Patologia da doença de pele relacionada com IgG4

Introdução

A doença relacionada à IgG4 é uma entidade descrita recentemente. É caracterizado por:

• Níveis elevados de IgG4 circulante (>135 mg/dL) em pacientes 60 a 70%
• Tecido infiltração de IgG4+ plasma células
• Alteração fibroinflamatória em vários órgãos, como pâncreas, saliva, lacrimaletc.
• Surpreendente histológico semelhanças entre órgãos.

Histologia de doença de pele relacionada à IgG4

• Linfoplasmocítico denso infiltrar (figuras 1,2)
• estoriforme fibrose (fibrose em padrão de estrela, figura 3)
• Tecido moderado a moderado eosinofilia (Figura 4)

Em geral, o mínimo para fazer o diagnóstico para a maioria dos tecidos é de 30 a 50 células positivas para IgG4 por campo de grande aumento. No entanto, em alguns órgãos ou tecidos, por exemplo, rim, apenas 10 células plasmáticas positivas para IgG4 por campo de grande aumento podem ser suficientes.

Colorações especiais para doenças de pele relacionadas a IgG4

• O spot CD3 ilustra a densa população de T linfócitos (Figura 5)
• Coloração CD20 ilustra população de células plasmáticas Células B (figura 6)
• A coloração anti-IgG4 que parece marrom mostra impressionantes >250 células B IgG4+ no campo de alta potência (Figura 7)

Classificação de doenças de pele relacionadas a IgG4

Yokura et al (2014) propuseram uma classificação de doenças de pele relacionadas a IgG4 que a divide em primário, lesões formadoras de massa devido à infiltração direta de células plasmáticas e lesões secundárias que são devidas à mediação de IgG4 inflamação através de mecanismos secundários.

Lesões primárias incluem:

• Cutâneo plasmocitose
• Pseudolinfoma e angiolinfóide hiperplasia com eosinofilia
• Doença de Mikulicz (inflamação das glândulas lacrimais e salivares).

Lesões secundárias incluem:

• Lesões semelhantes à psoríase
• Indeterminado maculopapular ou eritematoso lesões
• hipergamaglobulinemia, roxa e urticária vasculite.
• Isquêmico dígito

Os critérios diagnósticos histológicos propostos para a dermatose são os seguintes:

• Doença de pele primária relacionada a IgG4
• Marcado linfócito e infiltração de plasmócitos, IgG4 + / IgG + > 40%
• Nº de células IgG4+ por campo de alta potência > 10.

Doença cutânea secundária relacionada a IgG4

• Infiltração de células plasmáticas com IgG4+/IgG+>40% e/ou perivascular IgG4 declaração

Diagnóstico diferencial de doença de pele relacionada à IgG4

O diagnóstico diferencial de imunoglobulina A doença relacionada ao G4 (IgG4-RD) é ampla e depende do local específico de envolvimento e da apresentação clínica.