Granulomatose eosinofílica com poliangiite

O que é eosinofílico granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara que afecta los pulmones, la piel y, a veces, otros órganos. El nombre proviene de la presencia de eosinófilos, granulomas e inflamado vasos sanguíneos. También se conoce como Churg-Strauss síndrome, Granulomatosis de Churg-Strauss y granulomatosis alérgica.

Las características principales de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son:

• Asma
• Eosinófilos infiltração Nos pulmões
• Eosinófilos en la sangre

• Recipiente pequeno vasculite (vasos sanguíneos inflamados) y granulomas (mixtos crônica inflamatório celdas) en biópsia.

¿Qué son los eosinófilos?

Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco. A menudo aumentan en número en trastornos alérgicos.

¿Cuál es la causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

La causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es incierta, pero actualmente se cree que es un autoimune processo.

Se ha asociado con sensibilidades farmacológicas a la penicilina, la penicilamina, los yoduros, leucotrienos modificadores y mesalazina en algunos pacientes.

¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis se ha dividido en tres fases distintas, que pueden ser secuenciales o no. Los síntomas dependen de la fase y los órganos involucrados.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis eosinofílica con poliangitis?

No existe un análisis de sangre específico para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Las investigaciones generalmente incluyen:

• Hemograma completo
• Factor reumatoide (RhF), antinuclear anticorpo (ANA), antineutrofilo anticorpos (HAUNCH)
• Pruebas de función renal, hepática y muscular, como lo indican los síntomas y signos.

Los estudios de imagen pueden incluir radiografías de los pulmones y senos paranasales y electrocardiograma (ECG).

La biopsia de piel y la biopsia de riñón pueden demostrar la combinación diagnóstica de eosinofilia tisular, vasculitis y granulomas. Ver granulomatosis eosinofílica con poliangeítis patologia.

¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

Sistêmico Los corticosteroides son la terapia de primera línea para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La enfermedad leve puede tratarse inicialmente con corticosteroides orales, pero la mayoría de los autores sugieren comenzar la terapia para la enfermedad extensa con corticosteroides intravenosos (IV). Por lo general, se prescriben a largo plazo.

La respuesta del paciente a los corticosteroides es a menudo dramática. Dentro de 1-2 semanas, la eosinofilia, la ESR y músculo enzima los niveles pueden normalizarse. Los corticosteroides se pueden afilar y remissão es normalmente sostenido Las dosis bajas de prednisona pueden continuarse para el asma residual u otros síntomas.

Si los síntomas vasculíticos no están controlados o si se requieren grandes dosis de esteroides, se puede usar ciclofosfamida. Esto parece mejorar el resultado en la enfermedad grave y puede reducir la posibilidad de recaída.

Otros medicamentos reportados como útiles en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis incluyen:

• Metotrexato
• Tumor bloqueadores del factor de necrosis (TNF), como infliximab y etanercept
• Interferón recombinante (IFN) alfa
• Rituximabe

Antibiótico profilaxia con sulfametoxazol-trimetoprima se puede recomendar porque la inmunosupresión intensa aumenta el riesgo de infecção.

¿Cuál es el resultado de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?

El tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis con esteroides sistémicos ha mejorado la supervivencia de los pacientes del 50% a los tres años al 75% a los ocho años.

Al menos la mitad de las muertes en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se deben a afectación cardíaca.