Atrofoderma de Pasini e Pierini

O que é atrofoderma de Pasini e Pierini?

Atrofoderma de Pasini e Pierini é raro dérmico atrofia distúrbio caracterizado por bemcircunscrito áreas levemente deprimidas, geralmente no tronco do paciente. A fronteira entre a pele normal e a área de atrofia tem uma bem definido, Borda da "queda do penhasco".

Quem recebe atrofoderma de Pasini e Pierini?

A atrofoderma de Pasini e Pierini começa mais comumente durante a adolescência ou início da idade adulta, embora pediátrico e congênito casa foram relatados [1]. Ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens. [dois].

* As duas primeiras imagens são reproduzidas com a permissão de John Wiley e Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Uma criança incomum erupção. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

O que causa atrofoderma de Pasini e Pierini?

A causa exata da atrofodermia de Pasini e Pierini é desconhecida. Não está claro se é uma entidade distinta da doença ou um distúrbio do espectro de transformação (localizado esclerodermia)

UMA imune mecanismo desencadeado por Borrelia burgdorferi, a causa da doença de Lyme, foi proposta como um gatilho em pelo menos um subconjunto de pacientes, de acordo com histológico achados de um anormal Célula T imunofenótipo no derme e significativamente elevado B. burgdorferi imunoglobulina Níveis de (Ig) G em indivíduos afetados [2].

Houve uma melhora na atrofodermia de Pasini e Pierini durante o tratamento com doxiciclina em um paciente com IgM anticorpos para B. burgdorferi [3].

Quais são as características clínicas da atrofoderma de Pasini e Pierini?

A atrofoderma de Pasini e Pierini é classicamente apresentada como assintomático áreas deprimidas no tronco e extremidades.

• As lesões podem ser solitárias ou múltiplas.
• Eles tendem a ser ovais ou redondos.
• Hiperpigmentado, hipopigmentado e áreas normais da cor da pele podem estar presentes.
• A textura é normal (por exemplo, não há endurecimento)
• As lesões têm 1 a 12 cm de tamanho.
• O site mais comum é o verso ou lombossacro região, seguida pelo tórax, braços e abdômen, preservando a face, mãos e pés [4, 5].

Atrofoderma de Pasini e Pierini pode ser estável ou gradual progressivo. Lesões mais velhas aumentam com o tempo e podem Juntar formar grande irregularmente pigmentado áreas, chamadas “pegadas na neve” ou com aparência “podre”. Novas lesões podem continuar a se desenvolver por várias décadas.

Lesões estabelecidas demonstram agudas demarcação entre a pele normal e atrófico áreas (conhecidas como borda do “precipício”). A profundidade da depressão é de 1 a 8 mm. Isso pode ser melhor observado com a iluminação de um ângulo.

Quais são as complicações da atrofoderma de Pasini e Pierini?

A atrofoderma de Pasini e Pierini tende a ser progressiva, com mais desfiguração da área afetada. Não houve relatos de progressão para se transformar ou outras complicações.

Como é diagnosticada a atrofoderma de Pasini e Pierini?

O diagnóstico de atrofodermia de Pasini e Pierini é geralmente realizado com a história do paciente e um exame clínico. Pele biópsia é mais frequentemente não contributivo.

Uma biópsia em cunha da pele afetada e não afetada pode mostrar:

• Achatamento da pele papilas e desafio cumes
• Escasso perivascular mim periférico linfocítico infiltrar
• Agrupamento de colágeno fibras

Manchas elásticas podem mostrar uma diminuição na fibras elásticas. IgG e IgM sorologia para B. burgdorferi deve ser avaliado em endêmico zonas

Qual é ele diagnóstico diferencial para atrofoderma de Pasini e Pierini?

Várias condições de pele devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de atrofoderma de Pasini e Pierini. As condições a serem consideradas incluem:

• Anetoderma: caracterizado por múltiplas lesões redondas deprimidas bem definidas de 1 a 2 cm com pele enrugada sobreposta (a chamada “casa de botão” placa)

• Líquen escleroso - caracterizado por branco, poligonal pápulas que se reúnem em porcelana branca pratos; lesões ovóides deprimidas estão ausentes

• Morfo em estágio tardio: caracterizado por placas brilhantes, hipopigmentadas ou hiperpigmentadas, com demarcado áreas deprimidas; existe uma história anterior de inflamação e esclerose
• Pós-inflamatório hiperpigmentação - isto segue uma ampla gama de inflamatório doença de pele; A pele é de espessura normal e não apresenta atrofia.

Qual é o tratamento para atrofoderma de Pasini e Pierini?

Não existe tratamento completamente eficaz para atrofoderma de Pasini e Pierini. Você pode considerar a camuflagem cosmética.

Os tratamentos específicos incluem:

• Atual corticosteróides
• Inibidores tópicos da calcineurina.
• Antibióticos orais, como penicilina ou tetraciclina.

• Hidroxicloroquina

• Q-Switched alexandrite Ser estar [6].

Qual é o resultado da atrofoderma de Pasini e Pierini?

O resultado a longo prazo da atrofoderma de Pasini e Pierini é geralmente bom. Melhoria espontânea pode ocorrer ao longo de anos ou décadas.