Dermatofibrosarcoma protuberans

O que é dermatofibrossarcoma protuberante?

Dermatofibrossarcoma protuberans é uma pele rara tumor que surge na camada mais profunda da pele (a derme) cresce lentamente, mas tem tendência a reaparecer após excisão. Felizmente, raramente se espalha para outros locais além da pele.

O que causa o dermatofibrossarcoma protuberante?

a causa dermatofibrossarcoma protuberans desconhecido, mas uma lesão na pele afetada pode ser um fator predisponente. Avanços recentes mostram que as células tumorais são anormais cromossomos dentro das células tumorais – t(17;22)(q22;q13) – resultando em fusão gene COL1A1-PDGFB. Isso codifica uma proteína que causa o crescimento de um tumor por superprodução autócrina de plaquetária-derivado fator de crescimento (PDF).

Quem corre o risco de dermatofibrossarcoma protuberans?

réermatofibrossarcoma protuberans é raro e afeta menos de 1 pessoa por 100.000 habitantes por ano.

• Geralmente se apresenta no início da vida adulta, entre 20 e 59 anos, mas todas as idades podem ser afetadas. O tumor é raro em crianças.
• Os machos são afetados com um pouco mais de frequência do que as fêmeas.
• Não parece haver nenhuma raça predileção

Quais são os sinais e sintomas do dermatofibrossarcoma protuberante?

réermatofibrossarcoma protuberans geralmente se apresenta como uma área de pele espessa e indolor (placa de carro) mim nódulo que parece emborrachado ou firme ao toque e está preso à pele subjacente. Pode ser castanho-avermelhado ou da cor da pele. Geralmente cresce muito lentamente ao longo de meses ou anos.

Raramente, apresenta-se como uma área lisa e deprimida da pele, dificultando ainda mais o diagnóstico. réermatofibrossarcoma protuberans pode variar em tamanho de 0,5 a 25 cm de diâmetro. Cinquenta a sessenta por cento dos tumores surgem no tronco, geralmente na região dos ombros e tórax. Os restantes 35% dos tumores estão nas extremidades e 10 a 15% na região da cabeça e pescoço.

réermatofibrossarcoma protuberans Muitas vezes, é diagnosticado quando entra em uma fase de crescimento mais rápido que resulta em lesões maiores. Tumores negligenciados podem atingir grandes proporções.

Como é diagnosticado o dermatofibrossarcoma protuberante?

A ausência de sintomas muitas vezes leva a um atraso no diagnóstico de réermatofibrossarcoma protuberans. Vermelhidão e dor ocorrem apenas em 15% dos casos. Muitas vezes é confundido com outras condições de pele, principalmente nos estágios iniciais. A dermatoscopia não é diagnóstica, pois as características réermatofibrossarcoma protuberans são pele inespecífica biópsia É necessário confirmar o diagnóstico.

Dermatofibrosarcoma protuberans Tem uma aparência característica ao microscópio com células fusiformes densamente arranjadas. A remoção completa pode ser difícil de avaliar devido a extensas extensões na pele e estruturas mais profundas. É importante identificar fibrossarcomatoso réermatofibrossarcoma protuberans, um tumor mais agressivo, que requer um tratamento mais agressivo.

réermatofibrossarcoma protuberansde cromossômico Anormalidades podem ser detectadas usando a transcrição reversa.Reação em cadeia da polimerase (RT-PCR) ou fluorescência no lugar hibridação (PEIXE)

Na maioria dos casos de réermatofibrossarcoma protuberansNão são necessárias mais investigações. Se houver suspeita de metástase ou há uma transformação fibrossarcomatosa, linfonodo ultrassom, radiografia de tórax e ultrassonografia pélvica podem ser organizadas.

Qual é o tratamento para dermatofibrossarcoma protuberante?

Tratamento de réermatofibrossarcoma protuberans e réermatofibrossarcoma protuberans com transformação fibrossarcomatosa consiste em decote largo do ferimentos incluindo profundo fascia, com margem de 1 a 3 cm de pele normal. Pode levar mais de um procedimento cirúrgico para garantir a remoção completa de um tumor.

A cirurgia micrográfica de Mohs, que é uma técnica cirúrgica especial para ao controle margens do tumor, às vezes é usado para verificar se todas as células anormais foram removidas. Reaparecimento após a cirurgia de Mohs, é relatado em torno de 1%.

Radioterapia às vezes é usado em adição à cirurgia se um tumor não puder ser completamente removido por cirurgia. Quimioterapia É ineficaz.

a tirosina quinase O inibidor mesilato de imatinibe é usado para tratar casos raros de doença inoperável localmente avançada ou metastático dermatofibrossarcoma caracterizado por COL1A1-PDGFB gene de fusão, com taxas de resposta de 50%.

Qual é ele previsão para dermatofibrossarcoma protuberante?

Acompanhamento com exame clínico do local da réermatofibrossarcoma protuberans Recomenda-se a cada 6 meses durante 5 anos e depois anualmente.

O tumor metastatiza apenas em 5% dos casos. Ele se espalha em 1% via linfático vasos para os gânglios linfáticos regionais e em 4% através da corrente sanguínea, mais comumente para o pulmão seguido pelo cérebro, ossos e coração.

Recorrências locais surgem em 11-20% dos casos, geralmente dentro de 3 anos após a cirurgia inicial, portanto, o acompanhamento é importante. As recorrências são tratadas cirurgicamente conforme descrito no original. primário tumor.