Patologia de micose fungóide

Introdução

A micose fungóide é a forma mais comum de cutâneo Célula T linfoma. É caracterizado por infiltradores do linfócitos. Tem um indolente evolução clínica, geralmente progredindo lentamente de manchas para espessuras pratos e eventualmente tumores.

Histologia micose fungoides

Na micose fungóide, o histopatologia é caracterizada por infiltrados de maligno Células T. São pequenas, médias e caracteristicamente apresentam cerebriformes irregulares. núcleos. Os estágios clínicos (fragmento, placa de carro, tumor) correlacionam-se com o progressivo densidade de células T maligna.

Remendo do estágio de micose fungoides: há uma liquenóide infiltrar, principalmente linfócitos e histiócitos e alguns atípico células infiltrando-se no epiderme sem significante espongiose (um fenômeno conhecido como "exocitose', Figura 1). Esta fase pode ser muito sutil. histopatologicamente e imitar os outros doença de pele como eczema dermatoses liquenóides, como atypia Pode ser difícil de apreciar. Muitas vezes múltiplas biópsias necessários para fazer o diagnóstico e numerosos estudos podem ser necessários para isolar ou testar um clone proliferação de células T.

Estágio da placa: À medida que a micose fungo avança, há mais óbvio epidermotropismo (figura 2) e uma mais densa dérmico infiltrar. Pode haver intraepidérmico coleções de células atípicas (Pautrier microabcessos, Figura 3).

Estágio tumoral: Quando os tumores começam a se formar clinicamente, a histopatologia mostra um infiltrado dérmico muito mais denso (Figura 4). Pode não haver exocitose linfocitária nesta fase. Pode ocorrer transformação em células grandes (Figura 5).

Existem inúmeros médicos e histopatológico variantes de micose fungóide incluindo uma variante foliculotrópica (Figura 6), uma granulomatoso variante (pele granulomatosa solta síndrome) e variantes que imitam dermatoses comuns, como pigmentado purpúrico dermatite e vitiligo.

Estudos especiais para micose fungóide

Em casos difíceis, pode ser útil testar a presença de proliferação de células T clonais para fazer o diagnóstico. Isso pode ser feito com imuno-histoquímica e células T gene estudos de rearranjo.

Imuno-histoquímica: A micose fungóide geralmente mostra predominância de células T CD4 + com menos células CD8 + (embora existam variantes CD8). A razão CD4 / CD8 pode ser avaliada e, se houver uma restrição de um tipo, isso indicaria evidência de clonalidade. O CD4 também pode ser útil para destacar o grau das células T. infiltração na epiderme, as células T clonais também perdem Célula T marcador; células T malignas às vezes negativas para CD7 e CD5.

Estudos de rearranjo gênico de células T demonstram uma população clonal de células T na maioria dos casos

a diagnóstico diferencial para micose fungóide

Outros diagnósticos a serem considerados incluem:

• Dermatoses, psoríase, eczema e dermatoses liquenóides podem imitar a micose fungóide. Ocasionalmente, são necessárias múltiplas biópsias, correlação clínica cuidadosa e estudos especiais para garantir o diagnóstico de micose fungóide.
• Outros linfomas cutâneos, muitos outros linfoproliferativo distúrbios podem imitar micose fungóide histologicamente. Síndrome de Sézary, CD8 + citotóxico O linfoma agressivo de células T e a forma de papose linfomatosa por micose fungóide (tipo B) são simuladores particularmente próximos e precisam de correlação com a apresentação clínica para excluir
• Vitiligo - cedo inflamatório Os estágios do vitiligo podem imitar a micose fungóide. Isso é particularmente problemático em casos de hipopigmentado micose fungoide. A correlação com estudos especiais pode ser particularmente útil nesses casos.