Colagenose perfurante reativa

O que é colagenose perfurante reativa?

A colagenose reativa perfurante é uma doença cutânea rara na qual colágeno as fibras são expelidas através do epiderme (camada externa da pele).

Duas formas diferentes da doença foram identificadas:

• Herdado: manifesta-se na infância ou na primeira infância
• Adquirida: ocorre na idade adulta, geralmente em pacientes com diabetes ou crônica renal fracasso, especialmente aqueles que recebem diálise

A outra doença perfurante importante é elastose perfurante serpiginosa.

Quem contrai colagenose perfurante reativa?

A forma hereditária é uma condição muito rara, com menos de 50 casos relatados na literatura mundial. A colagenose perfurante reativa adquirida é mais comum e ocorre em aproximadamente 10% de pacientes em hemodiálise de manutenção.

O que causa a colagenose reativa perfurante?

A causa da extrusão anormal de colágeno através da epiderme é desconhecida, mas as lesões aparecem em resposta à superfície trauma como coçar e são agravados pelo tempo frio. Este é particularmente o caso na forma herdada. O modo de herança não é claro, como revelam os relatórios das famílias afetadas autossômico dominante e autossômica recessiva herança, bem como casos esporádicos.

Além de afetar pessoas com insuficiência renal crônica e diabetes, foi relatada colagenose perfurante reativa adquirida em pacientes com hipotireoidismo (glândula tireoide hipoativa), hiperparatireoidismo (glândulas paratireoides hiperativas), doença hepática e linfoma.

Quais são os sinais e sintomas?

Na forma hereditária, indolor de 1 a 6 mm de diâmetro queratótico pápulas desenvolver no músculo extensor superfície das mãos, cotovelos e joelhos após trauma superficial. As lesões começam como lesões do tamanho de alfinetes que ao longo de 3-5 semanas crescem até pápula cerca de 6 mm. Estas desaparecem espontaneamente em 6-8 semanas, deixando pequenas cicatrizes residuais. As lesões recorrem ao longo da vida até a idade adulta. Em alguns casos, condições climáticas frias podem desencadear reaparecimento de lesões

Na colagenose perfurante reativa adquirida, lesões ceratóticas se desenvolvem no tronco e nas extremidades e são comumente associadas a prurido (Coceira). As lesões estão frequentemente, mas não necessariamente, relacionadas a traumas superficiais.

Como é diagnosticado?

A colagenose perfurante reativa adquirida é diagnosticada por características clínicas. patologia Recursos em biópsia Eles são característicos.

Que tratamento está disponível?

As lesões geralmente cicatrizam sozinhas sem qualquer tratamento, mas muitas vezes recorrem. Os tratamentos que têm sido usados para tratar e reduzir lesões incluem:

• Isotretinoína
• Alopurinol
• Doxiciclina
• Fototerapia

Emolientes e os anti-histamínicos orais são úteis no alívio da coceira na forma adquirida da doença.