Artrite reumatóide juvenil idiopática

O que é juventude idiopático artrite?

La artritis idiopática juvenil (AIJ) abarca todo crônica infancia artropatías comenzando antes de los 16 años con artritis persistente durante al menos 6 semanas.

JI A es reconocido por tener siete subtipos principales, algunos de los cuales exhiben las características clínicas y patológicas de otros autoimune trastornos Estos subtipos incluyen:

• Sistêmico AIJ (también conocida como enfermedad de inicio juvenil)
• Oligoartritis
• Factor reumático (RF) positivo poliartrite
• Poliartritis RF negativa
• Artritis psoriásica
• Entesitisrelacionada con la artritis
• Artritis indiferenciada [1,2].

¿Quién contrae artritis idiopática juvenil?

La AIJ puede ocurrir en cualquier persona, desde bebés hasta adolescentes, y tiene una edad media de inicio de 6 años. La mayoría de los tipos de AIJ afectan a niños y niñas por igual, aunque la AIJ de inicio sistémico (enfermedad de inicio juvenil) se observa predominantemente en niñas [3].

¿Qué causa la artritis idiopática juvenil?

La causa exacta de la AIJ no está clara, pero se cree que una respuesta inmune pronunciada en un ciclo perpetua de inmunidad innata y adaptativa contribuye a la Patogênese de JIA. La activación aberrante del sistema inmune innato conduce a la desregulado produção de pró-inflamatório citocinas. Tumor necrose factor alfa (TNF-α), interleucina (IL) -1 e IL-6 juegan un papel crítico de incitación. Los efectos de estas citocinas proporcionan explicaciones de las diversas características clínicas observadas en la AIJ sistémica. Estos efectos incluyen:

• Granulopoyesis de la médula ósea (proliferação do granulócitos)
• Aumento de la actividad osteoclástica (células que absorben los huesos).
• Hepatocito estímulo
• Activación de funciones termorreguladoras (temperatura corporal) [3,4].

El aumento de la contratación de inflamatório células en la articulación sinovial la membrana se demostró en varios estudios por una elevación significativa de las citocinas proinflamatorias en el líquido sinovial de niños afectados. Citocinas proinflamatorias en el sinovial conducir a una mayor producción y acumulación de líquido sinovial y engrosamiento del revestimiento sinovial. Esta sinovial crónica inflamação es aparente y común a todos los subtipos de JIA. Además, RANKL (receptor activador de nuclear factor kappa-Β ligando) citocina, que se asocia con la resorción ósea (descomposición) y el daño del cartílago, se informó que estaba presente en grandes cantidades en la membrana sinovial de los niños con AIJ.

Algunos estudios han apoyado consistentemente las asociaciones entre la AIJ relacionada con la entesitis y el humano glóbulo branco antígeno (HLA) polimorfismos; parece haber un aumento de las asociaciones, especialmente con la enfermedad de inicio temprano. UNA monogênico forma de AIJ sistémica con un subyacente mutação en una proteína reguladora involucrada en macrófago metabolismo ha sido descrito [2,3].

Los factores ambientales pueden contribuir al desarrollo de JIA. Algunos estudios han sugerido asociaciones con la exposición a antibióticos, un bacteriano infecção no imunossuprimido individuos y tabaquismo materno durante el embarazo [2,4].

¿Cuáles son las características clínicas de la artritis idiopática juvenil?

Cutâneo La participación es uno de los factores extraarticulares clave en la AIJ sistémica. los exantema ou erupção se presenta como discreto, Rosa salmón maculesou edematoso pápulas que suelen ser transitorias y coinciden con fiebres. Estos tienden a ocurrir en el tronco, axilase proximal extremidades, pero no se ven comúnmente en las palmas, las plantas o la cara. Persistente pratos, periorbital edemaou eritema son menos comunes pero pueden observarse.

Aunque las erupciones en JIA rara vez prurido, pueden ser provocados por lesiones cutáneas o rascarse (Fenômeno de Koebner), en cuyo caso las lesiones exhiben un linear aparência.

Los niños con AIJ a menudo presentan cojera y rigidez, sin ninguna lesión conocida o infecciones previas. Las manifestaciones no cutáneas comunes incluyen:

• Dolor e inflamación articular
• Alto pico diario febre (cotidiano modelo)
• Mialgia
• Movimiento limitado
• Entesitis
• Dor de garganta
• Linfadenopatia
• Hepatoesplenomegalia [1-3].

¿Cuáles son las complicaciones de la artritis idiopática juvenil?

Músculo-esquelético pueden ocurrir complicaciones secundarias a inflamación continua y enfermedad deficiente ao controle, incluyendo:

• Una discrepancia de longitud de pierna
• Articulación erosão
• Articulación sacroilíaca y anquilosis de la columna (rigidez debido a la fusión ósea).

A veces, la AIJ puede provocar complicaciones más graves con resultados devastadores. Estos pueden incluir:

• Uveíte – esto puede conducir a la pérdida de visión; cribado y vigilancia estrecha por un pediátrico oftalmologista está garantizado para la uveítis activa grave
• Activación de macrófagos síndrome (MAS): esto puede ser mortal; se caracteriza por fiebre, citopenias, hígado disfunção, coagulopatia, roxa, hipofibrinogenia (un trastorno del factor de coagulación de la sangre), hipertrigliceridemia (altos niveles de triglicerídeos en la sangre), y un nivel muy alto de ferritina [2,3].

¿Cómo se diagnostica la artritis idiopática juvenil?

El diagnóstico de AIJ sistémico se realiza clínicamente después de la exclusión de otras entidades, como tumores malignos e infecciones que también pueden presentarse con fiebre alta y artralgia. De acuerdo con los criterios de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) para la AIJ sistémica, la artritis debe haber persistido durante al menos 6 semanas y la fiebre durante 2 semanas, acompañada de uno o más de los siguientes:

• Transitório eritematoso erupção
• Generalizado linfadenopatia
• Hepatoesplenomegalia
• Serositis (inflamación de un seroso membrana) [5].

Cuando se sospecha de AIJ, los reumatólogos pediátricos deben participar de inmediato para iniciar las investigaciones apropiadas y minimizar cualquier retraso en el tratamiento. Las investigaciones adicionales, incluidas las pruebas de laboratorio y las imágenes, son útiles para confirmar el diagnóstico o clasificar la artritis en un subtipo específico. Los resultados de la prueba también pueden ser útiles para guiar el tratamiento y controlar el curso de la enfermedad.

Las pruebas de laboratorio más relevantes para JIA son:

• Um hemograma completo anemia, trombocitosis y leucocitosis a menudo están presentes en la AIJ sistémica, mientras que no se observan típicamente en la AIJ oligoarticular
• Eritrócitos velocidad de sedimentoESR): Esto está significativamente elevado en la AIJ sistémica, pero puede ser normal o leve a moderadamente elevado en otros subtipos
• proteína C-reativa (CRP) – esto se eleva en diversos grados en los diferentes subtipos de JIA
• Antinuclear anticorpo (ANA): a menudo esto es negativo en la AIJ sistémica, pero puede ser positivo en las formas oligoarticulares y poliarticulares de la AIJ
• RF y citrulinado anticíclico péptido (anti-PCC); Estos son útiles para identificar la poliartritis RF-positiva.

Patologia no se requiere para un diagnóstico definitivo de AIJ, pero el exantema en AIJ sistémico exhibe característicamente un perivascular e intersticial neutrófilos-dominante infiltrar; esto también se puede denominar neutrofílico urticária doença de pele, un patrón común en autoinflamatório procesos [3].

Las imágenes pueden proporcionar información sobre las articulaciones involucradas si los hallazgos del examen clínico son equívocos. Un ultrassom la exploración puede evaluar la sinovitis en las articulaciones y imagem de ressonância magnética puede usarse para descartar otras condiciones como pigmentado sinovitis villonodular (inflamación del revestimiento de la articulación) [2].

Qual é ele diagnóstico diferencial para la artritis idiopática juvenil?

Varias afecciones pueden presentarse de manera similar a la AIJ de inicio sistémico, incluyendo tener un exantema transitorio, fiebre y artritis. Éstas incluyen:

• Febre reumática
• Urticária vasculite
• Sérum reacción de enfermedad
• Dermatomiositis juvenil
• Lúpus eritematoso sistêmico

• La enfermedad de Kawasaki [3].

¿Cuál es el tratamiento para la artritis idiopática juvenil?

El tratamiento de la AIJ sistémica se dirige a sintoma manejo, mejora o manejo de la función articular y minimización de complicaciones. No esteroideo anti-inflamatório drogas (AINE) suelen ser los agentes de primera línea para presentaciones articulares o extraarticulares leves para controlar el dolor. Otros agentes farmacológicos incluyen:

• Corticosteroides orales para la enfermedad moderada a grave.

• Corticosteroides intravenosos: pueden ser necesarios en pacientes con brotes o complicaciones graves, como la MAS.

• Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), como metotrexato, ciclosporina y leflunomida.

Los medicamentos que bloquean las citocinas inflamatorias, como TNF-α, IL-6 e IL-1, han demostrado eficácia, especialmente en JIA de larga data. Éstas incluyen:

• Anakinra: un antagonista del receptor de IL-1

• Canakinumab – un humanizado monoclonal anticuerpo dirigido contra IL-1
• Tocilizumab: este anticuerpo monoclonal humanoide bloquea la IL-6 [2–4].

¿Cuál es el resultado para la artritis idiopática juvenil?

El curso de la enfermedad de AIJ sistémico es variable. Los informes han indicado que entre el 40 y el 60% de los pacientes llegan al remissão de artralgia Las manifestaciones sistémicas pueden permanecer activas y persistir después de años. Un mejor previsão está asociado con el tratamiento temprano de la enfermedad activa [2,3].