Malformação linfática

Que e um linfático malformação?

Uma malformação linfática é um tipo de vascular nevo ou marca de nascença devido a vasos linfáticos malformados e dilatados.

Qual é a causa da malformação linfática?

A causa dos vasos linfáticos dilatados malformados não é totalmente conhecida. Os sacos linfáticos embrionários não se conectaram adequadamente ao sistema linfático por algum motivo. Eles não são cancerígenos

Quem sofre de malformação linfática?

Nenhuma raça em particular ou sexo Você está mais em risco.

Quais são as características clínicas da malformação linfática?

As malformações linfáticas estão sempre presentes no nascimento, embora possam ser negligenciadas; eles tendem a se tornar mais óbvios durante a infância. Eles podem variar de tamanho, desde um pequeno ponto até ocasionalmente envolver um membro inteiro. Embora a linfa seja um líquido claro, as malformações linfáticas geralmente aparecem vermelhas ou azuis devido ao envolvimento de adjacente vasos sanguíneos.

Classificação da malformação linfática.

Existem três tipos principais de malformação linfática:

• Cístico higroma
• Linfangioma cavernoso
• Linfangioma circunscrito

Higroma cístico

O higroma cístico (também chamado de "linfangioma cístico" e "linfangioma cístico") é uma malformação linfática "macrocítica" e é composta de grandes espaços cheios de líquido. Aparece como uma pele colorida, vermelha ou azulada, um pouco transparente, inchada sob a pele. O higroma cístico afeta mais frequentemente o pescoço, axilas ou virilha. Lesões muito grandes podem afetar o queixo e o rosto e, ocasionalmente, interferir na comida ou na respiração. Eles podem ser infectados, o que pode ser fatal se o pescoço estiver envolvido.

O higroma cístico é mais comum em alguns congênito distúrbios, incluindo Turner síndrome, hidropsia fetal, síndrome de Down e síndrome alcoólica fetal. Portanto, pode ser aconselhável que bebês com esse tipo de malformação linfática tenham cromossômico Análise realizada.

UMA ultrassom A varredura é frequentemente feita para descobrir a extensão da anormalidade. Caracteristicamente, espaços arredondados firmes são detectados. Um higroma cístico se distingue de venoso malformação e hemangioma devido à aparência e falta de fluxo de fluido.

Em casos mais complicados, pode ser necessário executar Imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética) ou angiografia para ajudar a planejar o tratamento.

Linfangioma cavernoso

O linfangioma cavernoso pode afetar qualquer parte do corpo, incluindo a língua. Apresenta-se como uma pele inchada vermelha, vermelha ou azulada sob a pele. Às vezes, tem um período de rápido crescimento na primeira infância. Raramente, pode ulcerar. Distingue-se de outras doenças vasculares. naevi devido à presença de líquido límpido no interior dos nódulos e achados ultrassonográficos.

Linfangioma circunscrito

O linfangioma circumscriptum é uma malformação linfática "microcítica" (consulte Linfangioma circumscriptum histologia) Aparece como um grupo de pequenas bolhas firmes cheias de líquido linfático, semelhante a sapos nascidos. Eles variam em cores, de claro a rosa, vermelho escuro, marrom ou preto e podem se tornar verrugoso, especialmente quando afeta uma palma ou uma sola. O linfangioma circunscrito é mais frequentemente encontrado nos ombros, pescoço, região das axilas, extremidades e na boca, principalmente na língua. Os adesivos podem se tornar mais proeminentes na puberdade e podem escorrer ou sangrar. Ocasionalmente, eles são infectados.

Quais tratamentos estão disponíveis para a malformação linfática?

O higroma cístico e os linfangiomas cavernosos são geralmente removidos cirurgicamente. Infelizmente, lesões mais profundas são bastante difíceis de remover completamente e às vezes voltam a crescer. Sirolimus oral (que inibe angiogênese) e sildenafil (que causa dilatação dos vasos sanguíneos) estão sendo investigados como possíveis tratamentos médicos para malformações linfáticas graves, mas podem ter efeitos adversos significativos [2,3].

O linfangioma circunscrito é benigno (não cancerígeno) e geralmente não requer tratamento. Antibióticos podem ser administrados se forem secundários infecção ocorre (raro). Se necessário, pode ser removido cirurgicamente, por dermoabrasão ou por Ser estar. Eles tendem a voltar após o tratamento.