Cytophageal histiocytic panniculitis

What is it panniculitis?

Panniculitis es un término que generalmente se refiere a un trastorno de la subcutaneous grease.

¿Qué es citofágico? histiocytic paniculitis?

La paniculitis histiocítica citofágica es un inflammatory condición de la grasa subcutánea. Se diagnostica después de un biopsy ha detectado anormal histiocytes que envuelven otras células (como los glóbulos rojos y blancos).

La paniculitis histiocítica citofágica también afecta a otros órganos y es una afección potencialmente mortal.

¿Cuáles son las características clínicas de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se presenta con dolor subcutáneo nodules en múltiples sitios y systemic symptoms

• El paciente se siente mal y tiene un fever.
• Hay una disminución en las células y platelets en la sangre.
• El hígado y el bazo están agrandados.
• Progressive Se desarrolla insuficiencia hepática.

La muerte, cuando ocurre, se asocia con sangrado de los tractos gastrointestinal, urinario y respiratorio y hacia la piel.

¿Cuál es la causa de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica se desencadena por un infection en aproximadamente el 50% de los casos. Este suele ser uno de los virus del herpes. La enfermedad ocurre en pacientes con función inmune alterada debido a immunodeficiency, a autoimmune illness or hematological disease.

Subcutaneous T cell lymphoma También puede presentarse con paniculitis histiocítica citofágica.

¿Cómo se diagnostica la paniculitis histiocítica citofágica?

Biopsia de una subcutánea. nodule muestra histiocitos citofágicos y células inflamatorias asociadas con la descomposición y hemorrhage en grasa subcutánea Anormal lymphocytes puede conducir a un diagnóstico de linfoma de células T.

Investigaciones adicionales pueden mostrar daño a otros órganos y una tendencia a sangrar. Puede haber evidencia de una infección previa, como un virus del herpes, y de una función inmune alterada. Si se diagnostica linfoma de células T, la estadificación puede encontrar evidencia de linfoma en el lymph nodes y en otra parte

¿Cuál es el tratamiento de la paniculitis histiocítica citofágica?

La paniculitis histiocítica citofágica suele ser letal si no se trata.

El tratamiento sintomático consiste en transfusión y terapia con corticosteroides. Se ha informado que el etopósido y la ciclosporina son útiles en algunos casos. Algunos autores recomiendan que la paniculitis histiocítica citofágica se trate con poliquimioterapia tipo CHOP. Se han obtenido buenos resultados con dosis intravenosas altas. immunoglobulin.