad y disminución del flujo sanguíneo en la parte inferior de las piernas
• El alto contenido de grasa de los muslos y las nalgas en relación con las áreas más delgadas.
• Fármacos vasoconstrictores, como los betabloqueantes.
• Varices
• Inadecuado artériel suministro de sangre a las piernas (périphérique vasculaire maladies)
• Clima frío
• Alta viscosidad de la sangre que provoca la sedimentación de las células sanguíneas.
• Precipitación de crioglobulinas
• Fibrine Deposición bloqueando los vasos sanguíneos.

¿Cuáles son las características clínicas de la vasculitis de vasos pequeños?

Las características clínicas de la vasculitis por hipersensibilidad incluyen:

• Participación prominente de la parte inferior de las piernas con menos lesiones en proximal sitios
• Púrpura palpable (púrpura, nopâleur papules et assiettes)
• Des fois, pétéchies et ecchymose
• No purpúrico érythémateux ou urticaire-J'aime guérir, macules y pápulas
• Hémorragique bullas, nécrose et peu profond ulcération
• Local pruritdolor ardiente e hinchazón
• Síntomas sistémicos variables con fiebre, dolores articulares, lymphadénopathie y malestar gastrointestinal.

El agudo inicial éruption de vasculitis de vasos pequeños generalmente desaparece en 2 a 3 semanas, pero los cultivos de lesiones pueden reaparecer durante semanas a varios meses, y la vasculitis de hipersensibilidad rara vez puede volverse recurrente o chronique.

Complicaciones de la vasculitis de vasos pequeños.

Las complicaciones más graves de la vasculitis de vasos pequeños se observan con sus formas sistémicas, como la enfermedad renal asociada con la púrpura de Henoch-Schönlein.

La ulceración local por vasculitis cutánea de vasos pequeños puede conducir a:

• Infección de la herida o celulitis

• Ulceración crónica de la pierna
• Cicatrice formation.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis cutánea de vasos pequeños?

El diagnóstico clínico de una vasculitis cutánea aguda de vasos pequeños es generalmente sencillo.

La historia y el examen minuciosos son esenciales para determinar si los síntomas y signos están confinados a la piel, o si puede haber una afectación sistémica, y para establecer una causa.

La vasculitis cutánea de vasos pequeños se confirma con un punzón de 4 mm. biopsie de un purpúrico temprano papule, idealmente presente durante 24–48 horas. La histopatología revela neutrophiles alrededor de arteriolas y vénulas, y fibrinoïde necrosis (fibrina dentro o dentro de la pared del vaso). Puede haber extravasé glóbulos rojos, leucocytose (neutrófilos rotos dentro de la pared del vaso) y signos de una enfermedad subyacente.

Direct immunofluorescence (DIF) de un blessure menos de 24 horas de edad a menudo revela immunoglobulines y complemento.

• Périvasculaire La IgA es característica de la púrpura de Henoch-Schönlein
• La IgM perivascular sugiere crioglobulinemia o artritis reumatoide.
• Las inmunoglobulinas de interfaz pueden ser un signer del lupus eritematoso sistémico
• El DIF a menudo es negativo en la poliarteritis nodosa cutánea y la vasculitis positiva a ANCA

Se solicitan pruebas de detección para identificar cualquier causa subyacente y determinar el grado de afectación de los órganos internos. La historia y los síntomas pueden sugerir estos. Los pacientes deben tener:

• Análisis de orina, en busca de proteínas, sangre y moldes glomerulares
• Conteo sanguíneo completo, función hepática y renal

Las pruebas adicionales pueden incluir:

• Anti-nucléaire anticuerpos (ANA), nuclear extraíble antigène perfil (ENA)
• Anticuerpos anti-estreptocócicos, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B y C sérologie
• Niveles de complemento sérico
• Proteínas y immunoglobuline électrophorèse
• Crioglobulinas
• Cytoplasme neutrophile anticorps (ANCA)
• Radiografía de tórax si los síntomas sugieren enfermedad pulmonar

Si una pantalla inicial indica una anormalidad o hay sospecha clínica de una élargi proceso vasculítico, se solicitarán más investigaciones. La mayoría de los pacientes que se presentan con púrpura palpable tienen vasculitis cutánea de vasos pequeños primaria y no se encuentra ninguna causa subyacente a pesar de las extensas investigaciones.

¿Cuál es el tratamiento para la vasculitis cutánea de vasos pequeños?

En la mayoría de los pacientes que presentan el primer episodio de vasculitis aguda de vasos pequeños, las medidas generales son todo lo que se requiere para mantener al paciente cómodo hasta que la erupción se resuelva espontáneamente.

• Si se encuentra una causa subyacente, retire el desencadenante (por ejemplo, suspenda el medicamento) y trate las enfermedades asociadas
• Descanso: el ejercicio a menudo induce nuevas lesiones
• Aplique compresión y eleve las extremidades afectadas.
• Use analgésicos simples y AINE para el dolor.
• Protege la piel frágil de las lesiones.
• Appliquer émollients para aliviar la sequedad y la picazón

• Vestir ulcères

• Tratar la infección bacteriana secundaria.

Vasculitis cutánea de vasos pequeños grave, recurrente o crónica

Médicaments utilisés pour contrôle La vasculitis cutánea no se ha sometido a ensayos aleatorios. Se recomiendan en vasculitis aguda cuando se ulceran y en enfermedad sintomática recurrente o crónica. Incluyen:

• Corticosteroides: prednisona 0.5 mg / kg / día durante 1–2 semanas, disminuyó gradualmente durante 3–6 semanas

• Colchicina: 0.5 o 0.6 mg bd

• Dapsona: 50–100 mg diarios.

Otros tratamientos reportados como útiles en al menos algunos casos incluyen:

• Hydroxychloroquine
• Minocycline
• Moduladores inmunes: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
• Rituximab

• Inmunoglobulina intravenosa.

Si la vasculitis cutánea es una manifestación de vasculitis sistémica, se requiere el tratamiento del trastorno sistémico.

¿Cómo se puede prevenir la vasculitis cutánea de vasos pequeños?

Los brotes de vasculitis cutánea de vasos pequeños se pueden minimizar mediante el descanso, la compresión y la elevación de la parte inferior de las piernas.

Una vez que se identifica un medicamento como la causa de la vasculitis de vasos pequeños, el paciente debe evitarlo de por vida. Por lo general, no es posible prevenir otras formas de vasculitis.

¿Cuál es el pronóstico para la vasculitis de vasos pequeños?

La vasculitis cutánea idiopática / primaria de vasos pequeños es autolimitada. La mayoría de los casos se resuelven en un período de semanas a meses. Cuando la causa es una enfermedad subyacente, la vasculitis puede reaparecer a intervalos variables después del episodio inicial.

Es común una decoloración naranja-marrón de la piel debido a hémosmosine depósito para persistir durante semanas o meses después de que la enfermedad inflamatoria se haya asentado.

Les prévoir de vasculitis sistémica es dépendant sur le sérieux de la participation d'autres organes. Si la vascularite affecte les reins, les poumons ou le cerveau, elle peut être fatale.