Granulomatose linfomatóide

O que é linfomatoide granulomatosis?

La granulomatosis linfomatoide es una forma rara de células B linfoma (uma Câncer de tejido linfático). Se caracteriza por linfócitos por aí vasos sanguíneosEs decir, son angiocéntricos.

Según la definición de la Organización Mundial de la Salud, la granulomatosis linfomatoide se define como angiocéntrica y angiodestructiva. linfoproliferativo enfermedad que implica extranodal sitios, compuestos de Células B positivo para el virus de Epstein-Barr (EBV) y mezclado con reactivo Células T. También ocurre a menudo en asociación con un estado de inmunodeficiencia subyacente. Es una forma de linfoma no Hodgkin. Ver trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr.

La granulomatosis linfomatoide es dos veces más común en hombres que en mujeres y ocurre entre los 30 y 50 años de edad. Los pulmones generalmente están involucrados con la piel y el sistema nervioso central también se ve comúnmente afectado. Otros órganos pueden estar involucrados, incluidos los riñones, el hígado, el bazo, gânglios linfáticos, ojos y tracto gastrointestinal.

Quais são os sintomas?

Los síntomas de presentación más comunes son tos, febre y lesiones cutáneas. Los pacientes afectados generalmente pueden sentirse mal, con pérdida de peso, neurológico anormalidades, disnea y dolor en el pecho.

¿Cuáles son los hallazgos del examen de piel?

Las lesiones cutáneas pueden ser en forma de:

• Pequeñas protuberancias rojas (pápulas)
• Bultos debajo de la piel (nódulos)
• Úlceras
• Parches engrosados
• Bravo cabelo folículos (foliculite)

Por lo general, no hay síntomas de las lesiones cutáneas, pero pueden ser sensibles o picar. El examen neurológico puede revelar craneal y periférico defectos nerviosos que resultan en inestabilidad, visión borrosa, debilidad o entumecimiento que afecta los músculos faciales o las manos y los pies.

¿Qué pruebas se pueden realizar?

Tecido biópsia es necesario para confirmar un diagnóstico de granulomatosis linfomatoide. Los resultados de otras pruebas de laboratorio tienden a ser inespecíficos.

¿Cuáles son las características histopatológico ¿recomendaciones?

Los hallazgos de la biopsia en la granulomatosis linfomatoide incluyen una tríada clásica de características.

1. Mezclado linfóide infiltrar
2. Linfocitos infiltrados a través de las paredes de arterias y venas
3. Focal áreas de necrose (muerte celular).

Manchas especiales (imuno-histoquímica) muestran un gran número de células T reactivas con un número variable de maligno Células B los histológico la calificación es de 1-3 (de menor a mayor). El grado 1 solo tiene un pequeño número de células B positivas para EBV. Grado 2 tiene un número creciente de grandes células B positivas para EBV. El grado 3 se parece más a las formas convencionales de difuso linfoma de células B grandes.

¿Cuáles son los estados de inmunodeficiencia asociados?

La granulomatosis linfomatoide ocurre en el contexto de un sistema inmunitario que funciona mal, por ejemplo:

• Órgão transplante
• Wiskott-Aldrich síndrome
• Vírus da imunodeficiência humana (HIV) infecção
• Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X
• Síndrome de inmunodeficiencia variable común
• Otros trastornos de vigilancia inmunitaria reducidos.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

Se desconoce el tratamiento ideal para la granulomatosis linfomatoide. Los tratamientos que han sido reportados como exitosos en al menos algunos pacientes incluyen:

• Sistêmico esteroides más ciclofosfamida
• Interferón alfa 2b
• Combinación quimioterapia con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)
• Anti-CD20 monoclonal anticorpos (rituximab)
• Anticuerpos monoclonales anti-CD20 + CHOP
• Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas después de altas dosis de quimioterapia.

Qual é ele previsão con granulomatosis linfomatoide?

La recuperación espontánea ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes con enfermedad de bajo grado (grado 1). Otros tienen progressivo enfermedad. Las tasas de mortalidad a 5 años reportadas han estado entre 38% y 88%. La mediana de supervivencia es entre 14 y 72 meses. El pronóstico es peor con la enfermedad de grado 2 y 3 y si hay afectación neurológica.