Paniculite histiocítica citofágica

O que é paniculite?

Paniculite es un término que generalmente se refiere a un trastorno de la subcutâneo graxa.

¿Qué es citofágico? histiocítico paniculitis?

La paniculitis histiocítica citofágica es un inflamatório condición de la grasa subcutánea. Se diagnostica después de un biópsia ha detectado anormal histiócitos que envuelven otras células (como los glóbulos rojos y blancos).

La paniculitis histiocítica citofágica también afecta a otros órganos y es una afección potencialmente mortal.

¿Cuáles son las características clínicas de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se presenta con dolor subcutáneo nódulos en múltiples sitios y sistêmico sintomas

• El paciente se siente mal y tiene un febre.
• Hay una disminución en las células y plaquetas en la sangre.
• El hígado y el bazo están agrandados.
• Progressivo Se desarrolla insuficiencia hepática.

La muerte, cuando ocurre, se asocia con sangrado de los tractos gastrointestinal, urinario y respiratorio y hacia la piel.

¿Cuál es la causa de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se desencadena por un infecção en aproximadamente el 50% de los casos. Este suele ser uno de los virus del herpes. La enfermedad ocurre en pacientes con función inmune alterada debido a inmunodeficiencia, a autoimune doença ou hematológico doença.

Subcutâneo Célula T linfoma También puede presentarse con paniculitis histiocítica citofágica.

¿Cómo se diagnostica la paniculitis histiocítica citofágica?

Biopsia de una subcutánea. nódulo muestra histiocitos citofágicos y células inflamatorias asociadas con la descomposición y hemorragia en grasa subcutánea Anormal linfócitos puede conducir a un diagnóstico de linfoma de células T.

Investigaciones adicionales pueden mostrar daño a otros órganos y una tendencia a sangrar. Puede haber evidencia de una infección previa, como un virus del herpes, y de una función inmune alterada. Si se diagnostica linfoma de células T, la estadificación puede encontrar evidencia de linfoma en el gânglios linfáticos y en otra parte

¿Cuál es el tratamiento de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica suele ser letal si no se trata.

El tratamiento sintomático consiste en transfusión y terapia con corticosteroides. Se ha informado que el etopósido y la ciclosporina son útiles en algunos casos. Algunos autores recomiendan que la paniculitis histiocítica citofágica se trate con poliquimioterapia tipo CHOP. Se han obtenido buenos resultados con dosis intravenosas altas. imunoglobulina.