Acrocianose

O que é acrocianose?

Acrocianose é funcional periférico vascular desordem caracterizada por descoloração mosqueada escura, ou cianose, das mãos, dos pés e, às vezes, do rosto.

A acrocianose é causada por vasoespasmo dos pequenos vasos da pele em resposta ao frio. Pode ser primário ou secundário^1,2

Quem tem acrocianose?

A acrocianose primária ocorre com mais frequência em adolescentes e adultos jovens (o início é geralmente entre as idades de 20 e 30) ^1,2

• É mais comum em mulheres do que em homens.
• A acrocianose é raramente observada em crianças ou mulheres na pós-menopausa.
• Pode coexistir com frieiras, eritromelalgia ou O fenômeno de Raynaud.

A acrocianose secundária pode se manifestar em qualquer idade, dependendo da causa subjacente.

O que causa acrocianose?

As causas da acrocianose dependem se ela é primária ou secundária.^1-3

Acrocianose primária

A acrocianose primária é determinada geneticamente ou de origem desconhecida. Não está associado a oclusivo arterial doença. Crônica vasoespasmo quando criança cutâneo arteríolas ou vênulas resulta em dilatação secundária de capilares e o subpapilar venoso plexo.

Acrocianose secundária

Os fatores que contribuem para a acrocianose secundária podem incluir:

• Hipoxemia, muitas vezes devido a doenças pulmonares ou tabagismo
• Tecido conjuntivo doenças (por exemplo, granulomatose com poliangiite, reumatóide artrite, lúpus eritematoso, sobreposição síndrome)
• Neoplasias (por exemplo, Hodgkin linfomaovário Câncer)
• Doença arterial oclusiva (doença vascular periférica)
• Transtornos alimentares e desnutrição.
• Hematológico desordens
• Drogas e toxinas
• Infecções
• Atópico dermatite
• Doenças hereditárias (por exemplo, doença mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
• Infância
• Doença de Buerger
• Spinal cabo ferimentos
• Atrófico rinite
• Psiquiátrico/ razões psicológicas

Quais são as características clínicas da acrocianose?

Acrocianose primária

Acrocianose primária se apresenta com bilateral, simétricoDescoloração azulada persistente e indolor dos dedos das mãos e dos pés. A acrocianose pode ser estendida para incluir mãos, pés e rosto. Pressão em uma área de palidez leva a um retorno lento e irregular do sangue da periferia para o centro (Crocq placa) Os pulsos arteriais são normais e não há proximal palidez, ulceração ou gangrena. ^1,2,4

As características clínicas da acrocianose também podem incluir:

• Hiperidrose de mãos e pés
• Mãos e pés frios
• Inchaço de dígitos

Acrocianose secundária

A apresentação da acrocianose secundária varia dependendo da causa subjacente. A acrocianose secundária é frequentemente assimétrico e está associada a dor e danos aos tecidos (síndrome do dedo do pé azul).

Os sinais de um distúrbio primário podem estar presentes.

Como a acrocianose é diagnosticada?

O diagnóstico clínico de acrocianose é baseado na aparência geral do paciente e na distribuição e persistência de cianose.^1,2,5

Em adultos jovens, onde o diagnóstico é mais provável de acrocianose primária, apenas investigações limitadas são necessárias.

Em adultos mais velhos, ou se houver atípico Características como dor e assimetria de acrocianose exigirão uma história específica, exames e investigações para determinar a causa. As investigações podem incluir:

• Oximetria de pulso
• Análise de urina
• Hemograma completo, proteína C-reativa, ESR
• Bioquímica padrão, incluindo função renal e hepática.
• Títulos estreptocócicos
• Autoanticorpos
• Imunoglobulinas e plasma eletroforese
• Complemento estudos
• Raio-x do tórax
• Medições de gases no sangue venoso e arterial
• Pele biópsia
• Capilaroscopia da prega ungueal (para distinguir cianose primária de distúrbios do tecido conjuntivo em estágio inicial).

Qual é o tratamento para a acrocianose?

Acrocianose primária

O tratamento não é necessário para a maioria dos pacientes com acrocianose, e a intervenção farmacológica raramente é necessária.^1,5 O paciente deve ter certeza de que a condição é inofensiva. As opções de gerenciamento ativo podem incluir:

• Medidas comportamentais, como evitar a exposição ao frio e trauma
• Medidas psicofisiológicas, como treinamento de biofeedback, condicionamento reflexo e hipnose.

Observe que os vasodilatadores, por exemplo, bloqueadores dos canais de cálcio, não são úteis (ao contrário do fenômeno de Raynaud).

• Há evidências limitadas de benefícios de bioflavonóides, derivados do ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, atual minoxidil, cicladelato, compostos de rutina e bromocriptina.
• Simpatectomia pode ser considerado em casos muito graves.

Acrocianose secundária

O tratamento da acrocianose secundária depende da causa subjacente.

Qual é o resultado da acrocianose?

Acrocianose primária é um benigno condição que geralmente se resolve na meia-idade, sem longo prazo rescaldo.

A acrocianose secundária pode ser resolvida com o tratamento da causa primária. Como os mecanismos patológicos que causam acrocianose secundária variam, o mesmo ocorre previsão.